Ангиокератома фордайса: Диагностика и лечение ангиокератомы в Северо-Западном Центре лазерной медицины

Диагностика и лечение ангиокератомы в Северо-Западном Центре лазерной медицины

АНГИОКЕРАТОМА – доброкачественное гиперкератотическое сосудистое образование, сформированное стойко расширенными сосудами сосочкового слоя дермы с явлениями папилломатоза, гиперкератоза и акантоза.

Клиника ангиокератомы.

Различают несколько форм ангиокератомы: ограниченную, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, ангиокератому солитарную папулезную, ангиокератомы мошонки и вульвы Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри (Фабри болезнь).

Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок размером 2-5 мм, обычно существующий с рождения и локализующийся на коже бедра, голени, стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного, конфигурация неправильная, при легкой травме кровоточит.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли – наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаще девочки 10-15 лет, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Высыпания характеризуются мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев, кистей, стоп, которые медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения.

Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет при травматизации ограниченной ангиокератомы, которая резко увеличивается в размере (до 10 мм) в виде узелка с бородавчатой поверхностью, выступая над окружающей кожей. Цвет ее темно-красный или сине-черный.

Ангиокератома мошонки и вульвы Фордайса развивается в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере и становятся более темно окрашенными, расположенными вдоль венозных поверхностных сосудов. Ангиокератома вульвы встречается гораздо реже, у пожилых женщин.

Дифференциальный диагноз ангиокератом проводят с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, а также с лимфангиомой, меланомой.

Лечение ангиокератомы хирургическое, лазерное иссечение, электроэксцизия, криотерапия отдельных элементов.

Ангиокератома Фордайса — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиокератома Фордайса — это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения. Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.

Общие сведения

В 1896 году Джон Эддисон Фордайс, американский дерматолог, впервые описал ангиокератомы на мошонке у 60-летнего мужчины с сопутствующим варикоцеле. Термин «ангиокератома» имеет греческое происхождение и обозначает «ороговевающая сосудистая опухоль», хотя образование не является истинной опухолью. По сути — это сосудистый дерматоз с расширенными капиллярами у поверхности кожи и гиперкератозом. Образование является доброкачественным, не имеет тенденции к малигнизации. Точная распространенность неизвестна, у женщин патология регистрируется реже. Вероятность образования ангиокератомы повышается с возрастом: от 0,6% в 16-20 лет до 16,6 % в 70 лет и старше.

Ангиокератома Фордайса

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, что придает узелкам цвет, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и местным повышением венозного давления, причинами которых могут являться следующие состояния:

• Заболевания органов малого таза. К их числу относятся варикозное расширение вен семенных канатиков и гидроцеле у мужчин, варикоз вульвы у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак простаты, мочевого пузыря, придатков яичка). Возникновению и усугублению локальной венозной гипертензии также способствуют избыточный вес, запоры, натуживание при мочеиспускании, ВЗОМТ, надсадный кашель.
• Травматизация гениталий. Затруднять венозный отток способны случайные повреждения мочеполовых органов, включая ятрогенные травмы и операции на половом члене или мошонке. Неблагоприятное влияние может оказывать переохлаждение, лучевая терапия по поводу опухолей малого таза в анамнезе.
• Эндокринно-метаболические нарушения. Прослеживается четкая взаимосвязь между гормональными изменениями и развитием ангиокератом мошонки. Пубертатный период, андропауза, гормонотерапия, обменные нарушения, несбалансированное питание, курение являются риск-факторами, повышающими вероятность появление сосудистых образований.

Патогенез

Предполагают, что патогенез связан с дегенеративными изменениями гладкомышечных волокон мясистой оболочки и эластических волокон кожи мошонки, обусловленными старением. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют утрате тонуса сосудистой стенки и расширению кровеносных сосудов. Длительно существующее повышенное давление (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок сосочковых капилляров, их дилатацию и деформацию. В андрологии имеются данные о регрессе ангиокератомы мошонки после устранения варикоцеле. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертензии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Патология представлена множественными или единичными сосудистыми узелками темно-красного или глубокого фиолетового цвета, напоминающими россыпь бисера. Изначально появляются небольшие яркие красноватые папулы по типу точечной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов вариативен: от 2 до 5 мм. Типичная локализация — кожа мошонки, полового члена, иногда — внутренняя поверхность бедер, низ живота. Значительно реже ангиокератомы Фордайса встречаются у женщин пожилого возраста в области вульвы, клитора или больших половых губ.

Плотность новообразований и интенсивность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания красные, мягкие на ощупь, с блестящей поверхностью, а застарелые — от темно-синего до черно-фиолетого цвета, грубые, плотные, с множественными чешуйками, они встречаются чаще у пожилых мужчин. Сопутствующее покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов даже при бессимптомном течении дерматоза. В некоторых случаях имеется тенденция к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий, иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из уретры нет. Часто единственный повод для обращения к врачу — ложные подозрения на венерическое заболевание или на онкологический процесс.

Осложнения

При раздражении, сжатии, сексуальном контакте папулы могут кровоточить, однако массивное кровотечение для ангиокератом мошонки не характерно. Несоблюдение правил интимной гигиены, ослабление работы иммунной системы, постоянное расчесывание зудящих элементов приводят к вторичному инфицированию. Некоторые авторы относят психологический дискомфорт к осложнениям ангиокератом половых органов.

Диагностика

Первичную диагностику проводят на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами ангиокератомы Фордайса в области мошонки или полового члена часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, поскольку тактику ведения при сосудистом дерматозе определяет врач-дерматовенеролог, в сомнительных случаях (подозрение на малигнизацию) больного направляют на консультацию к дерматоонкологу. Диагностический алгоритм включает выполнение:

• Дерматоскопии. Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или другой злокачественной опухоли, выполняется дерматоскопия. Ангиокератома характеризуется большими, хорошо разграниченными округло-овальными лакунами красно-черного цвета. Ткань в промежутках между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. О поверхностном гиперкератозе свидетельствует бело-голубая вуаль.
• Морфологической верификации. Биопсию с гистологическим исследованием выполняют для окончательной верификации диагноза. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином виден умеренный гиперкератоз, акантоз с гиперплазией эпидермиса, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза, реканализация (образование дополнительных коллатералей сосудов).

Существует ряд патологий, которые имитируют сосудистый дерматоз. Для дифференциальной диагностики значимы синдром Фабри, гемангиома

, инфицированная остроконечная кондилома, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Фордайса может напоминать меланому кожи, что обуславливается пигментацией на фоне внутриэпидермальных кровоизлияний и тромбоза, плоскоклеточный рак полового члена или кератоакантому. Опухолеподобный кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, поэтому все непонятные новообразования, даже при кажущейся безобидности, необходимо показать врачу. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика (для исключения синдрома Фабри), уролога.

Лечение ангиокератомы Фордайса

При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении каких-либо активных действий предпринимать не нужно. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины образования ангиокератомы до настоящего времени не выяснены. При кровоточивости, воспалении, зуде или озабоченности пациента косметическим дефектом доступны несколько видов хирургической помощи:

• Хирургическое иссечение. Возможно при единичных ангиокератомах, при большой площади травмированной поверхности есть риск рецидива. Широкое иссечение в пределах здоровой ткани – операция выбора при подозрении на злокачественный процесс. В обязательном порядке кусочек материала отправляют для морфологического исследования.
• Криотерапия. Способ подразумевает разрушение новообразований с помощью жидкого азота. Криодеструкция подходит для деструкции множественных элементов. К недостаткам относят участки гипопигментации и образование рубцов после вмешательства. Лечение жидким азотом проводят под местной анестезией, болезненные ощущения после процедуры могут сохраняться несколько суток.
• Электроэксцизия. Точечное воздействие электрического тока различной частоты применяют для удаления мелких образований. Узелок нагревается за счет тепловой энергии, что приводит к свертыванию белков. Если элементов не слишком много, достаточно одного сеанса электрокоагуляции. После процедуры остается небольшой ожог, который заживает в течение нескольких дней. Кровотечения нет, так как происходит «запаивание» сосудов.
• Лазерная деструкция. Лазерное удаление ангиокератомы Фордайса — один из современных и малоинвазивных способов. Из-за точности наведения луча не страдают близлежащие ткани. После лазеротерапии остается едва заметный шрам, болевые ощущения выражены незначительно, рецидивы возникают редко. Не требуется длительная реабилитация, а само лазерное воздействие предотвращает активацию микробной флоры. Быстрая регенерация тканей и восстановление микроциркуляции крови (что важно для предотвращения повторного образования ангиокератом) позволяют рекомендовать лазерную деструкцию как способ выбора.

