Артрогрипоз верхних и нижних конечностей: Артрогрипоз — причины, симптомы и лечение – симптомы, лечение, формы, фото, диагностика

Содержание

Артрогрипоз: что это такое, симптомы и лечение у детей, артрогрипоз нижних и верхних конечностей | Ревматолог

Артрогрипоз вызван нарушениями в развитии опорно-двигательного аппарата. Они связаны с контрактурами, фиброзами и деформацией конечностей. Выделяют множество видов аномалий. Наиболее распространенными формами являются атрогрипоз запястья, локтей, плеч, бедер и коленей. В настоящее время существует несколько теорий о его происхождении, но доподлинно причина не выявлена.

В данной статье пойдет речь о том, что такое артрогрипоз,  о его причинах, лечении и прогнозе.

Что такое артрогрипоз

Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

В медицине есть мнение, что артрогрипоз &#8212, не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

Классификация и подвиды

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

  • добавочные запястные кости,
  • ключично-черепной дизостоз,
  • врожденный ложный сустав ключицы,
  • макродактилия,
  • деформация Шпренгеля,
  • трехфаланговый большой палец руки,
  • отсутствие надколенника,
  • вывих надколенника,
  • синдром «ногтей-надколенника»,
  • сращение крестцово-подвздошного сочленения,
  • аномалия развития голеностопного сустава,
  • врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Узнайте, в чем разница артрита и артроза.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

  • аномалии верхних конечностей,
  • аномалии или артрогрипоз нижних конечностей,
  • генерализованная форма,
  • генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.

Как лечить артроз коленного и голеностопного сустава?

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов.

При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:

  • синдром Гордона,
  • дизморфизм дигиталярный,
  • синдром Фримена-Шелдона,
  • врожденная арахнодактилия,
  • птеригиум,
  • трисмус-псевдокамптодактилия.

Причины

Происхождение аномалии мало изучено, поэтому среди причин существует множество теорий. Их можно объединить в следующие группы:

  • механические факторы (уменьшение околоплодных вод и давление на плод, патологическое внутриутробное положение плода, физическая травма),

  • сосудистые патологии и нарушение кровоснабжения,
  • инфекционные поражения (внутриутробный периартрит, инфекционные заболевания матери, краснуха, грипп, поражения родительской яйцеклетки),
  • токсины в виде лекарств и наркотиков,
  • наследственные,
  • кислородное голодание плода.

Симптомы артрогрипоза

К общим признакам заболевания можно отнести:

  • атрофию мышц,
  • блокировку суставов,
  • деформацию суставов.

Симптомами артрогрипоза нижних конечностей являются:

  • наружно-ротационно-отводящие либо сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах,
  • вывихи бедер, но не всегда,
  • сгибательные или разгибательные контрактуры в коленях,
  • деформации стоп.

Симптомы артрогрипоза верхних конечностей:

  • внутриротационно-приводящие в плечевых суставах,
  • разгибательные в локтевых,
  • сгибательные в лучезапястных,
  • сгибательно-приводящие в первом пальце.

Как лечить артроз позвоночника?

Лечение

Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.

Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей  на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.

Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.

Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.

При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом.

Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.

Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.

Узнайте, как лечить ревматоидный артроз.

Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также  ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки. Курс гимнастики развивает и увеличивает объем движений, корректирует деформации в суставе.

В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.

Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.

При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.

Прогноз

Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей зависит от тяжести заболевания. При незначительных деформациях и раннем лечении артрогрипоз излечим. Но существует вероятность рецидива, поэтому дети наблюдаются в условиях периодической диспансеризации в течение всего периода роста костей.

Генерализованный артрогрипоз неизлечим. Пациенты должны периодически проходить лечение, реабилитацию и адаптацию в специализированных учреждениях.

Заключение

Несмотря на трудности в лечении артрогрипоза, благодаря усилиям родителей и методам современной медицины возможно значительно улучшить состояние ребенка. Регулярные осмотры ортопеда позволят отслеживать динамику процесса.

Артрогрипоз — виды, причины, симптомы и лечение

Артрогрипоз — врожденное заболевание, затрагивающее скелетно–мышечную систему. При нем происходит деформация конечностей, обусловленная недоразвитием их мышц и суставов.

Патология артрогрипоз костей и суставов

Причины возникновения патологии

Заболевание не является наследственным, а возникает под влиянием внешних факторов. Всего насчитывается около 150 причин, которые могут вызвать патологию. К их числу относятся:

  • бактериальные и вирусные инфекции, которые переносит женщина во время беременности;
  • влияние на состояние плода тех лекарственных средств, которые принимает будущая мать;
  • аномалии строения матки, из-за которых ее внутреннее пространство уменьшается;
  • плацентарная недостаточность, многоводие и другие патологии.

Проблемы при беременности

Установлено, что матери детей, страдающих такой патологией, тяжело переносили беременность, она протекала с сильным токсикозом, в т. ч. на поздних сроках. В анамнезе у таких женщин могут быть различные системные заболевания, выкидыши, замершая беременность, аборты. Так что однозначного ответа на вопрос о происхождении заболевания у науки нет.

Недостаточно исследован и патогенез заболевания. Существуют две теории, которые объясняют механизм развития — миогенная и неврогенная. Согласно первой, на ранних сроках беременности, примерно на 5–6 неделе, из-за воздействия тератогенных факторов нарушается развитие мышечных волокон или суставов плода. Из-за этого и возникает артрогрипоз.

