Ангиокератома фордайса – Ангиокератома Фордайса: фото, причины, откуда берется, как выглядит и как лечить?

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Данное патологическое состояние обусловлено возникновением сосудистого дерматоза, который в большинстве случае локализируется у мужчин в области мошонки.

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. При визуальном осмотре у больного выявляется расширение мелких поверхностных сосудов. Установлено, что заболевание возникает при снижении сосудистого тонуса и повышении в сосудах местного давления в следствии:

заболеваний органов малого таза, таких как варикозное расширение вен семенных канатиков, гидроцеле, варикозное расширение вен вульвы, опухолевого поражения мочеполовой системы и паховых грыжах;

избыточная масса тела, систематические запоры, изнуряющий кашель и натуживание при мочеиспускании;

травматическое поражение наружных половых органов, сопровождающееся нарушением венозного оттока;

лучевая терапия, направленная на лечение опухолевого поражения органов малого таза;

систематическое переохлаждение;

эндокринные и метаболические нарушения, сопровождающиеся нарушением венозного оттока такие, как прием гормональных препаратов, андропауза, подростковый возраст.

Симптомы

Заболевание проявляется формированием единичных и множественных сосудистых узелков голубовато-фиолетового либо темно-красного цвета, которые можно сравнить с россыпью бисера. На начальном этапе заболевания у больного отмечается появление точечных ярко-красных папул. В связи с тем, что на этом этапе заболевания не отмечается развития других симптомов, большинство больных не придают значения таким высыпаниям.

Чаще всего высыпания локализуются в области мошонки, полового члена, нижней части живота и внутренней поверхности бедер. Намного реже заболевание развивается у женщин пожилого возраста. В этом случае высыпания локализируются в области наружных половых органов.

Консистенция патологических образований и выраженность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента. В большинстве случаев свежие высыпания имеют красный цвет и являются мягкими на ощупь, с блестящей поверхностью. Застарелые высыпания могут иметь окрас от темно-синего до черно-фиолетого цвета и являются на ощупь довольно грубыми, плотными, с множественными чешуйками. В некоторых случаях отмечается предрасположенность к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий. В редких случаях ангиокератомы могут занимать всю поверхность кожи мошонки.

Диагностика

При обращении к специалисту врач проводит общий осмотр больного и сбор жалоб. Для уточнения диагноза больному может быть назначена дерматоскопия, биопсия с гистологическим исследованием биоптата.

Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика и уролога.

Лечение

В связи с тем, что причины возникновения заболевания до конца не установлены, при отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении лечение не назначается.

В том случае, если патологические очаги предрасположены к кровоточивости, а также в случае выраженного их зуда больному может потребоваться проведение при единичном расположении новообразованиях их хирургического иссечения, также может потребоваться проведение криотерапии, электроэксцизии либо лазерной диструкции.

Профилактика

В связи с тем, что на данный момент причины развития ангиокератомы Фордайса до конца не выяснены, не представляется возможным разработать эффективные методы ее профилактики. Для снижения вероятности развития этого недуга лицам с предрасположенностью к этому заболеванию рекомендуют избегать переохлаждения, следить за массой тела и систематически совершать прогулки на свежем воздухе.

Поражение кожи при ангиокератоме Фордайса

Ангиокератома Фордайса — это нечасто встречающееся дерматологическое заболевание, характеризующееся появлением в пораженной области специфических сосудистых узелков с признаками гиперкератоза. Наиболее часто при таком патологическом процессе затрагивается кожа мошонки. Несколько реже характерные элементы обнаруживаются в области наружных половых органов у женщин, а также на половом члене. Стоит заметить, что данная патология имеет доброкачественный характер и не склонна к злокачественному перерождению. В целом это состояние не несет серьезной угрозы для больного человека, помимо выраженных эстетических нарушений, за счет чего возникает психологический дискомфорт. Однако иногда оно может осложняться вторичным бактериальным инфицированием.

