Ангиокератома фордайса – Ангиокератома Фордайса (мошонки): причины возникновения, лечение, признаки, виды

Ангиокератома Фордайса — причины возникновения, симптомы, лечение, фото

Если у мужчины обнаружена ангиокератома мошонки, лечение зависит от желания пациента. Проведение терапии при болезни Фордайса не обязательно, т.к. заболевание не опасно для жизни и редко приводит к осложнениям.

Основным направлением терапии ангиокератомы мошонки является устранение косметического дефекта. Способами удаления элементов сыпи являются:

1. Удаление скальпелем под местной анестезией. Такой способ имеет недостаток — при многочисленном количестве элементов кожа мошонки значительно травмируется.
2. Удаление жидким азотом. Можно выполнять под местной анестезией. Процедура болезненная, поэтому проводят несколько сеансов, после оставляет ожоги. Недостатком является боль на мошонке в течение нескольких дней после процедуры.
3. Удаление высокочастотным током. Процедура называется электрокоагуляция. При поражено много кожи, то необходимо проводить несколько сеансов. Недостатки точно такие же, что и при удалении жидким азотом.

Наиболее современным методом, который имеет минимум недостатков, является удаление сыпи с помощью лазера. Не смотря на поражающее для папул действие, лазерное удаление сохраняет эластические свойства кожи, регенерирует все слои кожи. Также восстанавливает микроциркуляция, что необходимо для профилактики рецидивов болезни Фордайса. Отличием, от хирургического удаления, применения азота или электрокоагуляции, является то, что лазеротерапия является безболезненной. Устранить проблему врач может за 1 сеанс, а после процедуры дискомфорт проходит через 1-2 дня.

Для уменьшения выраженности процесса можно смазывать мошонку маслом жожоба или ретином А, которые способствуют регенерации эпителия и не позволяют возникать новым элементам сыпи. Если мужчина чувствует зуд, жжение, то применяют симптоматическую терапию. Важно помнить, что выдавливать водянистые полости ни в коем случае нельзя, т.к. это приводит к их воспалению, а также можно занести заразу в кровь. Самолечение также не рекомендуется. Необходимо обратиться к врачу дерматологу, и только по его совету проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени. Необходимо исследование кожи и ногтей, а также проведение УЗИ подкожно-жировой клетчатки. Удаление данных полостей проводят несколькими способами.

Основные из них:

• Ретин-А;
• Масло жожоба;
• Электрокоагуляция;
• Радиоволновая коагуляция;
• Хирургическое иссечение;
• Криотерапия;
• Применение лазера;
• Криодеструкция.

Ангиокератома: причины, симптомы, лечение, фото

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм. Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования. Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

Особенности ангиокератомы

Различают следующие клинические формы ангиокератомы:

• Ограниченную.
• Невоидную Мибелли пальцев.
• Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
• Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы. Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера. Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

• Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
• Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
• Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
• Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
• Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
• Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

 

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Симптомы ангиокератомы

Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:

• Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
• Бородавчатая поверхность.
• Локализация группами.
• Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
• Неправильная форма.
• Возвышение над кожей.
• Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:

• Ограниченная  ангиокератома – локализуется на нижних конечностях, узелки располагаются неравномерно, не имеют четких границ, при повреждении кровоточат. Основной причиной считается патология в эмбриональном развитии. При гистологии наблюдается расширение кожных капилляров.
• Невоидная ограниченная Мибелли – чаще развивается у женщин, передаётся по наследству в сцеплении с Х-хромосомой. Зарождение происходит в возрасте 10-15 лет, сначала на пальцах рук и ног появляются мелкие сосудистые «звёздочки». Постепенно они становятся красно-розовыми, приподнимаются над кожей и увеличиваются в размерах (до 5 мм). Поверхность роговеет, при травмах образуются язвы. Заболевание хроническое, вялотекущее, с обострениями осенью и зимой.
• Солитарная папулёзная – осложнение ограниченной формы. После травмы сначала кровоточит, потом кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах (до 1 см), становится багрово-синюшным с бородавчатой, грубозернистой поверхностью. Внешне он похож на ежевику, вокруг на коже появляется ободок коричневого цвета.
• Мошонки, вульвы (Фордайса) – главной причиной считается патология плода, проявляется у мужчин в среднем возрасте, реже – у женщин. Сопровождается множественными мелкими новообразованиями с локализацией в области половых органов. На качество жизни не влияют, но требуют комплексного медицинского лечения.
• Диффузная туловища (Фарби) – проявление редкой генетической болезни, чаще диагностируется у мужчин, приводит к летальному исходу в возрасте 45-50 лет. Проявляется в виде тёмно-красных мягких узелков на любой части тела ещё в детском возрасте. Свойства кожи в местах локализации не меняются.