Но сторонники неврогенной гипотезы подчеркивают, что может повреждаться спинной мозг, из-за чего возникает вторичная денервация мышц. Характер их поражения — избирательный. Мышечный тонус характеризуется дисбалансом, это приводит к тому, что связки укорачиваются, околосуставные ткани формируются с аномалиями и сустав фиксируется в неподходящем положении. При патологии атрофируются некоторые кости, замедляется их рост, поражается ЦНС, иногда страдают периферические нервы.

Разновидности заболевания

Врожденный артрогрипоз развивается в различных формах. Его классифицируют по виду контрактуры — это отводящие или приводящие, разгибательные или сгибательные формы. В зависимости от тяжести деформации выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени заболевания.

Множественный, по степени распространенности, подразделяется на следующие виды:

Врожденная косолапость

  1. Генерализованный (50% случаев). Поражаются нижние и верхние конечности. В тяжелых случаях отмечается не только нарушение тонуса мышц, но и поражение локтевых, плечевых, тазобедренных суставов и одновременно деформация лицевого скелета, а иногда и позвоночника.
  2. Дистальный (около 11%). В основном деформируются кисти и стопы, но бывает и так, что этим дело не ограничивается и могут быть задеты еще какие-то крупные суставы или кости лица.
  3. С поражением нижних или верхних конечностей (30 и 5% соответственно).

Перечисленные формы отличаются симптомами и характером течения.

Характерные симптомы

Симптомы зависят от формы. При генерализованной нарушается мышечный тонус (от гипотонии до атонии, в зависимости от степени тяжести), деформируются кисти, стопы, позвоночник. Также она характеризуется тугоподвижностью всех суставов — лучезапястных, тазобедренных, коленных и т. д.

Артрогрипоз нижних конечностей — это деформация стоп, появление сгибательных или разгибательных контрактур в коленных суставах. Иногда наблюдается вывих бедер.

Патология верхних конечностей проявляется возникновением контрактур как в более крупных суставах локтя или плеча, так и в пальцах. Классическое описание этой формы заболевания выглядит так: плечи у ребенка тоньше нормы, они как бы присоединены к туловищу и развернуты внутрь, локти разогнуты и неподвижны. Кисти прижаты к сгибательной поверхности. Пальцы тонкие, прямые, часто притянуты к ладони, прикрывают большой палец, развернутый поперек.

Симптомы Артрогрипоза

При дистальном артрогрипозе важнейшим диагностическим признаком являются деформации стоп и кистей. Дистальная форма, в отличие от остальных видов, может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

При этом поражения внутренних органов нет. Несмотря на то что часто наблюдается поражение ЦНС, интеллектуальные способности у детей остаются нормальными, соответствующими возрасту, т. е. умственное развитие протекает без отклонений.

При всех формах заболевания наблюдаются вывихи суставов, косолапость и косорукость, наличие на теле красных пятен — гемангиом и телеангиэктазий (сосудистых звездочек). Часто кожа над пораженными суставами выглядит втянутой.

Диагностика

УЗИ плодаДиагноз может быть поставлен еще в пренатальный период, поскольку признаки болезни видны при проведении УЗИ. Это исследование показывает деформацию суставов, проявления атрофии мягких тканей. Низкая подвижность плода служит косвенным признаком патологии.

После рождения ребенка патологию можно диагностировать по наличию описанных клинических симптомов и на основании неврологического обследования. Дополнительно проводятся УЗИ и рентгенография.

Важно дифференцировать артрогрипоз от других похожих по своим проявлениям заболеваний — осложнений после полиартрита и полиомиелита, миопатии, системных патологий.

Лечебные мероприятия

Лечение детей, страдающих заболеванием, начинается буквально с рождения. Основным направлением является устранение деформаций и контрактур, развитие активной функции мышц. Также нужно, чтобы ребенок научился удерживать конечности в заданном положении. В домашних условиях такая терапия проводится не всегда, поскольку комплекс лечебных мероприятий включает не только консервативные методы, но и хирургическую коррекцию деформированных суставов.

Лечение у ортопедаВыбрать метод лечения может только врач–ортопед. Иногда приходится обращаться и к стоматологу, если у ребенка наблюдается ограниченное открывание рта. Но нужно искать врача, который специализируется на таких нарушениях, поскольку стоматологи общей практики не обладают достаточными знаниями и опытом для того, чтобы связать нарушение функции нижнечелюстного сустава с артрогрипозом, что мешает правильно поставить диагноз.

Комплекс лечебных мероприятий нужно начинать как можно раньше. Важную роль играет активная позиция родителей. Но им нужно запастись терпением, поскольку терапия при заболевании рассчитана на длительное время.

Не всегда необходимо хирургическое вмешательство. Консервативная терапия также дает неплохие результаты. Исследования показали, что к 1,5 года объем движений в суставах после проведения таких лечебных мероприятий увеличивается на 38–60%, причем лучше всего на терапию реагируют коленные суставы.

Многим из маленьких пациентов после этого хирургическое лечение не понадобилось вовсе. Но в ряде случаев эффективным было сочетание консервативных методов и оперативного вмешательства.

Гипс для выпрямления костиЧасто лечение начинается с поэтапного гипсования конечностей 1 раз в неделю. Для коррекции контрактуры пальцев кисти или локтевых суставов ребенку делают специальные гипсовые лонгеты. Перед гипсованием нужно делать сеанс лечебной гимнастики.