Свое название ангиокератома Фордайса получила в честь американского дерматолога Джона Эддисона Фордайса, впервые описавшего ее в тысяча восемьсот девяносто шестом году. По своей сути такая патология относится к сосудистым дерматозам. Точных сведений об уровне ее распространенности на сегодняшний момент нет. Однако достоверно известно, что чаще всего специфические для данного заболевания элементы выявляются на коже именно у мужчин. Также прослеживается определенная взаимосвязь с возрастом пациентов. В качестве примера можно сказать о том, что в возрастном диапазоне от шестнадцати до двадцати лет частота встречаемости ангиокератомы Фордайса составляет менее одного процента. К семидесяти годам этот показатель повышается уже примерно до шестнадцати процентов.

В настоящее время ведутся активные дискуссии относительно точных причин развития данной болезни. Известно, что с морфологической точки зрения такая патология характеризуется расширением поверхностно расположенных сосудистых структур, за счет чего возникающие узелки имеют специфическую окраску, а также избыточным ороговением кератиноцитов. Кератиноциты — это клетки, из которых состоит роговой слой эпидермиса. Предполагается, что кожа может поражаться этим заболеванием на фоне пониженного сосудистого тонуса и местного повышения давления в венозной системе.

Выделяют некоторое количество предрасполагающих факторов, которые могут способствовать возникновению ангиокератомы Фордайса. В первую очередь — это различные патологии со стороны органов малого таза, ведущие к повышению давления в венах. К ним можно отнести водянку яичка, варикозную болезнь, паховую грыжу, а также различные опухолевые новообразования, например, в мочевом пузыре. Кроме этого, усугублять венозную гипертензию могут избыточная масса тела, воспалительные заболевания, трудности при акте дефекации, чрезмерно высокие физические нагрузки и так далее.

Зачастую появлению сосудистых элементов на коже в области мошонки или на наружных половых органах у женщин предшествуют перенесенные травмирующие воздействия. Здесь мы подразумеваем как механические травмы, в том числе и при проведении операции, так и переохлаждения или чрезмерные облучения. Также прослеживается определенная взаимосвязь между данной патологией и различными проблемами со стороны гормонального фона. В качестве примера можно привести гормональную терапию или возрастной андрогенный дефицит. К другим предрасполагающим факторам относятся вредные привычки и несбалансированное питание.

Как мы уже сказали, предполагается, что кожа покрывается специфическими элементами на фоне снижения тонуса сосудистой стенки в совокупности с венозной гипертензией. В результате происходящих нарушений поверхностные капилляры расширяются и деформируются. Однако точный механизм возникновения такой патологии все еще находится на стадии изучения.

Ангиокератома. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Ангиокератома возникает за счет эпителиального выбухания и образования субэпидермальных расширений капиллярных полостей, что сопровождается реактивными изменениями эпидермиса.

В группу ангиокератом входят: ангиокератома Мибелли, ангиокератома туловища диффузная Фабри, ангиокератома туловища ограниченная невиформная.

Ангиокератома Фордайса (синоним: ангиокератома мошонки)

Причины и патогенез. В развитии заболевания имеет значение наличие артериовенозных анастомозов, травм (например, расчесы). Болеют лица среднего возраста, чаще мужчины.

Симптомы. Отмечается наличие множественных папул на коже мошонки и больших половых губах. Папулы темно-красного или темно-фиолетового цвета размером от 1 до 4 мм, геморрагические с гиперкератотическими наслоениями в центре, при снятии которых отмечается кровоточивость.

Гистопатология. Наблюдаются лакуны и расширенные венулы в надсосочковом слое дермы.

Лечение. Во многих случаях лечение не проводится. При кровоточащих ангиокератомах применяют электро-, лазеро-, криодеструкцию.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная (синоним: ангиокератотический невус)

Заболевание описал Fabry в 1915 г.