Причины ангиокератомы

Точные причины заболевания до сих пор не установлены, некоторые виды передаются по наследству, у большинства заболевших имеется нарушение обмена веществ. Провоцирующими факторами считаются механические повреждения и физическое воздействие (обморожения, ожоги, мозоли).

Ангиокератома у детей

Чаще всего ангиокератома передаётся по наследству, поэтому симптомы проявляются ещё в детстве. Они ярко выражены и практически не отличаются от признаков болезни у взрослых. Для диагностирования и лечения используются те же методы.

Диагностика ангиокератомы

Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:

• Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
• Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
• Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
• Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
• Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
• Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Лечение ангиокератомы

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют. Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

• Хирургическое удаление – скальпелем.
• Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
• Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
• Лазерная терапия – удаление лазером

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Осложнения при ангиокератоме

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Профилактика ангиокератомы

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе. Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры. Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Ангиокератома Фордайса — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиокератома Фордайса — это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения. Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.

Общие сведения

В 1896 году Джон Эддисон Фордайс, американский дерматолог, впервые описал ангиокератомы на мошонке у 60-летнего мужчины с сопутствующим варикоцеле. Термин «ангиокератома» имеет греческое происхождение и обозначает «ороговевающая сосудистая опухоль», хотя образование не является истинной опухолью. По сути — это сосудистый дерматоз с расширенными капиллярами у поверхности кожи и гиперкератозом. Образование является доброкачественным, не имеет тенденции к малигнизации. Точная распространенность неизвестна, у женщин патология регистрируется реже. Вероятность образования ангиокератомы повышается с возрастом: от 0,6% в 16-20 лет до 16,6 % в 70 лет и старше.

Ангиокератома Фордайса

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, что придает узелкам цвет, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и местным повышением венозного давления, причинами которых могут являться следующие состояния:

• Заболевания органов малого таза. К их числу относятся варикозное расширение вен семенных канатиков и гидроцеле у мужчин, варикоз вульвы у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак простаты, мочевого пузыря, придатков яичка). Возникновению и усугублению локальной венозной гипертензии также способствуют избыточный вес, запоры, натуживание при мочеиспускании, ВЗОМТ, надсадный кашель.
• Травматизация гениталий. Затруднять венозный отток способны случайные повреждения мочеполовых органов, включая ятрогенные травмы и операции на половом члене или мошонке. Неблагоприятное влияние может оказывать переохлаждение, лучевая терапия по поводу опухолей малого таза в анамнезе.
• Эндокринно-метаболические нарушения. Прослеживается четкая взаимосвязь между гормональными изменениями и развитием ангиокератом мошонки. Пубертатный период, андропауза, гормонотерапия, обменные нарушения, несбалансированное питание, курение являются риск-факторами, повышающими вероятность появление сосудистых образований.

Патогенез

Предполагают, что патогенез связан с дегенеративными изменениями гладкомышечных волокон мясистой оболочки и эластических волокон кожи мошонки, обусловленными старением. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют утрате тонуса сосудистой стенки и расширению кровеносных сосудов. Длительно существующее повышенное давление (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок сосочковых капилляров, их дилатацию и деформацию. В андрологии имеются данные о регрессе ангиокератомы мошонки после устранения варикоцеле. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертензии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Патология представлена множественными или единичными сосудистыми узелками темно-красного или глубокого фиолетового цвета, напоминающими россыпь бисера. Изначально появляются небольшие яркие красноватые папулы по типу точечной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов вариативен: от 2 до 5 мм. Типичная локализация — кожа мошонки, полового члена, иногда — внутренняя поверхность бедер, низ живота. Значительно реже ангиокератомы Фордайса встречаются у женщин пожилого возраста в области вульвы, клитора или больших половых губ.