Прогноз и профилактика

При подтвержденной доброкачественности прогноз для жизни благоприятный. Специальных профилактических мероприятий не разработано, но специалисты рекомендуют своевременно проходить профилактический осмотр. Ангиокератомы не несут вреда, исключена вероятность заражения партнера. Опасность может заключаться в ошибочном нераспознавании меланомы кожи, которая, являясь агрессивной злокачественной опухолью, быстро метастазирует. Прогрессирование онкологического процесса в отсутствие лечения приводит к фатальным последствиям. Мужчинам с заболеваниями, нарушающими нормальный акт мочеиспускания, необходима адекватная терапия, так как натуживание провоцирует локальную венозную гипертензию.

Ангиокератома Фордайса — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиокератома Фордайса — это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения. Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.

Общие сведения

В 1896 году Джон Эддисон Фордайс, американский дерматолог, впервые описал ангиокератомы на мошонке у 60-летнего мужчины с сопутствующим варикоцеле. Термин «ангиокератома» имеет греческое происхождение и обозначает «ороговевающая сосудистая опухоль», хотя образование не является истинной опухолью. По сути — это сосудистый дерматоз с расширенными капиллярами у поверхности кожи и гиперкератозом. Образование является доброкачественным, не имеет тенденции к малигнизации. Точная распространенность неизвестна, у женщин патология регистрируется реже. Вероятность образования ангиокератомы повышается с возрастом: от 0,6% в 16-20 лет до 16,6 % в 70 лет и старше.

Ангиокератома Фордайса

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, что придает узелкам цвет, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и местным повышением венозного давления, причинами которых могут являться следующие состояния:

• Заболевания органов малого таза. К их числу относятся варикозное расширение вен семенных канатиков и гидроцеле у мужчин, варикоз вульвы у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак простаты, мочевого пузыря, придатков яичка). Возникновению и усугублению локальной венозной гипертензии также способствуют избыточный вес, запоры, натуживание при мочеиспускании, ВЗОМТ, надсадный кашель.
• Травматизация гениталий. Затруднять венозный отток способны случайные повреждения мочеполовых органов, включая ятрогенные травмы и операции на половом члене или мошонке. Неблагоприятное влияние может оказывать переохлаждение, лучевая терапия по поводу опухолей малого таза в анамнезе.
• Эндокринно-метаболические нарушения. Прослеживается четкая взаимосвязь между гормональными изменениями и развитием ангиокератом мошонки. Пубертатный период, андропауза, гормонотерапия, обменные нарушения, несбалансированное питание, курение являются риск-факторами, повышающими вероятность появление сосудистых образований.

Патогенез

Предполагают, что патогенез связан с дегенеративными изменениями гладкомышечных волокон мясистой оболочки и эластических волокон кожи мошонки, обусловленными старением. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют утрате тонуса сосудистой стенки и расширению кровеносных сосудов. Длительно существующее повышенное давление (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок сосочковых капилляров, их дилатацию и деформацию. В андрологии имеются данные о регрессе ангиокератомы мошонки после устранения варикоцеле. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертензии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Патология представлена множественными или единичными сосудистыми узелками темно-красного или глубокого фиолетового цвета, напоминающими россыпь бисера. Изначально появляются небольшие яркие красноватые папулы по типу точечной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов вариативен: от 2 до 5 мм. Типичная локализация — кожа мошонки, полового члена, иногда — внутренняя поверхность бедер, низ живота. Значительно реже ангиокератомы Фордайса встречаются у женщин пожилого возраста в области вульвы, клитора или больших половых губ.

Плотность новообразований и интенсивность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания красные, мягкие на ощупь, с блестящей поверхностью, а застарелые — от темно-синего до черно-фиолетого цвета, грубые, плотные, с множественными чешуйками, они встречаются чаще у пожилых мужчин. Сопутствующее покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов даже при бессимптомном течении дерматоза. В некоторых случаях имеется тенденция к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий, иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из уретры нет. Часто единственный повод для обращения к врачу — ложные подозрения на венерическое заболевание или на онкологический процесс.

Осложнения

При раздражении, сжатии, сексуальном контакте папулы могут кровоточить, однако массивное кровотечение для ангиокератом мошонки не характерно. Несоблюдение правил интимной гигиены, ослабление работы иммунной системы, постоянное расчесывание зудящих элементов приводят к вторичному инфицированию. Некоторые авторы относят психологический дискомфорт к осложнениям ангиокератом половых органов.

Диагностика

Первичную диагностику проводят на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами ангиокератомы Фордайса в области мошонки или полового члена часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, поскольку тактику ведения при сосудистом дерматозе определяет врач-дерматовенеролог, в сомнительных случаях (подозрение на малигнизацию) больного направляют на консультацию к дерматоонкологу. Диагностический алгоритм включает выполнение:

• Дерматоскопии. Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или другой злокачественной опухоли, выполняется дерматоскопия. Ангиокератома характеризуется большими, хорошо разграниченными округло-овальными лакунами красно-черного цвета. Ткань в промежутках между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. О поверхностном гиперкератозе свидетельствует бело-голубая вуаль.
• Морфологической верификации. Биопсию с гистологическим исследованием выполняют для окончательной верификации диагноза. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином виден умеренный гиперкератоз, акантоз с гиперплазией эпидермиса, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза, реканализация (образование дополнительных коллатералей сосудов).

Существует ряд патологий, которые имитируют сосудистый дерматоз. Для дифференциальной диагностики значимы синдром Фабри, гемангиома, инфицированная остроконечная кондилома, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Фордайса может напоминать меланому кожи, что обуславливается пигментацией на фоне внутриэпидермальных кровоизлияний и тромбоза, плоскоклеточный рак полового члена или кератоакантому. Опухолеподобный кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, поэтому все непонятные новообразования, даже при кажущейся безобидности, необходимо показать врачу. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика (для исключения синдрома Фабри), уролога.

Лечение ангиокератомы Фордайса

При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении каких-либо активных действий предпринимать не нужно. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины образования ангиокератомы до настоящего времени не выяснены. При кровоточивости, воспалении, зуде или озабоченности пациента косметическим дефектом доступны несколько видов хирургической помощи:

• Хирургическое иссечение. Возможно при единичных ангиокератомах, при большой площади травмированной поверхности есть риск рецидива. Широкое иссечение в пределах здоровой ткани – операция выбора при подозрении на злокачественный процесс. В обязательном порядке кусочек материала отправляют для морфологического исследования.
• Криотерапия. Способ подразумевает разрушение новообразований с помощью жидкого азота. Криодеструкция подходит для деструкции множественных элементов. К недостаткам относят участки гипопигментации и образование рубцов после вмешательства. Лечение жидким азотом проводят под местной анестезией, болезненные ощущения после процедуры могут сохраняться несколько суток.
• Электроэксцизия. Точечное воздействие электрического тока различной частоты применяют для удаления мелких образований. Узелок нагревается за счет тепловой энергии, что приводит к свертыванию белков. Если элементов не слишком много, достаточно одного сеанса электрокоагуляции. После процедуры остается небольшой ожог, который заживает в течение нескольких дней. Кровотечения нет, так как происходит «запаивание» сосудов.
• Лазерная деструкция. Лазерное удаление ангиокератомы Фордайса — один из современных и малоинвазивных способов. Из-за точности наведения луча не страдают близлежащие ткани. После лазеротерапии остается едва заметный шрам, болевые ощущения выражены незначительно, рецидивы возникают редко. Не требуется длительная реабилитация, а само лазерное воздействие предотвращает активацию микробной флоры. Быстрая регенерация тканей и восстановление микроциркуляции крови (что важно для предотвращения повторного образования ангиокератом) позволяют рекомендовать лазерную деструкцию как способ выбора.