Причины и патогенез заболевания окончательно не установлены. Многие ученые относят это заболевание к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде. Ангиокератома туловища ограниченная невиформная не связана с энзимными нарушениями и отличается от диффузной ангиокератомы туловища Fabry. Заболевание встречается редко.

Симптомы ангиокератомы. Заболевание большей частью проявляется уже при рождении, но иногда может появиться в детском или даже во взрослом возрасте. Также имеются сообщения о появлении невиформной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге-Вебера-Краббе. Может сочетаться с кавернозной гемангиомой, быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы. Высыпания локализуются на нижних, реже — на верхних конечностях, еще реже имеют вид ливидно-красных, темно-красных мягких узелков диаметром 1-2 мм, не исчезающих при надавливании. Сыпь располагается неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. Различают ограниченную и распространенную формы заболевания. Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании. Наблюдаются различные варианты клинической картины заболевания.

Гистопатология. В сосочковом слое дермы отмечаются кавернозно расширенные сосудистые полости с капиллярным строением стенок, выстланных неизмененным эндотелием, над ними — очень тонкий слой коллагеновой ткани. Эпидермис истончен и гиперкератотичен.

Дифференциальный диагноз следует провести с истинными ангиомами, диффузной ангиокератомой Фабри.

Лечение ангиокератомы. Проводят хирургическое иссечение узелков или удаление их жидким азотом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Ангиокератомой принято называть особую разновидность дерматоза, который проявляется появлением одиночных, а иногда и множественных сосудистых образований доброкачественного характера, протекающих в сочетании с явлениями гиперкератоза.

Причины заболевания

Точные причины образования ангиокератом до сих пор не выяснены. Некоторые формы этого заболевания являются наследственными. У многих больных ангиокератомы сочетаются с наследственными синдромами, для которых характерны нарушения обменных процессов.

Однако у некоторых пациентов ангиокератомы появляются без видимых на то причин. Предрасполагающим фактором в развитии заболевания может стать механическая травма или обморожение.

Клиническая картина и формы заболевания

К группе ангиокератом относится целый ряд заболеваний. Среди них есть ограниченные и диффузные формы. В дерматологии выделяют следующие разновидности заболевания:

• Ограниченная ангиокератома вульвы или мошонки или болезнь Фордайса;
• Болезнь Мибелли;
• Солитарная папулезная форма или капиллярная аневризма кожи;
• Невиформная ограниченная ангиокератома тела;
• Болезнь Фабри.

Болезнь Фордайса

Данная патология была подробно описана в 1895 году исследователем Фордайсом (Fordyce). Эта разновидность ангиокератомы относится к порокам развития. Заболевание является доброкачественным, к настоящему времени выявить генетическую обусловленность болезни Фордайса не удалось.

Болезнь Фордайса чаще развивается у мужчин, то есть, ангиокератома мошонки встречается в несколько раз чаще, чем ангиокератома вульвы. Проявляется патология в среднем возрасте, но иногда первые симптомы могут появиться и у молодых людей.

Данная разновидность заболевания проявляется образованием буро-красных множественных узелков, расположенных на коже мошонки, реже на половом члене и внутренней поверхности бедер. Данные узелки по внешнему виду очень похожи на те, что возникают при лейомиоме. У женщин высыпания появляются на бедрах и половых губах.

Узелки при ангиокератоме Фордайса небольшие – 1-5 мм в диаметре, поверхность кожи над ними гладкая, реже – гиперкератотическая. Иногда больные жалуются на зуд, у большинства пациентов субъективные ощущения отсутствуют.

При почесывании, давлении или натирании бельем ангиокератомы начинают кровоточить. Если кровотечения случатся часто, то болезнь Фордайса может стать причиной развития анемии в легкой степени.

Болезнь Мибелли

У людей, которые страдают высокой чувствительностью к воздействию холода, может проявится болезнь Мибелли.

Ангиокератома Мибелли встречается у людей, которые страдают высокой чувствительностью к воздействию холода. У таких людей есть склонность к озноблению, что приводит к нарушениям капиллярного кровообращения.