Плотность новообразований и интенсивность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания красные, мягкие на ощупь, с блестящей поверхностью, а застарелые — от темно-синего до черно-фиолетого цвета, грубые, плотные, с множественными чешуйками, они встречаются чаще у пожилых мужчин. Сопутствующее покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов даже при бессимптомном течении дерматоза. В некоторых случаях имеется тенденция к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий, иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из уретры нет. Часто единственный повод для обращения к врачу — ложные подозрения на венерическое заболевание или на онкологический процесс.

Осложнения

При раздражении, сжатии, сексуальном контакте папулы могут кровоточить, однако массивное кровотечение для ангиокератом мошонки не характерно. Несоблюдение правил интимной гигиены, ослабление работы иммунной системы, постоянное расчесывание зудящих элементов приводят к вторичному инфицированию. Некоторые авторы относят психологический дискомфорт к осложнениям ангиокератом половых органов.

Диагностика

Первичную диагностику проводят на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами ангиокератомы Фордайса в области мошонки или полового члена часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, поскольку тактику ведения при сосудистом дерматозе определяет врач-дерматовенеролог, в сомнительных случаях (подозрение на малигнизацию) больного направляют на консультацию к дерматоонкологу. Диагностический алгоритм включает выполнение:

• Дерматоскопии. Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или другой злокачественной опухоли, выполняется дерматоскопия. Ангиокератома характеризуется большими, хорошо разграниченными округло-овальными лакунами красно-черного цвета. Ткань в промежутках между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. О поверхностном гиперкератозе свидетельствует бело-голубая вуаль.
• Морфологической верификации. Биопсию с гистологическим исследованием выполняют для окончательной верификации диагноза. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином виден умеренный гиперкератоз, акантоз с гиперплазией эпидермиса, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза, реканализация (образование дополнительных коллатералей сосудов).

Существует ряд патологий, которые имитируют сосудистый дерматоз. Для дифференциальной диагностики значимы синдром Фабри, гемангиома, инфицированная остроконечная кондилома, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Фордайса может напоминать меланому кожи, что обуславливается пигментацией на фоне внутриэпидермальных кровоизлияний и тромбоза, плоскоклеточный рак полового члена или кератоакантому. Опухолеподобный кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, поэтому все непонятные новообразования, даже при кажущейся безобидности, необходимо показать врачу. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика (для исключения синдрома Фабри), уролога.

Лечение ангиокератомы Фордайса

При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении каких-либо активных действий предпринимать не нужно. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины образования ангиокератомы до настоящего времени не выяснены. При кровоточивости, воспалении, зуде или озабоченности пациента косметическим дефектом доступны несколько видов хирургической помощи:

• Хирургическое иссечение. Возможно при единичных ангиокератомах, при большой площади травмированной поверхности есть риск рецидива. Широкое иссечение в пределах здоровой ткани – операция выбора при подозрении на злокачественный процесс. В обязательном порядке кусочек материала отправляют для морфологического исследования.
• Криотерапия. Способ подразумевает разрушение новообразований с помощью жидкого азота. Криодеструкция подходит для деструкции множественных элементов. К недостаткам относят участки гипопигментации и образование рубцов после вмешательства. Лечение жидким азотом проводят под местной анестезией, болезненные ощущения после процедуры могут сохраняться несколько суток.
• Электроэксцизия. Точечное воздействие электрического тока различной частоты применяют для удаления мелких образований. Узелок нагревается за счет тепловой энергии, что приводит к свертыванию белков. Если элементов не слишком много, достаточно одного сеанса электрокоагуляции. После процедуры остается небольшой ожог, который заживает в течение нескольких дней. Кровотечения нет, так как происходит «запаивание» сосудов.
• Лазерная деструкция. Лазерное удаление ангиокератомы Фордайса — один из современных и малоинвазивных способов. Из-за точности наведения луча не страдают близлежащие ткани. После лазеротерапии остается едва заметный шрам, болевые ощущения выражены незначительно, рецидивы возникают редко. Не требуется длительная реабилитация, а само лазерное воздействие предотвращает активацию микробной флоры. Быстрая регенерация тканей и восстановление микроциркуляции крови (что важно для предотвращения повторного образования ангиокератом) позволяют рекомендовать лазерную деструкцию как способ выбора.