Первые сеансы проводит специалист, но родители обязательно сами должны обучиться корригирующим упражнениям и укладкам, которые выполняются и при наложенном гипсе. Такую гимнастику делают в течение получаса. В день — не менее 4 корригирующих комплексов. Целью всех этих мероприятий является увеличение объема движений в суставах и устранение деформации.

Постепенно при выполнении упражнений будет достигнут больший угол коррекции — тогда ребенку предстоит замена гипса, и ему изготовят новые ортезы.

При благоприятном развитии событий амплитуда движений увеличивается быстро. Но если в течение первого месяца нет положительной динамики, от консервативного лечения переходят к хирургическому. Исследования показали — консервативное лечение эффективно только в первые полгода жизни ребенка, и упускать время в данном случае нельзя.

Лечение артрогрипоза электростимуляциейПрименяются и другие методы лечения:

  1. Массаж. Он сочетается с элементами точечного, и начинают его сразу же, как кожный покров ребенка адаптирован к такой нагрузке, т. е. с момента, как младенцу исполнится 2–3 недели. Курс массажа состоит из 15–20 сеансов. В течение года проводится 5–6 таких курсов.
  2. Электростимуляция.
  3. Фонофорез.
  4. Методы теплового воздействия — солевые грелки и парафиновые аппликации.
  5. Другие методы физиотерапии.

Обязательно проводится медикаментозная терапия. Связано это с тем, что при артрогрипозе развиваются дегенеративные процессы в нервной ткани. Поэтому главной задачей медикаментозной терапии считается улучшение обменных процессов, питание тканей, повышение нейропластичности.

АктовегинЧаще всего назначается Актовегин в возрастной дозу внутримышечно. Применяются и другие препараты, например раствор Нейромидина, который улучшает нервно–мышечную передачу. Курс рассчитан на 10 внутримышечных инъекций.

Детям с таким заболеванием полезны препараты с антиоксидантными свойствами, поскольку они положительно влияют на процессы метаболизма в нервной ткани — это Мильгамма (в виде внутримышечных инъекций), витаминные комплексы (на основе группы В). Прописывают Церебролизин и Глицин, которые усиливают холинергические процессы. В год проводится 2–3 курса лечения, в зависимости от степени тяжести заболевания.

Свойства и состав Мильгаммы

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, назначается операция. Но детям раннего возраста ее не делают, придется ждать 2–3 года. Хирургическое вмешательство направлено на коррекцию размеров мышц и сухожилий, вправляются имеющиеся вывихи.

Заключение

Для большинства форм заболевания прогноз будет благоприятным при условии, что терапия начата вовремя. Но описанные деформации и контрактуры могут рецидивировать, поэтому ребенок еще несколько лет состоит на диспансерном учете и врач его регулярно осматривает.

Генерализованный артрогрипоз редко удается вылечить полностью. Такие дети должны периодически проходить курс лечения или реабилитации.

Поскольку причины развития патологии до конца не изучены, единственная мера профилактики — предупреждение факторов, которые могли бы негативно повлиять на плод во время беременности (например, предотвращение инфекционных заболеваний).

АРТРОГРИПОЗ (ARTHROGRYPOSIS) Часть 1 — Сообщество родителей детей с артрогрипозом — LiveJournal

В научно-исследовательском детском ортопедическом институте Г.И. Турнера разработаны эффективные методики оперативного лечения деформаций верхних и нижних конечностей у больных с артрогрипозом,  не имеющие аналогов в мире, позволяющие восстановить способность к передвижению и самообслуживанию, а также улучшить качество жизни ребенка. Своевременное начало лечения, адекватный выбор
В лечении детей принимают ведущие сотрудники института.
За более подробной информацией обращайтесь:
по телефону 8(812)-318-54-19 или по e-mail: [email protected]
обсуждение форуме.

http://turner.ru/forum/

д.м.н. Агранович Ольга Евгеньевна

Артрогрипоз (arthrogryposis; греч. arthron — сустав + gryposis — искривление)- врожденное заболевание, характеризующееся контрактурами двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц и спинного мозга. Под термином “контрактура” понимают ограничение объема движений в суставе.