Прогноз и профилактика

При подтвержденной доброкачественности прогноз для жизни благоприятный. Специальных профилактических мероприятий не разработано, но специалисты рекомендуют своевременно проходить профилактический осмотр. Ангиокератомы не несут вреда, исключена вероятность заражения партнера. Опасность может заключаться в ошибочном нераспознавании меланомы кожи, которая, являясь агрессивной злокачественной опухолью, быстро метастазирует. Прогрессирование онкологического процесса в отсутствие лечения приводит к фатальным последствиям. Мужчинам с заболеваниями, нарушающими нормальный акт мочеиспускания, необходима адекватная терапия, так как натуживание провоцирует локальную венозную гипертензию.

Ангиокератома Фордайса — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиокератома Фордайса — это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения. Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.

Общие сведения

В 1896 году Джон Эддисон Фордайс, американский дерматолог, впервые описал ангиокератомы на мошонке у 60-летнего мужчины с сопутствующим варикоцеле. Термин «ангиокератома» имеет греческое происхождение и обозначает «ороговевающая сосудистая опухоль», хотя образование не является истинной опухолью. По сути — это сосудистый дерматоз с расширенными капиллярами у поверхности кожи и гиперкератозом. Образование является доброкачественным, не имеет тенденции к малигнизации. Точная распространенность неизвестна, у женщин патология регистрируется реже. Вероятность образования ангиокератомы повышается с возрастом: от 0,6% в 16-20 лет до 16,6 % в 70 лет и старше.

Ангиокератома Фордайса

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, что придает узелкам цвет, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и местным повышением венозного давления, причинами которых могут являться следующие состояния:

• Заболевания органов малого таза. К их числу относятся варикозное расширение вен семенных канатиков и гидроцеле у мужчин, варикоз вульвы у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак простаты, мочевого пузыря, придатков яичка). Возникновению и усугублению локальной венозной гипертензии также способствуют избыточный вес, запоры, натуживание при мочеиспускании, ВЗОМТ, надсадный кашель.
• Травматизация гениталий. Затруднять венозный отток способны случайные повреждения мочеполовых органов, включая ятрогенные травмы и операции на половом члене или мошонке. Неблагоприятное влияние может оказывать переохлаждение, лучевая терапия по поводу опухолей малого таза в анамнезе.
• Эндокринно-метаболические нарушения. Прослеживается четкая взаимосвязь между гормональными изменениями и развитием ангиокератом мошонки. Пубертатный период, андропауза, гормонотерапия, обменные нарушения, несбалансированное питание, курение являются риск-факторами, повышающими вероятность появление сосудистых образований.

Патогенез

Предполагают, что патогенез связан с дегенеративными изменениями гладкомышечных волокон мясистой оболочки и эластических волокон кожи мошонки, обусловленными старением. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют утрате тонуса сосудистой стенки и расширению кровеносных сосудов. Длительно существующее повышенное давление (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок сосочковых капилляров, их дилатацию и деформацию. В андрологии имеются данные о регрессе ангиокератомы мошонки после устранения варикоцеле. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертензии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Патология представлена множественными или единичными сосудистыми узелками темно-красного или глубокого фиолетового цвета, напоминающими россыпь бисера. Изначально появляются небольшие яркие красноватые папулы по типу точечной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов вариативен: от 2 до 5 мм. Типичная локализация — кожа мошонки, полового члена, иногда — внутренняя поверхность бедер, низ живота. Значительно реже ангиокератомы Фордайса встречаются у женщин пожилого возраста в области вульвы, клитора или больших половых губ.

Плотность новообразований и интенсивность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания красные, мягкие на ощупь, с блестящей поверхностью, а застарелые — от темно-синего до черно-фиолетого цвета, грубые, плотные, с множественными чешуйками, они встречаются чаще у пожилых мужчин. Сопутствующее покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов даже при бессимптомном течении дерматоза. В некоторых случаях имеется тенденция к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий, иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из уретры нет. Часто единственный повод для обращения к врачу — ложные подозрения на венерическое заболевание или на онкологический процесс.

Осложнения

При раздражении, сжатии, сексуальном контакте папулы могут кровоточить, однако массивное кровотечение для ангиокератом мошонки не характерно. Несоблюдение правил интимной гигиены, ослабление работы иммунной системы, постоянное расчесывание зудящих элементов приводят к вторичному инфицированию. Некоторые авторы относят психологический дискомфорт к осложнениям ангиокератом половых органов.

Диагностика

Первичную диагностику проводят на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами ангиокератомы Фордайса в области мошонки или полового члена часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, поскольку тактику ведения при сосудистом дерматозе определяет врач-дерматовенеролог, в сомнительных случаях (подозрение на малигнизацию) больного направляют на консультацию к дерматоонкологу. Диагностический алгоритм включает выполнение:

• Дерматоскопии. Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или другой злокачественной опухоли, выполняется дерматоскопия. Ангиокератома характеризуется большими, хорошо разграниченными округло-овальными лакунами красно-черного цвета. Ткань в промежутках между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. О поверхностном гиперкератозе свидетельствует бело-голубая вуаль.
• Морфологической верификации. Биопсию с гистологическим исследованием выполняют для окончательной верификации диагноза. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином виден умеренный гиперкератоз, акантоз с гиперплазией эпидермиса, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза, реканализация (образование дополнительных коллатералей сосудов).

Существует ряд патологий, которые имитируют сосудистый дерматоз. Для дифференциальной диагностики значимы синдром Фабри, гемангиома, инфицированная остроконечная кондилома, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Фордайса может напоминать меланому кожи, что обуславливается пигментацией на фоне внутриэпидермальных кровоизлияний и тромбоза, плоскоклеточный рак полового члена или кератоакантому. Опухолеподобный кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, поэтому все непонятные новообразования, даже при кажущейся безобидности, необходимо показать врачу. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика (для исключения синдрома Фабри), уролога.

Лечение ангиокератомы Фордайса

При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении каких-либо активных действий предпринимать не нужно. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины образования ангиокератомы до настоящего времени не выяснены. При кровоточивости, воспалении, зуде или озабоченности пациента косметическим дефектом доступны несколько видов хирургической помощи:

• Хирургическое иссечение. Возможно при единичных ангиокератомах, при большой площади травмированной поверхности есть риск рецидива. Широкое иссечение в пределах здоровой ткани – операция выбора при подозрении на злокачественный процесс. В обязательном порядке кусочек материала отправляют для морфологического исследования.
• Криотерапия. Способ подразумевает разрушение новообразований с помощью жидкого азота. Криодеструкция подходит для деструкции множественных элементов. К недостаткам относят участки гипопигментации и образование рубцов после вмешательства. Лечение жидким азотом проводят под местной анестезией, болезненные ощущения после процедуры могут сохраняться несколько суток.
• Электроэксцизия. Точечное воздействие электрического тока различной частоты применяют для удаления мелких образований. Узелок нагревается за счет тепловой энергии, что приводит к свертыванию белков. Если элементов не слишком много, достаточно одного сеанса электрокоагуляции. После процедуры остается небольшой ожог, который заживает в течение нескольких дней. Кровотечения нет, так как происходит «запаивание» сосудов.
• Лазерная деструкция. Лазерное удаление ангиокератомы Фордайса — один из современных и малоинвазивных способов. Из-за точности наведения луча не страдают близлежащие ткани. После лазеротерапии остается едва заметный шрам, болевые ощущения выражены незначительно, рецидивы возникают редко. Не требуется длительная реабилитация, а само лазерное воздействие предотвращает активацию микробной флоры. Быстрая регенерация тканей и восстановление микроциркуляции крови (что важно для предотвращения повторного образования ангиокератом) позволяют рекомендовать лазерную деструкцию как способ выбора.