Прогноз и профилактика

При подтвержденной доброкачественности прогноз для жизни благоприятный. Специальных профилактических мероприятий не разработано, но специалисты рекомендуют своевременно проходить профилактический осмотр. Ангиокератомы не несут вреда, исключена вероятность заражения партнера. Опасность может заключаться в ошибочном нераспознавании меланомы кожи, которая, являясь агрессивной злокачественной опухолью, быстро метастазирует. Прогрессирование онкологического процесса в отсутствие лечения приводит к фатальным последствиям. Мужчинам с заболеваниями, нарушающими нормальный акт мочеиспускания, необходима адекватная терапия, так как натуживание провоцирует локальную венозную гипертензию.

Ангиокератома — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 6 августа 2014; проверки требуют 4 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 6 августа 2014; проверки требуют 4 правки.

Ангиокератома — дерматоз, характеризующиеся единичными или множественными доброкачественными гиперкератотическими сосудистыми образованиями^[1].

Существует пять типов ангиокератом^[2]:

Ограниченная ангиокератома[править | править код]

Ограниченная ангиокератома — это гиперкератотическое сосудистое образование, размером в диаметре от 2 до 5 мм и цветом, варьирующим от бордового до темно-синего. Обычно данный вид ангиокератомы расположен на коже бедра, голени или стопы. Может кровоточиться^[3].

Ангиокератома Мибелли[править | править код]

Ангиокератома Мибелли — наследственная форма ангиокератом. Первые симптомы проявляются у детей 10—15 лет. Чаще болеют девочки. Заболевание характеризуется небольшими красными сосудистыми образованиями на коже пальцев рук и ног. Размеры ангиокератом могут достичь 5 мм в диаметре^[3].

Болезнь Фордайса[править | править код]

Ангиокератома Фордайса — сосудистое образование, локализующееся на коже мошонки, больших половых губ, реже на половом члене, бедрах. Появление заболевания варьируется от 16 до 70 лет. Образования достигают в диаметре 1—4 мм, ярко-красного цвета^[3][4].

Солитарная папулезная ангиокератома[править | править код]

Солитарная папулезная ангиокератома — сосудистое образование, развивающееся обычно в возрасте, варьирующему от 10 до 40 лет. Размеры ангиокератомы могут достигать порядка 10 мм, бордового или темно-синевого цвета. Обычно локализуется на ногах, реже — на руках, голове и в области половых органов^[3][5].

Болезнь Фабри[править | править код]

Ангиокератомы — один из наиболее заметных признаков болезни Фабри — наследственного заболевания, характеризующаяся нарушением обмена гликолипидов. Образования локализуются на туловище.^[6][7] Представляют собой красные или синевато-черные образования на коже размером 1-5 мм, не бледнеющие при надавливании; у детей — на ладонях, локтях, коленях, боках; с наступлением половой зрелости — в области гениталий, ягодиц; в старшем возрасте – на губах, в пупочной и приногтевой области.

Клинические примеры ангиокератомы Наблюдения в базе SkinMaster

Ангиокератома Фордайса (мошонки): причины возникновения, лечение, признаки, виды

Ангиокератома — это доброкачественное новообразование, состоящее из сосудов с характерными чертами кератоза: сухостью кожи и утолщением. Болезнь относится к сосудистым патологиям.

Фото: Ангиокератома

Формирование опухоли происходит за счет расширения подкожных капилляров и выпячивания эпителия, в свою очередь, это приводит к тому, что верхний слой кожи на этом месте утолщается, развивается папилломатоз, появляется сухость и ороговение.  Новообразования имеют различные места локализации и последствия для больного.

Общими внешними признаками всех ангиокератом является:

• Первоначально розовый, а затем темно-красный, коричневый, фиолетовый или сине-черный цвет
• Небольшие размеры узелка от 0,5 до 5 мм
• Узелок постепенно выступает над кожей и становится сухим, похожим на бородавку.

Виды ангиокератомы

Единичные или множественные ангиокератомы – это сосудистые высыпания, которые характерны для молодого возраста, проявляющиеся чаще всего на нижних конечностях.