В настоящее время выявлено более 150 причин, вызывающих данное заболевание: вирусные и бактериальные инфекции, физические факторы, химические вещества, лекарственные препараты, ограничение внутриматочного пространства (аномалии формы матки), плацентарная недостаточность, многоводие, и т.д. В анамнезе у матерей отмечаются различные заболевания, токсикоз беременности, выкидыши, аборты и пр.
Однозначного ответа на механизм развития артрогрипоза нет. Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности вызывает нарушение развития мышечных волокон или же приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичную денервацию мышц. При этом отмечается избирательный характер поражения мышц. В результате возникает дисбаланс в мышечном тонусе, что ограничивает движения в суставах, приводит к укорочению связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном положении.
Во время беременности отмечаются позднее шевеление плода, слабая его двигательная активность.
В большинстве случаев артрогрипоз не передается по наследству и проявляется как спорадический случай.
Различают следующие типы артрогрипоза: генерализованный (54%), с поражением нижних конечностей (30%), с поражением верхних конечностей (5%) и дистальный (11%).
При генерализованнном типе артрогрипоза в тяжелых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп, лицевого скелета. Возможны деформации позвоночника. Характерна мышечная гипотония или атония.
При дистальном типе артрогрипоза наблюдаются преимущественно деформации кистей и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей.
В подавляющем большинстве случаев деформации симметричные и не прогрессируют в процессе жизни ребенка.
Поражение внутренних органов, как правило, не наблюдается. Интеллект больных в подавляющем большинстве случаев сохранен. Своевременное  начало лечения позволяет детям в дальнейшем обучаться в обычных школах и вести полноценный образ жизни.
Залогом успеха в лечении больных артрогрипозом является раннее начало, а также активная помощь родителей, их терпение и желание добиться результата, несмотря на тяжесть деформаций. С первых дней жизни больной должен быть осмотрен ортопедом. С 4-5 дневного возраста ребенку показано этапное гипсование с целью устранения деформаций стоп, коленных суставов. Для коррекции контрактур  локтевых, лучезапястных суставов, пальцев кисти изготавливаются гипсовые лонгеты.
Родители обучаются корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, которые выполняют по 6-8 раз в день. После занятий лечебной физкультурой (ЛФК) конечности фиксируются туторами или лонгетами. При достижении большего угла коррекции изготавливаются новые ортезные изделия.
Общий массаж должен проводиться детям, начиная с 2-3 недельного возраста, как только кожный покров ребенка будет адаптирован к механической нагрузке (курс — 15-20 сеансов; в год — 5-6 курсов).
ЛФК, массаж сочетаются с физиотерапевтическим лечением (тепловые процедуры — солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации; фотохромотерапия; электрофорез с препаратами, улучшающими проведение нервных импульсов и улучшающими микроциркуляцию тканей, магнитоимпульсная и электростимуляция, электрофорез с лидазой и т.д.), а также неврологическим (средства улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей) — 3-4 курса в год.
Своевременное начало консервативного лечения позволяет в ряде случаев полностью устранить контрактуры или в значительной степени уменьшить их тяжесть.
При сохранении деформаций конечностей  после проведенного консервативного лечения с 3-4 месячного возраста ребенка показано оперативное лечение.
В профилактике развития рецидивов контрактур важную роль играет ортезное снабжение больного (тутора, лонгеты, ортопедическая обувь, корректоры осанки, корсеты).

Иллюстрации.

Рис.1. А – больной с генерализованной формой артрогрипоза до лечения.


Рис.1. Б – функция верхних конечностей после лечения.

Рис.1. В – результат лечения деформаций нижних конечностей.


Рис.2. А — больная с генерализованной формой артрогрипоза до лечения.


Рис.2. Б – функция верхних конечностей после лечения.

Рис.2. В – результат лечения деформаций нижних конечностей.

Рис.3. А- больная с генерализованной формой артрогрипоза до лечения.



Рис.3. Б — функция верхних конечностей после лечения.


Рис.4. А – артрогрипоз с поражением верхних конечностей: контрактуры лучезапястных суставов до операции.




Рис.4. Б – результат лечения.

Видео можно посмотреть здесь: http://www.turner.ru/sys_artogrip.html

материалы подготовлены д.м.н. Агранович Ольгой Евгениевной.


АРТРОГРИПОЗ

Казанцева Н.Д.

Артрогрипоз — тяжелое врожденное заболевание, характеризующееся сочетанием множественных врожденных контрактур и деформаций суставов с выраженной атрофией скелетной мускулатуры.

Относясь к числу не часто встречающихся, оно не является, однако, казуистической редкостью для врача-ортопеда. Исследования В. А. Штурма и Т. К. Никифоровой показали, что дети с этим заболеванием составляют 2—3% среди ДРУ» гих ортопедических больных детского возраста.

Работы с описанием этой врожденной аномалии развития, не имевшей еще самостоятельного названия, начали появляться в литературе с конца прошлого столетия. Термин «артрогрипоз» был предложен американским ортопедом М. Штерном в 1923 году и принят теперь повсеместно. Среди отечественных авторов артрогрипоз был впервые описан Э. Ю. Остен-Сакеном в 1927 году. С того времени опубликовано сравнительно немного работ, связанных с этой сложной проблемой, они посвящены изучению причин и сущности заболевания, уточнению его симптоматологии и методики лечения. Но и до настоящего времени в этой области остается еще много неизученных и неясных вопросов.

Классификация. В основу классификации артрогрипоза положены распространенность и локализация контрактур, а также состояние мышц. Например, Т. К. Никифорова различает генерализованные (с поражением верхних и нижних конечностей) и локализованные (с поражением только верхних или нижних конечностей) формы заболевания. Сообразно со степенью атрофических и дистрофических изменений в скелетной мускулатуре выделены легкая, средняя и тяжелая степень поражения.

Этиология и патогенез артрогрипоза остаются до настоящего времени не выясненными, и ни одна из существующих многочисленных теорий его происхождения не может быть безоговорочно принята. Причины артрогрипоза, повидимому, разнообразны и связаны с воздействием различных вредных факторов на эмбрион в ранние стадии его формирования. По поводу сущности заболевания наибольшее распространение имеют две точки зрения. Сторонники миогенной теории полагают, что нарушение гистогенеза мышечной ткани на различных стадиях онтогенеза приводит к симптомокомплексу артрогрипоза. Изменения нервной системы и суставно-связочного аппарата являются вторичными. Неврогенная теория связывает происхождение врожденных контрактур с патологическими изменениями в нервной системе, которые возникают в пренатальном периоде. Дистрофические и атрофические изменения в мышцах приверженцы этой теории считают вторичными.