Прогноз и профилактика

При подтвержденной доброкачественности прогноз для жизни благоприятный. Специальных профилактических мероприятий не разработано, но специалисты рекомендуют своевременно проходить профилактический осмотр. Ангиокератомы не несут вреда, исключена вероятность заражения партнера. Опасность может заключаться в ошибочном нераспознавании меланомы кожи, которая, являясь агрессивной злокачественной опухолью, быстро метастазирует. Прогрессирование онкологического процесса в отсутствие лечения приводит к фатальным последствиям. Мужчинам с заболеваниями, нарушающими нормальный акт мочеиспускания, необходима адекватная терапия, так как натуживание провоцирует локальную венозную гипертензию.

Публикации в СМИ

Ангиокератома — дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом. Существует множество заболеваний, сопровождающихся появлением ангиокератом.

• Недостаточность a-галактозидазы А (см. Болезнь Фабри).

• Недостаточность a-галактозидазы В (*104170, N-Ацетил-a—D-галактозаминидаза, КФ 3.2.1.49, 22q11, ген GALB, несколько аллелей, r). Некоторые формы известны как болезни Шиндлера и Канзаки. Начало заболевания на первом году жизни. На первый план выступают последствия дегенерации аксонов центральной и периферической нервной систем: утрата двигательных и речевых навыков, децеребрационная ригидность, миоклонические судороги, слепота, невропатии. Также характерны ангиокератомы, телеангиэктазии слизистой оболочки желудка.

• Ангиокератомы ограниченные •• Болезнь Фордайса: на мошонке (редко вульве) возникают многочисленные мелкие (1–4 мм) тёмно-красные ороговевающие папулы, образованные расширенными венулами. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная мошонки, Саттона ангиокератома, Фордайса ограниченная ангиокератома мошонки, Фордайса–Саттона ангиокератома мошонки, Фордайса синдром •• Ангиокератома Мибелли — редкое (наследственное?) заболевание, обычно наблюдается у ослабленных девочек. Заболевание проявляется в возрасте 10–15 лет; на тыльной поверхности кистей (реже на локтях и коленях) появляются ороговевающие папулы до 5 мм в диаметре розового, красного или тёмно-красного цвета. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная пальцев, ангиокератома пальцев акроасфиктическая, Брока бородавчатая телеангиэктазия •• Сосудистый невус Киссмайера. Единичные поражения кожи туловища или конечностей. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная туловища, гемангиома бородавчатая, Киссмайера бородавчатый сосудистый невус, невус ангиокератозный •• Лимфангиокератома — врождённый дерматоз, характеризующийся сочетанием пузырьков, содержащих лимфу, и бородавчатых разрастаний на коже туловища и половых органов.

• Ангиокератомы, сопровождающие другие заболевания: фукозидоз (301500), ганглиозидоз генерализованный GM1, типы 1 и 3 (230500), мукополисахаридоз IVB (253010).

МКБ-10. D18.0 Гемангиома любой локализации

ПРИЛОЖЕНИЯ

Фукозидоз (301500, 1p34, ген FUCA1, À) — наследственная лизосомная болезнь накопления, вызванная недостаточностью a—L-фукозидазы (КФ 3.2.1.51) с накоплением фукозы в тканях. Различные клинические фенотипы включают неврологическую симптоматику, задержку роста, спланхномегалию, рано развивающийся тяжёлый судорожный синдром, огрубление лица, диффузную ангиокератому тела, ангидроз, спастичность, задержку психомоторного развития, необычную форму спондилоэпиметафизарной дисплазии. Лабораторно: недостаточность a—L-фукозидазы, повышенный титр Аг системы крови Льюиса А и В в эритроцитах и слюне.

Ангиома нейрокутанная наследуемая (*106070, Â). Истончение и расширение сосудов мозга, спинномозговая ангиома, синдром Хорнера, гемипарез, эпизодическая гематурия, желудочно-кишечные кровотечения. МКБ-10 • I78 Болезни капилляров.

Ангиома ползучая (гемангиома серпигинозная, 106050, Â). Расширенные извитые капилляры верхних отделов дермы, обычно с атрофией кожи. МКБ-10 • L81.7 Пигментированный красный дерматоз

что происходит с кожей? – Medaboutme.ru

Ангиокератома Фордайса — это нечасто встречающееся дерматологическое заболевание, характеризующееся появлением в пораженной области специфических сосудистых узелков с признаками гиперкератоза. Наиболее часто при таком патологическом процессе затрагивается кожа мошонки. Несколько реже характерные элементы обнаруживаются в области наружных половых органов у женщин, а также на половом члене. Стоит заметить, что данная патология имеет доброкачественный характер и не склонна к злокачественному перерождению. В целом это состояние не несет серьезной угрозы для больного человека, помимо выраженных эстетических нарушений, за счет чего возникает психологический дискомфорт. Однако иногда оно может осложняться вторичным бактериальным инфицированием.

Свое название ангиокератома Фордайса получила в честь американского дерматолога Джона Эддисона Фордайса, впервые описавшего ее в тысяча восемьсот девяносто шестом году. По своей сути такая патология относится к сосудистым дерматозам. Точных сведений об уровне ее распространенности на сегодняшний момент нет. Однако достоверно известно, что чаще всего специфические для данного заболевания элементы выявляются на коже именно у мужчин. Также прослеживается определенная взаимосвязь с возрастом пациентов. В качестве примера можно сказать о том, что в возрастном диапазоне от шестнадцати до двадцати лет частота встречаемости ангиокератомы Фордайса составляет менее одного процента. К семидесяти годам этот показатель повышается уже примерно до шестнадцати процентов.

В настоящее время ведутся активные дискуссии относительно точных причин развития данной болезни. Известно, что с морфологической точки зрения такая патология характеризуется расширением поверхностно расположенных сосудистых структур, за счет чего возникающие узелки имеют специфическую окраску, а также избыточным ороговением кератиноцитов. Кератиноциты — это клетки, из которых состоит роговой слой эпидермиса. Предполагается, что кожа может поражаться этим заболеванием на фоне пониженного сосудистого тонуса и местного повышения давления в венозной системе.

Выделяют некоторое количество предрасполагающих факторов, которые могут способствовать возникновению ангиокератомы Фордайса. В первую очередь — это различные патологии со стороны органов малого таза, ведущие к повышению давления в венах. К ним можно отнести водянку яичка, варикозную болезнь, паховую грыжу, а также различные опухолевые новообразования, например, в мочевом пузыре. Кроме этого, усугублять венозную гипертензию могут избыточная масса тела, воспалительные заболевания, трудности при акте дефекации, чрезмерно высокие физические нагрузки и так далее.

Зачастую появлению сосудистых элементов на коже в области мошонки или на наружных половых органах у женщин предшествуют перенесенные травмирующие воздействия. Здесь мы подразумеваем как механические травмы, в том числе и при проведении операции, так и переохлаждения или чрезмерные облучения. Также прослеживается определенная взаимосвязь между данной патологией и различными проблемами со стороны гормонального фона. В качестве примера можно привести гормональную терапию или возрастной андрогенный дефицит. К другим предрасполагающим факторам относятся вредные привычки и несбалансированное питание.

Как мы уже сказали, предполагается, что кожа покрывается специфическими элементами на фоне снижения тонуса сосудистой стенки в совокупности с венозной гипертензией. В результате происходящих нарушений поверхностные капилляры расширяются и деформируются. Однако точный механизм возникновения такой патологии все еще находится на стадии изучения.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Данное патологическое состояние обусловлено возникновением сосудистого дерматоза, который в большинстве случае локализируется у мужчин в области мошонки.

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. При визуальном осмотре у больного выявляется расширение мелких поверхностных сосудов. Установлено, что заболевание возникает при снижении сосудистого тонуса и повышении в сосудах местного давления в следствии:

заболеваний органов малого таза, таких как варикозное расширение вен семенных канатиков, гидроцеле, варикозное расширение вен вульвы, опухолевого поражения мочеполовой системы и паховых грыжах;

избыточная масса тела, систематические запоры, изнуряющий кашель и натуживание при мочеиспускании;

травматическое поражение наружных половых органов, сопровождающееся нарушением венозного оттока;

лучевая терапия, направленная на лечение опухолевого поражения органов малого таза;

систематическое переохлаждение;

эндокринные и метаболические нарушения, сопровождающиеся нарушением венозного оттока такие, как прием гормональных препаратов, андропауза, подростковый возраст.