Ангиокератома Фордайса или другое название ангиокератома мошонки (вульвы) может возникнуть и у подростков и у стариков. Как правило, ангиокератома Фордайса поражает сильную половину человечества, но может встречаться и у женщин.

Признаки: на мошонке (очень редко на половом члене) и больших половых губах(у женщин) появляются мелкие ярко-красные пятнышки, которые постепенно увеличиваются в размерах и приобретают темно-фиолетовую или темно-красную окраску.

У обоих полов высыпания могут распространяться на бедра.

Пятна являются лопнувшими капиллярами, в центре которых развивается явление гиперкератоза: сухость, утолщение, ороговение. Если отшелушить кожу на этом участке, повредить, расчесать, то появится кровоточивость. Характерным расположением для высыпаний является линия вдоль видимых, поверхностных вен.

Больные не испытывают какие –либо специфические ощущения, но если кровотечения из высыпаний случаются часто, то это может вызвать небольшое снижение гемоглобина.

Ангиокератома мошонки возникает от неясной причины, но провоцируют болезнь травмы, расчесы, застой крови в малом тазу, нарушение кожной эластичности в мошонке, соединения (анастомозы) между артериями и венами, повышенное венозное давление.

Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.

Ангиокератома вульвы (большие половые губы) очень редко встречаются в практике, больше всего пациенток в пожилом возрасте, у молодых может возникнуть по причине приема оральных противозачаточных средств или во время беременности из-за увеличенния венозного давления.

Высыпания не заразны, половая функция и способность к зачатию у мужчин и женщин не нарушается!

Осложнения при данном заболевании не наблюдаются, поэтому целенаправленного лечения нет. Если пациенты жалуются на кровоточивость, то применяют удаление лазером, жидким азотом, высокочастотным током.

Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища) — строго говоря, диффузная ангиокератома не всегда является проявлением сложной генетической болезни Фабри, она может быть одним из симптомов других редких генетических болезней или просто самостоятельным заболевание, но, как правило, диффузную ангиокератому ассоциируют с болезнью Фабри.

Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез и функционирование ферментов церамидтригексозидазы и альфафукозидазы. Болезнь начинается с детского возраста и по мере взросления появляются все больше и больше угрожающих жизни симптомов.

Характерные симптомы болезни

• По всему телу появляются множественные крошечные темно-красные узелки, сухие на ощупь, если повредить этот узелок, он начинает кровоточить
• Развивается гипертоническая болезнь
• Зрительные нарушения – глаукома, помутнение роговицы, симптом «медной проволоки», микроаневризмы сосудов сетчатки.
• Каждый пятый больной страдает полиневритом
• Жалобы на боль в животе, конечностях
• Поражаются почки, вплоть до развития уремии

Все дело в том, что в мышцах кожи, сосудах крови, нервах, почках, глазах происходит отложения фосфолипидов, которые вызывают вышеперечисленные осложнения.

Болеют в основном мальчики, у девочек редко может встречаться эта болезнь в ослабленной форме.

Отсутствие эффективного лечения приводит к тому, что вероятность летального года у мужчин к 40 годам возрастает многократно. Основными осложнениями является инсульт и уремия.

При простановке диагноза, необходимо различать с болезнью Ослера и с ангиокератомой Мибелли.

При лечении используют препараты, улучшающие липидный обмен. Применяют также хирургическое, лазерное удаление ангиокератом, а также с помощью жидкого азота, криотерапии.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная – это заболевание, которые также описал доктор Фабри, но она не связана с метаболическими нарушениями. Причина заболевание не ясна, но Фабри сделал предположение, что причиной является дефекты внутриутробного развития. В лечебной практике встречается крайне редко.

Проявляется в разном возрасте: зафиксированы случаи у новорождённого, подростка и у взрослого человека. Высыпания могут быть симптомом генетических синдромов, например синдрома Клиппеля-Тернера-Вебера или самостоятельным заболеванием. Как правило, сосудистые узелки возникают на ногах, они могут быть неравномерны «рассыпаны» по большому участку тела или сосредоточены в отдельных сегментах. Отличительной чертой является то, что бугорки мягкие и гиперкератические явления не заметны вооруженным взглядом.

Невоидная ангиокератома пальцев Мибелли — наследственная патология, от которой страдают более всего представительницы слабого пола в маленьком возрасте.