Некоторые исследователи полагают, что ангиокератома Мибелли является врожденной патологией, но есть мнение, что заболевание не является наследственным. Иногда болезнь Мибелли могут спутать с комедоновым невусом.

Впервые данная разновидность ангиокератомы дебютирует в подростковом возрасте. Девочки болеют намного чаще парней. Проявляется заболевание появлением мягких узелков размером 1-5 мм. Узелки имеют темно-красный или лиловый цвет, при надавливании на отдельные элементы высыпаний предметным стеклом, узелок обесцвечивается.

Сыпь при ангиокератоме Мибелли располагается на тыльной стороне пальцев ног и рук. Возможно возникновение образований под ногтями, иногда узелки появляются на нетипичных местах – на носу, на коже коленей или на ушных раковинах.

Кожа над узелками шероховатая, наблюдаются явления гиперкератоза. Иногда на поверхности узелков развиваются разрастания типа бородавчатых. У большинства пациентов при ангиокератоме Мибелли наблюдается гиперкератоз кожи подошв и ладоней.

Крайне редко болезнь Мибелли осложняется появлением изъязвлений, что приводит к повышенной кровоточивости элементов сыпи, но иногда болезнь Мибелли может развиваться еще и на фоне болезни Боуэна.

Течение данной формы ангиокератомы хроническое, ухудшение состояния наблюдается в холодное время года.

Капиллярная аневризма кожи

Данный вид заболевания носит название солитарной папулезной ангиокератомы. На коже больного появляется одиночный узел по форме и цвету напоминающий ягоду ежевики. Проявиться заболевание может у больного любого возраста.

Узел, как правило, имеет плоскую поверхность, с грубозернистой структурой и крапчатой пигментацией. Вокруг главного элемента расположены более мелкие узелки, иногда ангиокератома бывает окружена ободком гиперпигментированной кожи, что придает заболеванию внешнее сходство с меланомой.

Локализация узла ангиокератомы может быть различной. После хирургического удаления образования рецидивы в том же месте не возникают, но не исключено появление нового узла на другом участке тела.

Невиформная ограниченная ангиокератома туловища

Бывают случаи когда ангиокератомы могут проявится у ребенка 2 — 3 лет.

Данное заболевание является патологией развития, закладывается оно в эмбриональный период.

У большинства больных изменения кожи есть уже при рождении, но описаны случаи, когда ангиокератомы могут проявиться у ребенка в возрасте 2-3 года, а иногда и позже. Иногда данный вид ангиокератомы является единственным пороком развития, но нередко патология развивается в сочетании с кавенозными гемангиомами или в составе различных синдромов, например, синдрома Вебера-Штурге-Краббе.

Проявляется заболевание образованием красных узелков мягкой консистенции диаметром 1-3 мм. При надавливании образование не исчезает. Появляются высыпания, чаще всего, на ногах, реже – на руках или туловище. Высыпания располагаются неравномерно, они могут занимать ограниченные, а иногда и обширные участки кожи.

Гиперкератоз на поверхности ангиокератомы выражен слабо, нередко клинически он не определяется и выявляется только в процессе гистологических исследований.

Диффузная форма заболевания или болезнь Фабри

Данное заболевание является редкой наследственной патологией. Заболевания чаще отмечается у мужчин, но иногда встречается и у женщин, но у представительниц прекрасного пола симптомы заболевания, как правило, смазаны, поэтому иногда данное заболевание сложно отличить от эритромелалгии. У мужчин же болезнь Фабри нередко отличается крайне тяжелым течением и приводит к смерти больного к возрасту 40 лет.

Диффузная ангиокератома дебютирует, как правило, в возрасте 7-10 лет. На коже больных появляется большое количество мелких узелков мягкой консистенции. Цвет узелков темно-красный, поверхность может быть гладкой или слегка гиперкератотической.