Симптомы

Заболевание проявляется формированием единичных и множественных сосудистых узелков голубовато-фиолетового либо темно-красного цвета, которые можно сравнить с россыпью бисера. На начальном этапе заболевания у больного отмечается появление точечных ярко-красных папул. В связи с тем, что на этом этапе заболевания не отмечается развития других симптомов, большинство больных не придают значения таким высыпаниям.

Чаще всего высыпания локализуются в области мошонки, полового члена, нижней части живота и внутренней поверхности бедер. Намного реже заболевание развивается у женщин пожилого возраста. В этом случае высыпания локализируются в области наружных половых органов.

Консистенция патологических образований и выраженность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента. В большинстве случаев свежие высыпания имеют красный цвет и являются мягкими на ощупь, с блестящей поверхностью. Застарелые высыпания могут иметь окрас от темно-синего до черно-фиолетого цвета и являются на ощупь довольно грубыми, плотными, с множественными чешуйками. В некоторых случаях отмечается предрасположенность к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий. В редких случаях ангиокератомы могут занимать всю поверхность кожи мошонки.

Диагностика

При обращении к специалисту врач проводит общий осмотр больного и сбор жалоб. Для уточнения диагноза больному может быть назначена дерматоскопия, биопсия с гистологическим исследованием биоптата.

Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика и уролога.

Лечение

В связи с тем, что причины возникновения заболевания до конца не установлены, при отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении лечение не назначается.

В том случае, если патологические очаги предрасположены к кровоточивости, а также в случае выраженного их зуда больному может потребоваться проведение при единичном расположении новообразованиях их хирургического иссечения, также может потребоваться проведение криотерапии, электроэксцизии либо лазерной диструкции.

Профилактика

В связи с тем, что на данный момент причины развития ангиокератомы Фордайса до конца не выяснены, не представляется возможным разработать эффективные методы ее профилактики. Для снижения вероятности развития этого недуга лицам с предрасположенностью к этому заболеванию рекомендуют избегать переохлаждения, следить за массой тела и систематически совершать прогулки на свежем воздухе.

Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Ангиокератома — доброкачественное поражение кожи, которое чаще возникает у пожилых людей. Ангиокератомы можно охарактеризовать как бородавчатые папулы от красного до черного цвета. Ангиокератомы различаются по цвету, размеру и форме; однако они обычно имеют цвет от темно-красного до черного. Они варьируются по размеру от очагов папул (размером до 5 миллиметров) до небольших бляшек (размером от 6 миллиметров). При прикосновении ангиокератомы становятся твердыми и не могут быть побелены или побледнены путем их сжатия.Они могут иметь неровную поверхность, называемую «галькой».

Поражение образуется из-за тромбированных или тромбированных кровеносных сосудов, которые расширились до сосочкового слоя дермы и эпидермиса, который является самым верхним слоем кожи. Эти тромбированные сосуды придают ангиокератомам твердую консистенцию. Над этими кровеносными сосудами находится повышенное количество клеток эпидермиса, что также способствует ощущению шероховатости поражений.

Ангиокератомы могут быть единичными, чаще всего на ногах, или множественными как часть других заболеваний.Считается, что одиночные ангиокератомы могут быть вызваны предыдущей травмой в области, где позже появляется поражение. Ангиокератома Фордайса — множественные ангиокератомы мошонки или вульвы у людей среднего или пожилого возраста; большинство из них выглядят темно-красными, и их может быть довольно много — сотни. Некоторые из этих ангиокератом фактически побледнеют при сдавливании, если кровеносные сосуды, составляющие их, не тромбированы. К другим заболеваниям, которые обычно имеют ангиокератомы, относятся ангиокератома Мибелли, редкое аутосомно-доминантное заболевание, при котором ангиокератомы обнаруживаются на коленях, локтях и тыльной стороне рук.Другое редкое заболевание, называемое болезнь Фабри , х-сцепленное рецессивное заболевание, может демонстрировать множественные красные и маленькие (менее 1 миллиметра) ангиокератомы на туловище. Множество ангиокератом, присутствующих при болезни Фабри, упоминается в ее названии: angiokeratoma corporis diffusum.

Поскольку некоторые ангиокератомы могут имитировать меланомы, эти поражения иногда иссекают или делают биопсию, чтобы убедиться, что они не являются раком. Их также иссекают при наличии симптомов, например, если они легко кровоточат при небольшой травме или спонтанно кровоточат.Однако, поскольку это доброкачественные образования, если дерматолог дает заверения на основании клинических проявлений поражения, пациент может отказаться от лечения.

Варианты лечения включают электрокоагуляцию , фульгурацию, лазерную абляцию , эксцизию или криотерапию .

Вернуться к индексу

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии.Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если иное не дано письменным разрешением Американского остеопатического колледжа дерматологии.

Ангиокератомы | DermNet NZ

Авторы: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г .; Обновлено: д-р Ян Колсон, дерматолог-консультант, NHS Trust Восточного Ланкашира, Ланкашир, Великобритания.Копия отредактирована Гасом Митчеллом. Сентябрь 2021

---

Что такое ангиокератома?

Ангиокератома — это доброкачественная эктазия капилляров в поверхностном слое дермы, которая проявляется в виде бессимптомной сине-красной гиперкератотической папулы в любом месте кожи.

Ангиокератомы

У кого появляются ангиокератомы и как они классифицируются?

Таблица 1. Классификация ангиокератом

	Кому достанется?	Клиника / Распределение
Спорадическая ангиокератома	Обычное, увеличивается с возрастом	В любом месте кожи, иногда на слизистых оболочках
Ангиокератома Фордайса	Обычный, преобладание мужчин, увеличивается с возрастом	Обнаружено на мошонке и вульве
Ангиокератома Мибелли	Редко, появляется в детстве	Множественные бородавчатые пурпурные папулы; акральная область, локти, колени, грудь
Ангиокератома циркумскриптум	Редкая сосудистая родинка, преобладающая женская	Кластер ангиокератом
Angiokeratoma corporis diffusum (болезнь Фабри)	Редкое генетическое заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, более тяжелое у мужчин, более легкое у женщин-носителей	Наиболее многочисленные ангиокератомы над ягодицами, пахом и нижней частью туловища
Акральная псевдолимфоматозная ангиокератома у детей (APACHE)	Редко, преимущественно у детей	Красно-пурпурные папулы, похожие на ангиокератому, на руках и ногах, характерная гистология
Лекарственные эруптивные ангиокератомы	Редкий побочный эффект препарата — гепарин (эноксапарин)	Множественные высыпания
Ангиокератомы полового члена (ПИКЕРЫ)	Подтип генитальных ангиокератом у мужчин, включая детей	Головка полового члена и стержень полового члена, 20% связаны с поражениями мошонки

Ангиокератомы являются одним из множественных типов сосудистых поражений, описанных при синдроме Кобба.

Каковы клинические признаки ангиокератомы?

Ангиокератомы — это папулы красно-пурпурного цвета, редко превышающие 5 мм в диаметре, с гладкой или шероховатой поверхностью.

Ангиокератомы

Дерматоскопия ангиокератомы

• Темные лакуны из-за расширенных капилляров в сосочковом дерме
• Белесоватая вуаль при гиперкератозе

Дерматоскопия ангиокератом

[см. Другие изображения ангиокератомы]

Как клинические признаки различаются на разных типах кожи?

Ангиокератомы менее заметны на коже темного цвета.

Каковы осложнения ангиокератомы?

• Кровотечение
• Тромбоз с воспалением и болью

Как диагностируется ангиокератома?

Ангиокератома обычно диагностируется клинически по типичному внешнему виду, но может быть подтверждена при дерматоскопии и биопсии кожи [см. Патология ангиокератомы].