Отличительные признаки:

• На тыльной стороне стоп, кистей, локтей, коленей возникают темно-красные выпуклые пятнышки. Кожа, покрывающая пятнышки, сухая, с чешуйкам или папилломами.
• Пятна могут вырастать в размерах до 0,5 см
• Зачастую, является сопутствующим заболеванием при акроцианозе («синих руках») или ладонно-подошвенным гипергидрозом
• Возможно спонтанное излечение, но обычно болезнь протекает длительное время
• Начало высыпаний приходится на возраст 10-15 лет
• Болезнь могут осложнить возникновение язв в местах высыпаний
• Аутосомно-доминантный тип наследования, даже если один из родителей болен, то вероятность того, что ребенок унаследует болезнь, равна 50%.

Ограниченная ангиокератома — высыпания имеют четко ограниченную территорию. Ее ярким отличительным признаком является присутствие с самого рождения на ребенке. Она имеет характерный вид небольшого сосудистого узелка, расположенного на ноге, бедре, голени, стопе.

Кожа на узелке темного цвета ороговевшая, сухая, с чешуйками, при расчёсывании сосудистый узелок легко травмируется и кровоточит.

Если сильно травмировать «бугорок», то он может «переродиться» в ангиокератому солитарную папулезную, которая отличается большими размерами до 1 см и бородавчатыми разрастаниями, выступающими над кожей. Цвет бугорка остается темно-красным или черно-синим. Высыпания черного цвета пугают своей схожестью с меланомой, поэтому их нужно различать.

Диагностика

Биопсия кожи устанавливает, что сосочковом слое дермы расширены сосудистые полости с капиллярным строением, истончение эпидермиса, наличие гиперкератоза. Гистологическое обследование очень важно, т.к. нужно убедиться, что это ангиокератома, а не меланома.

Лечение

Данные доброкачественные новообразования такое же, как лечение бородавок, папиллом — различные методы удаления кожных нарастаний:

• Жидким азотом или криодеструкция — это замораживание жидким азотом, который имеют очень низкие температуры, в результате замораживания возникает волдырь, спустя время он лопается, рана заживает и ничего не остается.
• Хирургическое удаление
• Электрокоагуляция или удаление высоким током

«Обычные» ангиокератомы не несут угрозы жизни человека, они не заразны, единственное показание к их удалению – это косметический дефект.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиокератома – образование на коже, состоящее из расширенных субэпидермальных капилляров и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения. Представляет собой новообразования различного размера (от 2 до 15 миллиметров) красноватого, коричневого или почти черного цвета. Диагностика осуществляется на основании осмотра кожных покровов пациента, дерматоскопии, гистологического изучения образований, при некоторых типах ангиокератом – генетических исследований. Лечение сводится к удалению новообразований различными методами – путем хирургического иссечения, криодеструкции, лазерного прижигания.

Общие сведения

Ангиокератомы служат проявлением особого дерматоза различного происхождения, при котором на поверхности кожи формируются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Впервые одна из форм такого заболевания (ангиокератома Мибелли) была описана в 1889 году, остальные типы патологии были изучены различными учеными в период с конца XIX до начала XX века. Причиной появления ангиокератом служат генетические и обменные факторы, при этом некоторые разновидности заболевания наследуются по сцепленному с Х-хромосомой механизму. Встречаемость, возрастное и половое распределение сильно вариабельны для разных форм патологии, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от единичных ангиокератом до множественного поражения кожных покровов.

Ангиокератома

Причины ангиокератом

В настоящий момент врачи-дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются между собой не только по клинической картине, но и по этиологии. В общем плане развитие таких доброкачественных новообразований на коже обусловлено сосудистыми нарушениями, при которых в субэпидермальном слое формируется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров. Это подтверждается клинической картиной – практически при всех видах заболевания ангиокератомы первоначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции. В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают огрубевать и часто меняют свой цвет почти до черного.