ПатологоанатомичесКие исследования мышц и костно-суставной системы при артрогрипозе (Н. Д. Казанцева) подтверждают наличие глубоких гипопластических и атрофических изменений в скелетной мускулатуре у этихл больных. Мышцы, хотя и сохраняют свои нормальные точки начала и прикрепления, могут располагаться необычно в связи с вынужденным положением конечности. Сумочно-связочный аппарат укорочен. Суставная капсула удерживает сочленованные поверхности в тесном соприкосновении. Обращают на себя внимание атрофия и отставание в росте длинных трубчатых костей. Морфологическими исследованиями мышечной и нервной ткани установлено наличие дегенеративных изменений в мышцах, центральной и периферической нервной системе.

Симптоматология артрогрипоза многообразна. Наиболее постоянным признаком заболевания являются множественные контрактуры крупных и мелких суставов и выраженная атрофия мышц. Артрогрипоз может сочетаться с другими аномалиями опорно-двигательного аппарата — косорукостью и косолапостью, вывихами суставных концов, амниотическими перетяжками и др. Особенностью артрогрипоза являются симметричность контрактур и деформаций, более частое поражение дистальных отделов конечностей, а также чрезвычайная стойкость и ригидность деформаций. Они с большим трудом поддаются исправлению и легко рецидивируют.

При типичной форме поражения верхних конечностей плечи фиксированы в положении приведения и внутренней ротации, локтевые суставы разогнуты или слегка согнуты, предплечья пронированы, Кисти — в положении ладонного сгибания и локтевого отведения. На нижних конечностях можно встретить два типа поражения суставов: при разгибательных контрактурах в коленных суставах часто наблюдаются вывихи в тазобедренных суставах и плоско-вальгусные или пяточно-вальгусные деформации стоп; сгибательные контрактуры в коленных суставах сочетаются со сгибательными и отводящими контрактурами в тазобедренных суставах и двусторонней косолапостью. Дети, больные артрогрипозом, имеют обычно нормальный интеллект, но заметно отстают в физическом развитии. При рентгенологическом исследовании костно-суставного аппарата у больных артрогрипозом выявляются остеопороз, недоразвитие апофизов и нарушение дифференцировки скелета.

Диагностика заболевания затруднений не вызывает. Однако следует исключить последствия полиомиелита, инфекционно-токсический полиартрит и миопатию.

Лечение должно начинаться с периода новорожденности, направляться на устранение контрактур и деформаций, развитие активной функции сохранившихся мышц и удержание конечности в корригированном положении. На протяжении первых 2—3 лет жизни ведущим методом должен быть консервативный (этапные редрессации деформации и фиксация суставов в функционально выгодном положении). У детей старше 3 лет при отсутствии эффекта от консервативного лечения применяют операции на мягких тканях и на скелете.

Исправление патологических положений начинается с дистальных отделов конечностей.

Лечение деформаций верхних конечностей должно быть направлено на создание условий, необходимых для самообслуживания. Больным, достигшим 2—3-летнего возраста, при сгибательных контрактурах в лучезапястном суставе показаны операции удлинения локтевого сгибателя и укорочения лучевого разгибателя кисти, ладонная капсулотомия лучезапястного сустава (Т. К. Никифорова). В подростковом возрасте приемлема операция артродеза лучезапястного сустава или аллодеза лавсановой лентой (Л. Е. Розовская). Разгибательные контрактуры локтевого сустава устраняются при помощи удлинения сухожилия трехглавого разгибателя плеча и задней капсулотомии локтевого сустава либо с помощью пересадки трехглавого разгибателя плеча (М. В. Волков). При сохранении хорошей функции мышц плечевого пояса и наличии сгибания в локтевых суставах, в целях исправления приводящей и ротационной контрактуры плечевого сустава, показано применение операции артродеза.

При устранении деформаций нижних конечностей следует предусматривать восстановление опорно-статической функции. Для исправления сгибательной контрактуры в тазобедренных суставах после консервативного лечения целесообразно применение мио-тено-лигаменто-капсулотомии. Закрытое вправление вывихов в тазобедренных суставах производят только при достаточной силе ягодичных мышц (Т. К. Никифорова). Лечение сгибательных контрактур коленных суставов должно осуществляться путем удлинения сгибателей и надмыщелковой остеотомии. Лечение разгибательных контрактур коленного сустава проводится путем капсулотомии, удлинения четырехглавой мышцы бедра (Л. Е. Розовская). При оперативном лечении артрогрипотической косолапости у детей до 7 лет рекомендуются операции на сухожильно-связочном аппарате, у более старших Щ операции на скелете стопы.

Вследствие чрезвычайной склонности артрогрипотических контрактур и деформаций к рецидиву необходимо длительное ношение фиксационных аппаратов и диспансерное наблюдение за больными до окончания их роста.

Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции сустава всегда серьезен, при локализованных формах — благоприятен. В результате комплексного и длительного лечения удается значительно улучшить статико-динамические возможности больного.