При подозрении на болезнь Фабри необходимо провести анализ крови у мужчин на активность альфа-галактозидазы А.Генетический анализ (ген GLA ) пораженных мужчин и женщин-носителей подтвердит диагноз. Биопсия кожи может показать внутриклеточное накопление глоботриазилцерамида (Gb3).

APACHE диагностируется при гистологическом исследовании с характерной лимфоидной гиперплазией и разрастанием толстостенных сосудов в верхнем слое дермы и не является истинной ангиокератомой, несмотря на клиническое сходство.

Что такое дифференциальный диагноз ангиокератомы?

Как лечить ангиокератому?

Ангиокератомы обычно не требуют лечения.В некоторых случаях может быть показана эксцизионная биопсия для исключения меланомы. Прижигание, криотерапия и сосудистые лазеры могут использоваться для лечения кровоточащих поражений или множественных поражений по косметическим причинам.

Мужчинам с болезнью Фабри обычно требуется заместительная ферментная терапия.

APACHE может реагировать на местный сиролимус (рапамицин).

Каков исход ангиокератомы?

Ангиокератомы не разрешаются спонтанно и со временем становятся более бородавчатыми.

Библиография

• Чан Б., Адам Д.Н.Обзор болезни Фабри. Skin Therapy Lett. 2018; 23 (2): 4–6. Журнал
• Cohen PR, Celano NJ. Повторный визит к ангиокератомам полового члена (PEAKERs): всесторонний обзор. Dermatol Ther (Heidelb). 2020; 10 (4): 551–67. DOI: 10.1007 / s13555-020-00399-3. Журнал
• Гао Дж., Фей В., Шен С. и др. Обобщение и сравнение дерматоскопических характеристик четырех типов кожных сосудистых аномалий. Фронт Мед (Лозанна). 2021; 8: 692060. DOI: 10.3389 / fmed.2021.692060. Журнал
• Ivy H, Джулиан, Калифорния.Ангиокератома циркумскриптум. В: StatPearls. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing; 20 июля 2021 года. Журнал
• Ким Дж.Х., Ким М.Р., Ли Ш., Ли С.Е., Ли Ш. Дерматоскопия: полезный инструмент для диагностики ангиокератомы. Ann Dermatol. 2012; 24 (4): 468–71. DOI: 10.5021 / ad.2012.24.4.468. Журнал
• Lessa PP, Jorge JC, Ferreira FR, Lira ML, Mandelbaum SH. Акральная псевдолимфоматозная ангиокератома: отчет о болезни и обзор литературы. Бюстгальтеры Dermatol. 2013; 88 (6 Suppl 1): 39–43. DOI: 10.1590 / abd1806-4841.20132413. PubMed Central
• Schliep S, Kiesewetter F, Simon M, Grupp C, Heinzerling L. Дилемма, вызванная лекарствами: ангиокератомы и снижение функции почек. Am J Med. 2014. 127 (7): 598–600. DOI: 10.1016 / j.amjmed.2014.03.034. Журнал

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

Ангиокератома мошонки: история болезни, патофизиология, эпидемиология

Автор

Юн-Су (Синди) Бэ, доктор медицины Доцент кафедры дерматологии Рональда О Перельмана Медицинской школы Нью-Йоркского университета; Процедурный дерматолог, Центр лазерной и кожной хирургии в Нью-Йорке

Юн-Су (Синди) Бэ, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американского колледжа хирургии Мооса, Американской медицинской ассоциации, Американского общества дерматологов. Хирургия, Американское общество лазерной медицины и хирургии, Медицинское общество Массачусетса, Женское дерматологическое общество, Дерматологическое общество Новой Англии

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Соавтор (ы)

Марианна Блюмин-Карасик, врач-дерматолог , Minars Dermatology; Врач-дерматолог, областная больница «Мемориал»; Добровольный инструктор по дерматологии, отделение дерматологии и кожной хирургии, Университет Майами, Медицинская школа Леонарда Миллера

Марианна Блюмин-Карасик, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американская медицинская ассоциация, Американское общество для дерматологической хирургии, Женское дерматологическое общество, Фонд дерматологии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Мередит М. Хэнкок, доктор медицины Врач-резидент, отделение дерматологии, клиника Маршфилд / больница Святого Иосифа

Мередит М. Хэнкок, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американская медицинская ассоциация, Американское общество дерматологов Хирургия, Американское общество лазерной медицины и хирургии, Общество детской дерматологии, Женское дерматологическое общество, Национальный фонд псориаза, Общество медицинской дерматологии

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Эдвард Бэй, MD Врач-резидент, отделение дерматологии, Медицинский центр Роджера Уильямса

Эдвард Бэй, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Gold Humanism Honor Society

Раскрытие информации: не раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицины Бывший начальник дерматологического отделения системы здравоохранения для ветеранов Центрального Техаса; Профессор дерматологии Медицинского колледжа Техасского университета A&M; Председатель-основатель отделения дерматологии клиники Скотт и Уайт

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американское общество хирургии MOHS, Ассоциация военных дерматологов, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Эдвард Ф. Чан, доктор медицины Клинический доцент кафедры дерматологии Медицинской школы Пенсильванского университета

Эдвард Ф. Чан, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американского общества дерматопатологов, Общества Investigative Dermatology

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Главный редактор

Дирк М. Элстон, доктор медицины Профессор и председатель кафедры дерматологии и дерматологической хирургии Медицинского университета Южной Каролины Медицинский колледж

Дирк Элстон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие информации : Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Тимоти МакКалмонт, доктор медицины Директор дерматопатологической службы UCSF, профессор клинической патологии и дерматологии кафедры патологии и дерматологии Калифорнийского университета в Сан-Франциско; Главный редактор журнала кожной патологии

Тимоти МакКалмонт, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американской медицинской ассоциации, Американского общества дерматопатологов, Калифорнийской медицинской ассоциации, Колледжа американских патологов, США и Канадская академия патологии

Раскрытие информации: Получено консультационное вознаграждение от Apsara для независимого подрядчика.

Благодарности

Винсент А Де Лео, доктор медицины Клинический профессор дерматологии, отделение дерматологии, Колледж врачей и хирургов Колумбийского университета; Председатель отделения дерматологии, директор учебной резидентуры по дерматологии, Госпитальный центр Святого Луки-Рузвельта; Заведующий отделением дерматологии, Медицинский центр Бет Исраэль

Винсент А. Де Лео, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американского колледжа профессиональной и экологической медицины, Американского общества контактного дерматита, Американской дерматологической ассоциации, Американской медицинской ассоциации, Американского общества фотобиологии, Фонда дерматологии, Медицинская академия Нью-Йорка, Медицинское общество округа Нью-Йорк, Общество фотомедицины, Общество исследовательской дерматологии, Общество токсикологии и Общество женских дерматологов

Раскрытие информации: estee lauder Гонорар за консультацию Консультации; laroche posay Гонорар за консультацию Консультации; плуг schering Стоимость консультации Консультации; гонорар pfizer Консультации Консультации; грант орфаген / исследование исследовательских фондов — клинический

Amor Khachemoune, MD, CWS Mohs Micrographic Surgery, Dermatopathology, Department of Dermatology, State University of New York Downstate Medical Center; Консультанты, Отделение дерматологии, Бруклинский медицинский центр по делам ветеранов

Амор Хачемун, доктор медицины, CWS является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американской академии лечения ран, Американского колледжа микрографической хирургии и кожной онкологии Мооса, Американской медицинской ассоциации, Американского общества дерматологической хирургии и Американского общества. для лазерной медицины и хирургии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Джозеф Дж. Шаффер, научный сотрудник MBBS , дерматологическая хирургия, отделение кожной хирургии, Медицинский центр Университета Фэйрвью

Джозеф Дж. Шаффер является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Ангиокератома Фордайса

Мужчина 52 лет обратился с бессимптомными папулами на мошонке. Поражения впервые появились за год до этого.У него не было местной травмы мошонки, и его история болезни ничем не примечательна. В семейном анамнезе подобных поражений кожи не было.