В качестве непосредственной причины развития большинства типов ангиокератом (ограниченная невиформная ангиокератома туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарная папулезная ангиокератома) специалисты видят эмбриональные пороки развития. Иногда пусковым фактором появления таких образований на коже может выступать травма. Наследственный характер заболевания был выявлен впервые для ангиокератомы Мибелли, в настоящее время предполагается, что она наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью. Также явно выраженный генетический характер имеет болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления – развитие ангиокератом является одним из ключевых симптомов данного состояния. Эта патология обусловлена мутацией гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, он отвечает за структуру фермента альфа-галактозидазы А. Нарушения в структуре энзима ведут к накоплению в клетках церамидтригексозида и многочисленным аномалиям, одними из которых является образование ангиокератом.

Симптомы ангиокератом

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Ангиокератома Мибелли – предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью. Поражает в основном лиц женского пола, первые проявления патологии возникают в возрасте 10-15 лет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями – акроцианозом, ладонным или стопным гипергидрозом. Ангиокератомы появляются на коже ладоней и тыльной стороны стопы, сначала имеют вид небольших красноватых точек. Со временем эти образования достигают размеров 3-5 миллиметров, меняют свой цвет на вишневый или багровый, начинают слегка возвышаться над поверхностью кожи, покрываются роговыми наслоениями. Подмечено, что локальное или общее охлаждение ускоряет образование и развитие ангиокератом Мибелли. При травме или самопроизвольно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

Ограниченная невиформная ангиокератома – одна из форм заболевания, обусловленная эмбриональными пороками развития. Часто признаки изменения кожи можно заметить уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования возникают в детском и даже взрослом возрасте. Локализация ангиокератомы может быть различна – бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему росту, его цвет варьируется от красного до почти черного. Ангиокератома может легко травмироваться с развитием кровотечения.

Болезнь Фабри – наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Так как ее передача сцеплена с Х-хромосомой, болеют преимущественно мужчины, однако и у женщин-гетерозигот описаны случаи развития этой патологии, хоть и в более легкой форме. Одним из первых проявлений болезни Фабри являются боли нейропатического характера, затем выявляют нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом. Новообразования на коже возникают в детском или подростковом возрасте, они имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта. Обычно ангиокератомы при болезни Фабри мелкие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них определяются слабо. Среди других симптомов данного заболевания чаще других обнаруживаются сердечные нарушения и поражения почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

Ангиокератома Фордайса большинством исследователей относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Солитарная папулезная ангиокератома также относится к эмбриональным порокам развития. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте от 10 до 40 лет, локализация может быть различна – кожные покровы рук, туловища, головы. Размер ангиокератомы может достигать 10 мм, довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах становятся причиной почти черной окраски новообразования. Это обстоятельство нередко приводит к ошибочному диагнозу меланомы кожи, что опровергается гистологическими исследованиями.

Диагностика ангиокератомы

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований. Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма. При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного. Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение. На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием. Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен. В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек. При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов. Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом. Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови. Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

Лечение ангиокератом

С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев непосредственные причины развития ангиокератом неизвестны, этиотропного лечения этих образований на сегодняшний день не существует. Лишь в отношении болезни Фабри применяют ферментозаместительную терапию для устранения дефицита альфа-галактозидазы А. С этой целью используют такие препараты, как бета и альфа агалсидаза, однако они могут лишь замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как на уже возникшие образования такая терапия не действует.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур – хирургическое иссечение, диатермокоагуляцию, криодеструкцию, лазерное прижигание. Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают. Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

Прогноз и профилактика ангиокератом

В большинстве случаев прогноз по поводу ангиокератом благоприятный, даже при отказе от удаления новообразований. В редких случаях частая травматизация сосудистых аномалий кожи становиться причиной легких форм анемии, случаев малигнизации или других осложнений при этом не описано. Исключением является болезнь Фабри, при отсутствии лечения данной болезни накопления возможны тяжелые поражения сосудов, сердца и почек, что может привести к летальному исходу. До разработки ферментозаместительной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности до сорокалетнего возраста.

Ангиокератомы Фордайса — Клиническая дерматология и венерология — 2016-03

Одними из редких кожных заболеваний, представляющих интерес для дерматологов, являются ангиокератомы Фордайса (ангиокератомы мошонки/вульвы Фордайса).

Ангиокератомы — сосудистые опухоли, образованные стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями и изменениями эпидермиса с явлениями гиперкератоза, папилломатоза и акантоза.

Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папуллезную ангиокератому мошонки/вульвы Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри.