Узелки могут быть расположены очень густо или, напротив, рассеяно. Чаще всего, ангиокератомы появляются на животе, ягодицах, бедрах, на мошонке, на коже в подмышках и под коленями. Иногда высыпания появляются на лице и ротовой полости как при кандидозе полости рта.

Общее состояние больных диффузной формой ангиокератомы определяется степенью поражения внутренних органов. У больных нередко развивается почечная и сердечнососудистая недостаточность, гипертония, отмечаются сильные боли в мышцах.

Методы диагностики

Диагностика ангиокератомы основывается на проведении внешнего осмотра и назначении гистологических исследований.

Гистологическая картина зависит от формы заболевания. Как правило, наблюдаются явления гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. Капилляры резко расширены и расположены близко к верхнему слою эпидермиса или в его выростах. Некоторые капилляры содержат в себе лимфу.

При подозрении на диффузную форму ангиокератомы назначаются биохимические исследования, направленные на определения содержания а-галактозидазы к крови и биоптате кожи.

Лечение

При ограниченных формах ангиокератомы лечение может не проводиться. Однако если на коже есть чрезмерно крупные или часто кровоточащие узлы, необходимо удаление этих элементов.

Для их удаления применяется:

• Иссечение скальпелем;
• Обработка жидким азотом – криодеструкция.
• Электрокоагуляция – разрушение образования током высокой частоты.
• Лечение лазером.

При диффузной форме ангиокератомы применяется лечение кортикостероидами, кроме того, необходимо симптоматическое лечение при поражениях внутренних органах. При остром поражении почек показана трансплантация.

Прогноз и профилактика

Профилактики ангиокератомы не разработано, так как неизвестны причины развития заболевания. Для предотвращения обострения ангиокератомы Мибелли важно держать конечности в тепле.

Прогноз при ограниченных формах ангиокератомы благоприятный. Диффузная форма заболеваний с тяжелыми поражениями внутренних органов неизлечима и приводит к смерти пациента к 40 годам.

Диагностика и лечение ангиокератомы в Северо-Западном Центре лазерной медицины

АНГИОКЕРАТОМА – доброкачественное гиперкератотическое сосудистое образование, сформированное стойко расширенными сосудами сосочкового слоя дермы с явлениями папилломатоза, гиперкератоза и акантоза.

Клиника ангиокератомы.

Различают несколько форм ангиокератомы: ограниченную, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, ангиокератому солитарную папулезную, ангиокератомы мошонки и вульвы Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри (Фабри болезнь).

Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок размером 2-5 мм, обычно существующий с рождения и локализующийся на коже бедра, голени, стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного, конфигурация неправильная, при легкой травме кровоточит.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли – наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаще девочки 10-15 лет, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Высыпания характеризуются мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев, кистей, стоп, которые медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения.

Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет при травматизации ограниченной ангиокератомы, которая резко увеличивается в размере (до 10 мм) в виде узелка с бородавчатой поверхностью, выступая над окружающей кожей. Цвет ее темно-красный или сине-черный.

Ангиокератома мошонки и вульвы Фордайса развивается в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере и становятся более темно окрашенными, расположенными вдоль венозных поверхностных сосудов. Ангиокератома вульвы встречается гораздо реже, у пожилых женщин.

Дифференциальный диагноз ангиокератом проводят с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, а также с лимфангиомой, меланомой.

Лечение ангиокератомы хирургическое, лазерное иссечение, электроэксцизия, криотерапия отдельных элементов.

Ангиокератома — это… Что такое Ангиокератома?

Ангиокератома — дерматоз, характеризующиеся единичными или множественными доброкачественными гиперкератотическими сосудистыми образованиями^[1].