Многочисленные темно-фиолетовые куполообразные папулы были разбросаны по мошонке. Их диаметр варьировался от 2 до 4 мм. В остальном физические данные были нормальными. В частности, у пациента не было варикоцеле или паховой грыжи. Клинический диагноз: ангиокератома Фордайса.

АНГИОКЕРАТОМА МОШЕННИКА: ОБЗОР

Ангиокератомы характеризуются эктазией поверхностных дермальных сосудов и гиперкератозом вышележащего эпидермиса. ¹ Расширенные кровеносные сосуды выстланы тонким слоем эндотелиальных клеток. ² Узкая зона коллагена отделяет сосудистую эктазию от вышележащего эпидермиса. Гиперкератоз обычно легкий или отсутствует. ² Акантоз зависит от возраста поражения. ²

Различают пять типов ангиокератом. ³ :

• Ангиокератома мошонки или вульвы (тип Фордайса).
• Единственная или множественная папулезная ангиокератома.
• Ангиокератома Мибелли.
• Ангиокератома циркумскриптум.
• Angiokeratoma corporis diffusum.

Ангиокератома мошонки была впервые описана в 1896 году Fordyce, который сообщил о случае 60-летнего мужчины с ангиокератомой, связанной с двусторонним варикоцеле. ⁴

Начало обычно бывает после 40 лет. ⁵ Сообщается, что с возрастом распространенность увеличивается с 0,6% у 16-летних мужчин до 17% у лиц старше 70 лет. ⁵ Состояние не семейное. ⁵

Этиология. Точная причина неизвестна. Некоторые специалисты считают поражение дегенеративным заболеванием. ⁶ Местная венозная гипертензия может играть причинную роль, учитывая, что это состояние чаще встречается у пациентов с сопутствующим варикоцеле, гидроцеле, паховой грыжей, доброкачественной гипертрофией простаты или геморроем. ⁷ Аггер и Осмундсен ⁸ сообщили о регрессе ангиокератом мошонки у пациента после хирургического лечения сосуществующего варикоцеле.Однако Орвието и его коллеги ⁹ не обнаружили связи между варикоцеле и ангиокератомой мошонки.

Клинические особенности. Ангиокератома Фордайса обычно поражает мошонку. ¹⁰ Иногда поражения могут развиваться на половом члене. ^11,12 Эквивалентный вариант поражает вульву, большие половые губы и клитор у пожилых женщин. ^13,14

Ангиокератома Фордайса классически представляет собой множественные темно-красные куполообразные папулы диаметром от 2 до 5 мм с дискретной кератотической поверхностью. ^2,10 Недавние поражения красные, мягкие и сжимаемые, тогда как более старые поражения имеют темно-синий или фиолетовый цвет, твердые и несжимаемые. ³

Осложнения. Ангиокератома мошонки может привести к диффузному покраснению мошонки, если многочисленные поверхностные кровеносные сосуды расширяются. ^5,15 Кровотечение без предшествующей травмы бывает редко. ^16,17 Повреждения могут вызывать у пациента беспокойство и смущение. ¹⁰

Дифференциальная диагностика. Ангиокератому Фордайса следует отличать от диффузной ангиокератомы, которая является единственной другой ангиокератомой, которая может поражать гениталии. Последний характеризуется многочисленными крошечными красными папулами, симметрично расположенными по всему телу. Другими состояниями при дифференциальной диагностике являются невомеланоцитарный невус и меланома.

Менеджмент. Состояние доброкачественное, лечение обычно не требуется. Иссечение, электродесикация или лазерная терапия могут быть рассмотрены при симптоматических поражениях или косметическом вмешательстве. ^5,10

Ссылки:

ССЫЛКИ:

1.

Картикеян К., Сетураман Г., Таппа Д.М. Ангиокератома полости рта и мошонки.

J Дерматол

. 2000; 27: 131-132.

2.

Шиллер П.И., Итин PH. Ангиокератомы: обновление.

Дерматология.

1996; 193: 275-282.

3.

Янсен Т., Бехара Ф.Г., Наклейка M и др.Ангиокератома мошонки (тип Фордайса), ассоциированная с ангиокератомой полости рта.

Acta Derm Venereol

. 2002; 82: 208-210.

4.

Fordyce JA. Ангиокератома мошонки.

J Cutan Genito Urin Dis

. 1896; 14: 81-87.

5.

Бечара Ф.Г., Янсен Т., Вильмерт М. и др. Ангиокератома Фордайса головки полового члена: комбинированное лечение эрбием: YAG и 523 нм лазером KTP (неодиния с удвоенной частотой: YAG).

J Дерматол

. 2004; 31: 943-945.

6.

Atherton DJ, Moss C. Ангиокератома мошонки. В: Burns T, Breathnach S, Cox N, et al.

Учебник дерматологии Рока.

Гонконг: Блэквелл; 2004: 15. 89-15. 90.

7.

Erkek E, Basar MM, Bagci Y, et al. Ангиокератомы Фордайса как ключ к локальной венозной гипертензии.

Arch Dermatol

.2005; 141: 1325-1326.

8.

Agger P, Osmundsen PE. Ангиокератома мошонки (Фордайс). Отчет о реакции на хирургическое лечение варикоцеле.

Arch Derm Venereol

. 1970; 50: 221-224.

9.

Орвието Р., Алкалай Дж., Лейбовиц И., Нехама Х. Отсутствие связи между варикоцеле и ангиокератомой мошонки (Фордайс).

Mil Med

.1994; 159: 523-524.

10.

Лапидот М., Ад-Эль Д., Дэвид М., Азария Р. Лечение ангиокератомы Фордайса импульсным лазером на красителе.

Dermatol Surg

. 2006; 32: 1147-1150.

11.

Бехара Ф.Г., Хюсманн М., Штеккер М. и др. Исключительная локализация ангиокератомы Фордайса на головке полового члена.

Дерматолог

г. 2002; 205: 187-188.

12.

Пианезза М.Л., Сингх Д., ван дер Кваст Т., Ярви К. Редкий случай рецидива ангиокератомы Фордайса на стволе полового члена.

Урология

. 2006; 68: 891.e1-3.

13.

Хайдопулос Д.А., Родолакис А.Дж., Эльшейх А.Х. и др. Ангиокератома вульвы после радикальной гистерэктомии и лучевой терапии.

Acta Obstet Gynecol Scand.

2002; 81: 466-467.

14.

Ямадзаки М., Хирума М., Ирие Х., Исибаши А.Ангиокератома клитора: подтип ангиокератомы вульвы.

J Дерматол

. 1992; 19: 553-555.

15.

Миллер К., Джеймс В.Д. Ангиокератома Фордайса как причина красной мошонки.

Cutis.

2002; 69: 50-51.

16.

Hoekx L, Wyndaele JJ. Ангиокератома: причина кровотечения в мошонку.

Acta Urol Belg.

1998; 66: 27-28.

17.

Танигучи С., Иноуэ А., Хамада Т. Ангиокератома Фордайса: причина кровотечения в мошонку.

Br J Урол.

1994; 73: 589-590.

Гигантская ангиокератома Фордайса: необычная причина острой мошонки

Описание

Мужчина 34 лет поступил в отделение неотложной помощи с сильной, внезапной и стойкой болью в мошонке, усилившейся из-за ортостатического положения. Он отрицал наличие других сопутствующих симптомов, таких как кровотечение или недавняя травма в анамнезе.Он сослался на бессимптомную врожденную ангиому мошонки и отрицал какую-либо другую историю болезни. При физическом осмотре были обнаружены обширные папулы от красного до красновато-синего цвета в правом полушарии с многочисленными темно-красными петехиями (рис. 1). При пальпации болезненно. На УЗИ выявлено общее утолщение кожи и подкожной клетчатки с множественными расширенными сосудами, без изменений яичек. Системное обследование без особенностей.

Рисунок 1

Множественные папулы от синего до красного и многочисленные темно-красные петехии с чешуйчатой ​​поверхностью, расположенные на правом полушарии.