ОТСЮДА http://bone-surgery.ru/view/artrogripoz_i_artrogripozopodobnye_zabolevaniya._differencirovannyj_podhod_/

Артрогрипоз относится к наиболее тяжелым врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата, сочетающим множественные контрактуры суставов с недоразвитием мышц. Существует множество клинических форм артрогрипоза, которые разделяют по степени распространенности, характеру и выраженности контрактур, степени поражения мышц. В отдельную группу выделяют дистальные формы артрогрипоза, характерными признаками которых являются врожденные контрактуры и деформации кистей и стоп, лицевые аномалии и аутосомно-доминантный тип наследования. Выделяют 9 форм дистального артрогрипоза по классификации Bamshad. Как правило, поражение дистальных отделов конечностей более выраженные, а проксимальных суставов — минимальные. Хотя у больных при 4 типе имеется сколиоз, который прогрессирует с возрастом, а при 6 типе нейросенсорная тугоухость, что еще больше ухудшает их качество жизни. По данным электромиографии, электрогенез мышц при дистальных формах артрогрипоза более сохранен.

Под нашим наблюдением находится 63 ребенка с артрогрипозом и 17 детей с дистальными формами артрогрипоза. У детей с артрогрипозом поражение верхних и нижних конечностей отмечалось у 41 пациента, поражение только верхних конечностей — у 13, только нижних конечностей — у 9 детей. Основную группу больных с дистальной формой артрогрипоза составляли дети с синдромом Фримена-Шелдона — 13 детей, остальные 4 ребенка были отнесены к 9, 4, 2В,1 типам дистального артрогрипоза. Оценка характера контрактур (сгибательные, разгибательные, наружноротацинно-отводящие, сгибательно-приводящие, внутриротационные, супинационные, пронационные), их выраженность, наличие вывихов и подвывихов в суставах, а также силы мышц наиболее важны для выбора тактики лечения больного и его возможностей при реабилитации. Немаловажным фактором был возраст ребенка, в котором было начато лечение, а так же участие родителей в лечение ребенка.

В особую группу мы отнесли 16 детей с артрогрипозом в возрасте до года. Гипсовые коррекции по поводу деформаций стоп, коленных, локтевых и лучезапястных суставов начинали с первых дней жизни ребенка. Сгибательные контрактуры коленных и лучезапястных суставов, даже под углом 100 градусов удавалось устранить консервативно. При эквино-кава-варусной деформация стоп производились сухожильно-мышечные пластики с вправлением тарана в вилку голеностопного сустава, так как только за счет гипсовых коррекций устранить деформацию стоп не удавалось. Данные операции производили уже в возрасте 3-4 месяцев. Если после консервативного лечения по поводу разгибательных контрактур локтевых суставов удавалось добиться сгибания 70-80 градусов и в дальнейшем, с возрастом ребенка, достигнутый результат не потерять, то в возрасте 3,5-4 лет производили транспозицию широчайшей мышцы спины или большой грудной мышцы в позицию двуглавой мышцы плеча для получения активных движений в локтевых суставах. Функция кисти у всех детей до года улучшилась, в лучезапястных суставах стала возможной даже тыльная флексия до 10 градусов. Однако самостоятельно дети не удерживали кисть в среднем положении из-за слабости разгибателей кисти. В возрасте 1 год производили пересадку сгибателей кисти на разгибатели. При наличии вывихов в тазобедренных суставах у детей в возрасте до года основной целью было не вправление вывиха, а борьба с контрактурами в тазобедренных суставах. В 2-х случаях у детей с наружно-ротационными-отводящими контрактурами и вывихами бедер при ведение на шинах произошло вправление вывихов, с дальнейшим доразвитием тазового и бедренного компонента. В остальных 3 случаях в возрасте 2-3 лет производилась коррегирующая остеотомия бедра, открытое вправление, остеотомия таза по Солтеру. У детей с дистальными формами артрогрипоза наиболее значимыми для функции было устранение деформации стоп (плоско-вальгусной или эквино-кава-варусной), приводящих контрактур первых пальцев, ульнарной девиации и сгибательных контрактур пальцев. Производились реконструктивно-восстановительные операции на сухожильно-связочном и костно-суставном аппарате кисти с кожной пластикой, а так же сухожильно-мышечные пластики на стопах с применением дистракционного аппарата при ригидных деформациях у детей после 3 лет.

Оперативное лечение детей с артрогрипозом и артрогрипозоподобными заболеваниями в старшем возрасте нужно производить с учетом выработанных навыков самообслуживания и сохранности мышц. Иначе результаты лечения могут быть отрицательными и привести к еще большей инвалидизации ребенка.

Петрова Е.В., Конюхов М.П., Клычкова И.Ю., Агранович О.Е.
ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера Росздрава», г. Санкт-Петербург

Дополнительные материалы:

Здесь можно скачать атлас на английском языке по артрогрипозу подготовленный медиками специально для родителей детей с артрогрипозом:
http://global-help.org/publications/books/help_arthrogryposis.pdf

Лекции на англ. языке об артрогрипозе:
https://www.youtube.com/watch?v=WoroBmYi5b4
https://www.youtube.com/watch?v=hvpKjApwi5c
https://www.youtube.com/watch?v=bHjvMZWDvZY

Группы в сообществах:
Одноклассники: http://ok.ru/artrogripo
Вконтакте: https://vk.com/club81002423
ФБ (самая популярная англоязычная группа): https://www.facebook.com/groups/2248429390/

Сайт американского сообщества родителей детей с артрогрипозом (НКО видимо):
http://www.amcsupport.org/
Форум (доступен после регистрации):
http://www.amcsupport.org/forum/