Ангиокератомы Фордайса (ангиокератомы мошонки/вульвы Фордайса) были подробно описаны в 1895 г. исследователем Фордайсом (Fordyce). Эта разновидность ангиокератомы относится к порокам развития. Заболевание является доброкачественным. К настоящему времени выявить генетическую обусловленность болезни Фордайса не удалось [1, 2].

Клиническая картина. Данная разновидность заболевания проявляется образованием буро-красных множественных узелков, расположенных на коже мошонки, реже на половом члене и внутренней поверхности бедер. У женщин высыпания появляются на бедрах и половых губах. Сосудистые узелки ярко-красного цвета, постепенно увеличиваются в размерах, окраска их становится более темной.

Узелки при ангиокератоме Фордайса небольшие — 1—5 мм в диаметре, поверхность кожи над ними гладкая, реже — гиперкератотическая. Иногда больные жалуются на зуд, у большинства пациентов субъективные ощущения отсутствуют [1, 2].

При почесывании, давлении или натирании бельем ангиокератомы начинают кровоточить. Если кровотечения случаются часто, то болезнь Фордайса может стать причиной развития железодефицитной анемии легкой степени тяжести.

Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом. Ангиокератомы вульвы встречаются значительно реже, чем ангиокератомы мошонки, главным образом у пожилых женщин. У молодых пациенток ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или применения оральных контрацептивов.

Методы диагностики. Диагноз сравнительно несложен, основывается на характерных клинических данных. В некоторых сомнительных случаях (выраженный гиперкератоз) подтверждается результатами гистологического исследования.

Гистологическая картина. Наблюдаются явления гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. Капилляры резко расширены и расположены близко к верхнему слою эпидермиса или в его выростах. Некоторые капилляры содержат в себе лимфу [3].

Прогноз благоприятный. Осложнения редки и нехарактерны. Только в редких случаях (при расчесывании или травмировании одеждой) ангиокератомы мошонки и вульвы могут стать причиной незначительных кровотечений [4, 5].

Дифференциальный диагноз проводится с меланомой, лимфангиомой, гемангиомами, саркомой Капоши.

Учитывая, что локализация ангиокератом Фордайса в области головки полового члена является крайне редкой, приводим результаты нашего клинического наблюдения.

Пациент Х., 21 год, обратился в центр вирусной патологии кожи 26.01.15 с жалобами на высыпания в области головки полового члена, внутреннего листка крайней плоти (см. рисунок).

Клинические проявления ангиокератом Фордайса у пациента Х.

Анамнез заболевания. Считает себя больным около 3 мес, когда впервые отметил появление высыпаний в области головки полового члена, которые постепенно увеличивались в размерах, распространились на внутренний листок крайней плоти и не вызывали субъективные ощущения. При обращении в коммерческий медицинский центр был выставлен диагноз «Аногенитальные бородавки». Для уточнения диагноза пациент был направлен в центр вирусной патологии кожи филиала «Бабушкинский» МНПЦ ДК ДЗМ.

Локальный статус: процесс распространенный, асимметричный, носит подостровоспалительный характер, локализован на коже в области головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, представлен множественными папулами синюшно-бордового цвета, имеющих тенденцию к группированию, округлой формы, с четкими границами, диаметром 0,3—0,8 см.

Мазок на микрофлору от 16.09.14 г. — норма; кровь на ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С от 18.09.14 — отрицательно.

Пациент был направлен на диагностическую биопсию 26.01.15, где был произведен забор нескольких очагов на патоморфологическое исследование с предварительным диагнозом «Гемангиомы Фордайса (?). Саркома Капоши (?)».

Результаты гистологического исследования: в препаратах — фрагменты кожных образований с расширенными кровеносными сосудами с уплощенным эндотелием и наличием в их просветах тромбов. Эпидермис местами уплощен, с неглубоким акантозом, очаговым гиперкератозом.

Гистологический диагноз от 30.01.15: ангиокератомы Фордайса.

Таким образом, согласно приведенному клиническому наблюдению, ангиокератомы Фордайса могут локализоваться в местах, атипичных для данной нозологии, что может приводить к диагностическим ошибкам и требовать проведения гистологического исследования для уточнения клинического диагноза.

Конфликт интересов отсутствует.