Поставлен диагноз: тромбированные ангиокератомы мошонки — ангиокератомы Фордайса. Поскольку это острая мошонка с неконтролируемой болью из-за обширных участков тромбоза, ему была сделана срочная операция с полным иссечением ангиомы без осложнений. Гистопатологическое исследование подтвердило клинический диагноз (рисунок 2). Потенциальные факторы, такие как внутрибрюшные образования, опухоли мочевыводящих путей, варикоцеле, грыжи и диффузная ангиокератома (синдром Фабри), были исключены.Через 2 года у пациента не было симптомов.

Рисунок 2

Гемангиома (разрастание расширенных и извитых сосудов) и следует отметить наличие фибриновых тромбов в просвете некоторых кровеносных сосудов.

Ангиокератома мошонки часто является доброкачественным и бессимптомным заболеванием.1 Это сосудистый дерматоз, характеризующийся расширением сосудов поверхностной дермы, связанным с эпидермальной гиперплазией.2 Оставшуюся кожу также следует тщательно обследовать на предмет других поражений, которые могут быть связаны с Фабри. синдром, злокачественная меланома, меланоцитарный невус или другие патологии.1, 3

Любопытным в этом случае является обширное поражение у молодого пациента, связанное с необычной симптоматической картиной сильной боли из-за тромбоза сосудов, без геморрагии, требующей срочного хирургического вмешательства.

Очков обучения

• Ангиокератома мошонки Фордайса часто возникает во втором или третьем десятилетии, но чаще всего диагностируется у пожилых мужчин и часто является бессимптомным доброкачественным поражением.

• Хотя наиболее часто описываемым первым проявлением является кровотечение, в некоторых случаях наблюдается обширный тромбоз с неконтролируемой болью, что затрудняет диагностику.

• Следует исключить другие возможные сопутствующие заболевания, такие как диффузная ангиокератома (синдром Фабри), внутрибрюшные образования, опухоли мочевыводящих путей, варикоцеле, грыжи, злокачественная меланома и меланоцитарные невусы.

% PDF-1.7 % 47 0 объект > эндобдж xref 47 94 0000000016 00000 н. 0000002655 00000 н. 0000002840 00000 н. 0000002965 00000 н. 0000002999 00000 н. 0000003533 00000 н. 0000003579 00000 п. 0000003717 00000 н. 0000003853 00000 п. 0000003989 00000 н. 0000004126 00000 н. 0000004268 00000 н. 0000004718 00000 н. 0000004831 00000 н. 0000004942 00000 н. 0000005333 00000 п. 0000005716 00000 н. 0000006141 00000 п. 0000006539 00000 н. 0000006965 00000 н. 0000007151 00000 н. 0000007420 00000 н. 0000007804 00000 н. 0000007839 00000 п. 0000008101 00000 п. 0000008548 00000 н. 0000008812 00000 н. 0000009831 00000 н. 0000009973 00000 н. 0000010115 00000 п. 0000011002 00000 п. 0000011131 00000 п. 0000011542 00000 п. 0000012076 00000 п. 0000012324 00000 п. 0000012907 00000 п. 0000013172 00000 п. 0000013602 00000 п. 0000013628 00000 п. 0000014224 00000 п. 0000015379 00000 п. 0000016341 00000 п. 0000016515 00000 п. 0000017544 00000 п. 0000017717 00000 п. 0000017891 00000 п. 0000018989 00000 п. 0000020153 00000 п. 0000020958 00000 п. 0000023607 00000 п. 0000023676 00000 п. 0000030278 00000 п. 0000059449 00000 п. 0000059710 00000 п. 0000092237 00000 п. 0000097545 00000 п. 0000103204 00000 н. 0000103649 00000 н. 0000108921 00000 н. 0000109006 00000 п. 0000109121 00000 п. 0000109221 00000 п. 0000109309 00000 н. 0000116608 00000 н. 0000116891 00000 н. 0000117260 00000 н. 0000117287 00000 н. 0000117773 00000 н. 0000117858 00000 н. 0000124185 00000 н. 0000124468 00000 н. 0000124824 00000 н. 0000124851 00000 н. 0000125324 00000 н. 0000132764 00000 н. 0000133042 00000 н. 0000133410 00000 п. 0000133437 00000 н. 0000133929 00000 н. 0000138095 00000 н. 0000138364 00000 н. 0000138731 00000 н. 0000143902 00000 н. 0000144170 00000 н. 0000144562 00000 н. 0000147167 00000 н. 0000147433 00000 н. 0000147730 00000 н. 0000148002 00000 н. 0000148310 00000 н. 0000148380 00000 н. 0000148428 00000 н. 0000148476 00000 н. 0000002176 00000 п. трейлер ] / Назад 403610 >> startxref 0 %% EOF 140 0 объект > поток hb«`e`d`g`Hfd @

Односторонняя ангиокератома Фордайса — Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии

Отделение дерматологии, Медицинский колледж Сета Г.С. и больница КЕМ, Мумбаи, Индия

Адрес для корреспонденции :
Сушил И Панде
Отделение дерматологии, Медицинский колледж Сета Г.С. и больница КЕМ, Парел, Мумбаи — 400012
Индия

Сэр,

Ангиокератома Фордайса — это локализованная форма ангиокератомы, поражающая мошонку, и, вероятно, самая распространенная из ангиокератом.Мы сообщаем о редком случае ангиокератомы Фордайса с односторонним развитием без какого-либо основного заболевания. В последнее время такой случай был зарегистрирован в литературе только один раз в связи с односторонним варикоцеле [1].

32-летний водитель рикши обратился с жалобой на множественные бессимптомные выпуклые поражения красновато-пурпурного цвета на левой стороне мошонки за последние 2 года с прогрессирующим увеличением количества. Кровотечения из этого места в анамнезе или отека на левой стороне мошонки в анамнезе не было.

При осмотре у него были множественные дискретные, мягкие, гладкие, пурпурно-красные папулы, односторонние на переднебоковой стороне левой стороны мошонки [Рисунок — 1]. Пальпация исключила варикоцеле, образование придатка яичка или паховую грыжу. Биопсия кожи пурпурной папулы показала умеренный гиперкератоз с большими, многочисленными, расширенными и перегруженными капиллярами в расширенном сосочковом слое дермы [Рисунок — 2]. УЗИ брюшной полости, таза и мошонки было выполнено, чтобы исключить любые сосудистые аномалии.На основании клинических особенностей и гистопатологии пациенту был поставлен диагноз ангиокератома Фордайса с односторонним проявлением как необычный результат. Мы лечили этого пациента радиочастотным прижиганием.

Ангиокератомы мошонки были впервые описаны Джоном Аддисоном Фордайсом в 1896 году [2]. Ангиокератомы обычно бессимптомны, размером от 2 до 5 мм, сине-красными папулами со слегка ороговевшей поверхностью. Чаще всего поражается мошонка со случайным поражением стержня и головки полового члена и, реже, ноги, голени и конъюнктивы глазного яблока.[3], [5] Гистопатологически поражения показывают один или несколько расширенных субэпидермальных кровеносных сосудов внутри расширенного сосочка дермы. Эпидермальные изменения при всех формах ангиокератомы вторичны по отношению к трению. Основная причина заболеваемости — кровотечение, беспокойство, а иногда и чрезмерное лечение из-за неправильного диагноза. Обычно они не требуют лечения. Если необходимо лечение, можно использовать лазер, электрокоагуляцию, иссечение или криотерапию.

Точная патофизиология ангиокератом остается неизвестной, хотя было высказано предположение, что повышенное венозное давление может способствовать их образованию.[4] Имеется много сообщений об ангиокератомах, возникающих при варикоцеле или других состояниях повышенного венозного давления (например, грыжи, опухоли придатка яичка, опухоли мочевыводящих путей). [5] С другой стороны, в большинстве случаев причины повышения венозного давления обнаружены не были. [6] Однако возможно, что в этих случаях повышение венозного давления может быть настолько незначительным, что его нельзя будет обнаружить обычными методами, что приведет только к расширению капилляров на участке, который имеет, вероятно, самое низкое тканевое давление.

В нашем случае осмотр и исследования исключили какую-либо явную причину повышения венозного давления на пораженной стороне.