Артрогрипоз. Диагностика. Лечение

 Это тяжелое врожденное заболевание, врожденный порок развития, при котором наблюдается недоразвитие мышечной и нервной ткани с формированием множественных контрактур и деформацией суставов.
В настоящее время выявлено более 150 причин, которые вызывают данное заболевание: вирусные и бактериальные инфекции, физические факторы, химические вещества, лекарственные препараты, ограничение внутриматочного пространства (аномалии формы матки), плацентарная недостаточность, многоводие и т.д. В анамнезе у матерей отмечаются различные заболевания, токсикоз беременности, выкидыши, аборты и пр.
Однозначного ответа на механизм развития артрогрипоза не существует. На ранних сроках беременности тератогенный фактор воздействует на развитие мышечных волокон (из-за чего происходит нарушение этого развития), а также приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичную денервацию мышц. При этом отмечается избирательный характер поражения мышц. В результате в мышечном тонусе образуется дисбаланс, вследствие чего ограничиваются движения в суставах, происходит укорочение связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется фиксация сустава в определенном положении.
Во время беременности у матерей детей с артрогрипозом отмечается позднее шевеление плода, а также его слабая двигательная активность.
Артрогрипоз может развиться вследствие перенесенных матерью бактериальных и вирусных инфекций (инфицирование ЦНС плода на 4-5 неделе развития), также имеют место токсические факторы, прием лекарств матерью, гестозы, фетоплацентарная недостаточность.
Как правило, в большинстве случаев артрогрипоз не передается по наследству и проявляется как спорадический случай.
Надо отметить, что патогенез развития артрогриппоза малоизучен. Возможно, имеет место первичное поражение мышц, возможно, поражение мышц развивается вследствие первичного поражения спинного мозга. В любом случае, итогом является – диссинергизм мышечного тонуса с последующим развитием контрактур в суставах.

Различают следующие типы артрогрипоза: генерализованный, который составляет 54%, с поражением нижних конечностей — 30%, с поражением верхних конечностей — 5% и дистальный артрогрипоз, составляющий 11%.
При генерализованнном типе артрогрипоза в тяжелых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, а также деформации кистей и стоп и лицевого скелета. Возможны деформации позвоночника. Также для данного типа артрогрипоза характерна мышечная гипотония или атония.
При дистальном типе артрогрипоза имеют место преимущественно деформации кистей и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей.
В подавляющем большинстве случаев данные деформации симметричные и в процессе жизни ребенка не прогрессируют.
Что касается поражения внутренних органов, то оно, как правило, не наблюдается. Интеллект больных в подавляющем большинстве случаев остается сохраненным,то есть, в умственном отношении дети развиваются вполне нормально. Если лечение контрактур будет успешным, то тогда в дальнейшем дети смогут вести обычную жизнь и учиться в обычной школе.

При артрогрипозе чаще всего поражаются кисти и стопы, немного реже – локтевые и коленные суставы, самый редкий случай – это поражение тазобедренных и голеностопных суставов. У разных больных степень нарушения функции может быть различной (могут иметь место более выраженные нарушения в верхних или в нижних конечностях).
Диагностика артрогрипоза: уже у новорожденного выявляются множественные (преимущественно дистальные) поражения с формированием лучевой или локтевой косорукости, косолапости и других патологий.
Внешний вид больного при поражении верхних конечностей типичен — мышцы у больного атрофированы значительно, иногда кисть имеет вид «когтистой лапы», при этом есть фиксированное разгибание в пястно-фаланговых, и сгибание в межфаланговых суставах.
Надо отметить, что при артрогрипозе функция конечности нарушается не столько из-за деформации сустава, сколько за счет степени поражения мышц. Так, возможно очень серьёзное поражение суставов с резким ограничением движений в них, но если объем движений будет вполне доступен, то сила и активность движений может быть очень хорошей. У некоторых больных может наблюдаться полная беспомощность вследствие слабости мышц, несмотря на то, что значительной контрактуры суставов не наблюдается.
Если имеет место поражение нижних конечностей, а также наличие контрактуры тазобедренного сустава, то в этом случае можно очень часто встретить вывих бедра. Причем от вывиха при дисплазии самого тазобедренного сустава такие вывихи отличаются тем, что они очень рано формируются (так называемый эмбриональный вывих), и к рождению ребенка они бывают  вполне сформированы.
Также при артрогрипозе характерны сгибательно-отводяще-наружно-ротационные контрактуры суставов, поражение коленных суставов с обязательным вовлечением в процесс стоп. Также имеют место разгибательные контрактуры коленного сустава с формированием вывиха.
Нередко при артрогрипозе можно встретить необычные формы косолапости — фиксированные и очень ригидные.
Как правило, позвоночник в процесс болезни обычно не вовлекается.