Разновидности ангиокератом

Существует пять типов ангиокератом^[2]:

• ограниченная ангиокератома;
• ангиокератома Мибелли;
• ангиокератома мошонки (реже вульвы) — болезнь Фордайса;
• солитарная папулезная ангиокератома
• диффузная ангиокератома туловища — болезнь Фабри;

Ограниченная ангиокератома

Ограниченная ангиокератома — это гиперкератотическое сосудистое образование, размером в диаметре от 2 до 5 мм и цветом, варьирующим от бордового до темно-синего. Обычно данный вид ангиокератомы расположен на коже бедра, голени или стопы. Может кровоточиться^[3].

Ангиокератома Мибелли

Ангиокератома Мибелли — наследственная форма ангиокератом. Первые симптомы проявляются у детей 10—15 лет. Чаще болеют девочки. Заболевание характеризуется небольшими красными сосудистыми образованиями на коже пальцев рук и ног. Размеры ангиокератом могут достичь 5 мм в диаметре^[3].

Болезнь Фордайса

Ангиокератома Фордайса — сосудистое образование, локализующееся на коже мошонки, больших половых губ, реже на половом члене, бедрах. Появление заболевания варьируется от 16 до 70 лет. Образования достигают в диаметре 1—4 мм, ярко-красного цвета^[3][4].

Солитарная папулезная ангиокератома

Солитарная папулезная ангиокератома — сосудистое образование, развивающееся обычно в возрасте, варьирующему от 10 до 40 лет. Размеры ангиокератомы могут достигать порядка 10 мм, бордового или темно-синевого цвета. Обычно локализуется на ногах, реже — на руках, голове и в области половых органов^[3][5].

Болезнь Фабри

Ангиокератома Фабри — наследственная ангиокератома, характеризующаяся нарушением обмена гликолипидов. Образования локализуются на туловище. В основном проявляется у юношей^[6][7].

Ссылки

Клинические примеры ангиокератомы Наблюдения в базе SkinMaster

Примечания

Ангиокератома — это… Что такое Ангиокератома?

Ангиокератома — дерматоз, характеризующиеся единичными или множественными доброкачественными гиперкератотическими сосудистыми образованиями^[1].

Разновидности ангиокератом

Существует пять типов ангиокератом^[2]:

• ограниченная ангиокератома;
• ангиокератома Мибелли;
• ангиокератома мошонки (реже вульвы) — болезнь Фордайса;
• солитарная папулезная ангиокератома
• диффузная ангиокератома туловища — болезнь Фабри;

Ограниченная ангиокератома

Ограниченная ангиокератома — это гиперкератотическое сосудистое образование, размером в диаметре от 2 до 5 мм и цветом, варьирующим от бордового до темно-синего. Обычно данный вид ангиокератомы расположен на коже бедра, голени или стопы. Может кровоточиться^[3].

Ангиокератома Мибелли

Ангиокератома Мибелли — наследственная форма ангиокератом. Первые симптомы проявляются у детей 10—15 лет. Чаще болеют девочки. Заболевание характеризуется небольшими красными сосудистыми образованиями на коже пальцев рук и ног. Размеры ангиокератом могут достичь 5 мм в диаметре^[3].

Болезнь Фордайса

Ангиокератома Фордайса — сосудистое образование, локализующееся на коже мошонки, больших половых губ, реже на половом члене, бедрах. Появление заболевания варьируется от 16 до 70 лет. Образования достигают в диаметре 1—4 мм, ярко-красного цвета^[3][4].

Солитарная папулезная ангиокератома

Солитарная папулезная ангиокератома — сосудистое образование, развивающееся обычно в возрасте, варьирующему от 10 до 40 лет. Размеры ангиокератомы могут достигать порядка 10 мм, бордового или темно-синевого цвета. Обычно локализуется на ногах, реже — на руках, голове и в области половых органов^[3][5].

Болезнь Фабри

Ангиокератома Фабри — наследственная ангиокератома, характеризующаяся нарушением обмена гликолипидов. Образования локализуются на туловище. В основном проявляется у юношей^[6][7].

Ссылки

Клинические примеры ангиокератомы Наблюдения в базе SkinMaster

Примечания