Что касается лечения артрогрипоза, то оно должно начинаться буквально с рождения.
Как уже было сказано выше, если лечение будет начато вовремя, то это позволит детям в дальнейшем обучаться в обычных школах и вести полноценный образ жизни.
Своевременное начало консервативного лечения в ряде случаев будет способствовать полному устранению контрактуры или в значительной степени уменьшению их тяжести. Таким образом, залог успеха в лечении больных артрогрипозом — это раннее начало лечения, а также активная помощь родителей, их терпение и большое желание добиться результата, несмотря на всю тяжесть деформации.
Ортопед должен обязательно осмотреть новорожденного в первые дни жизни. Уже с 5-х суток начинается лечение с помощью гипсования и специальных укладок с целью устранения деформаций стоп, коленных суставов. Родителей обучают корригирующим упражнениям и укладкам, которые способствуют устранению контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей. Данные упражнения при артрогрипозе должны выполняться не менее 6-8 раз в день. После занятий лечебной физкультурой конечности должны фиксироваться туторами или лонгетами. С целью достижения большего угла коррекции изготавливаются новые ортезные изделия.
Что касается массажа, то массаж при артрогрипозе должен проводиться детям, начиная с 2-3 недельного возраста, сразу после того, как кожный покров ребенка будет адаптирован к внешним раздражителям, а также к механической нагрузке (курс массажа — 15-20 сеансов, в год — 5-6 курсов).
Как уже было сказано выше, одним из ведущих методов лечения артрогрипоза является лечебная физкультура, причем эффективность такого лечения зависит от тщательности подбора средств при ясно определенных задачах, настойчивости и систематичности их применения и при индивидуальном подходе к больному ребенку. Методика ЛФК при артрогрипозе складывается на ранних этапах (в первые месяцы жизни) из массажа, рефлекторных гимнастических и осторожно включаемых пассивных упражнений.
Проводится общий поглаживающий массаж туловища и конечностей, затем, после вводного массажа с использованием приемов поглаживания и вибрации, добиваются некоторого снижения повышенного тонуса сгибателей верхних конечностей, после чего проводятся рефлекторные гимнастические упражнения с использованием рефлексов Моро и Робинсона. Если врожденные рефлексы отсутствуют или слабо выражены, то в этом случае выполняются пассивные упражнения при максимальном расслаблении мышц. Массаж и рефлекторные упражнения стоп чередуются с пассивными упражнениями, которые имеют корригирующий характер. Увеличения амплитуды движений в коленных и тазобедренных суставах можно добиться в результате выполнения рефлекторных упражнений, заключающихся в разгиба­нии позвоночника и ползании, а также во время упражнений, которые основаны на рефлексах положения.
По мере исчезновения повышенного тонуса сгибательной мускулатуры у детей, все большую роль в методике ЛФК  начинают играть пассивные упражнения, которые проводятся с целью развития движений в пораженных суставах, а также для обеспечения условий, способствующих своевременному возникновению активных движений. Упражнения, как правило, проводятся после вводного массажа, по всем возможным осям движений в данном суставе. Занятия осуществляются с учетом продолжающейся коррекции поэтапными гипсовыми повязками и вытяжением. Во втором полугодии появляются активные движения рук и туловища: хватательные, поднимание и удержание головы, повороты. Также в занятия лечебной физкультурой включается массаж туловища и конечностей (все приемы) как во вводной и заключительной частях, так и в основной, которые сочетаются со специальными упражнениями. Активные гимнастические упражнения, как правило, выполняются из исходных положений лежа на спине и на животе, учитывая движения, имеющиеся в арсенале ребенка, а в случае их отсутствия — стимуляция и развитие каждого из движений включаются в физиологической последовательности. К примеру, в положении ребенка на животе добиваются максимального разгибания тазобедренных и коленных суставов, фикси­руют достигнутую позу. В случае, если ребенок не приподнимает и не удерживает голову, осуществляют пассивное ее приподнимание руками инструктора. Упражнения в поворотах туловища и их стимуляция проводится из исходного положения ребенка на спине — одна рука инструктора помещается снизу под голени больного, охватывая их в нижней трети, а другая держит кисть одноименной руки. Затем осуществляется поворот таза в противоположную сторону, при этом производится одновременное потягивание за руку. Специальные упражнения для пораженных суставов чередуются с приемами массажа, а также с активными гимнастическими упражнениями в развитии движений. При выполнении специальных упражнений необходима фиксация других отделов туловища и конечности, для того, чтобы движение в пораженном суставе происходило в строго предусмотренном направлении.
Помимо всего прочего, ЛФК при артрогрипозе и массаж сочетаются с физиотерапевтическим лечением, таким, как тепловые процедуры — солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации, а также фотохромотерапия, электрофорез с препаратами, которые улучшают проведение нервных импульсов и улучшают микроциркуляцию тканей, большое значение имеют также неврологические средства — средства, которые улучшают проводимость, кровообращение и трофику тканей (необходимо пройти 3-4 курса в год).

Если к 4-6 месяцам лечение не приводит к успеху, то в этом случае необходимо оперативное лечение, а именно — оперативная коррекция контрактур. Как правило, лечение является многоэтапным.
После этапной коррекции контрактур, с целью их профилактики, проводится ортезирование, при котором применяются: ортопедическая обувь, тутора, корректоры осанки, корсеты. Также больным артрогрипозом показано санаторно-курортное лечение.

 При оперативном лечении артрогрипоза методика лечебной физкультуры видоизменяется в соответствии с планом восста­новительных мероприятий, сохраняя обязательное сочетанное исполь­зование средств специального и общего воздействия на больного ребенка.

Болезнь Пертеса у детей

ЛФК для детей до года

ЛФК при ДЦП. Лечебная гимнастика при ДЦП

ЛФК при переломе (травма) стопы

Ревматизм у детей, заболевание ревматизмом

ЛФК-Гимнастика при рахите у детей

ЛФК — Гимнастика при косолапости

  • < Назад
  • Вперёд >

Врожденная деформирующая миодистрофия или артрогрипоз

Артрогрипоз – врожденная ортопедическая патология, поражающая мышечный, связочно-капсулярный аппарат, затрагивающая синовиальную оболочку сустава, хрящевой слой с образованием контрактур, серьезным ограничением движений.

 

Артрогриппоз также известен под такими названиями как деформирующий миопатоз, врожденная множественная ригидность суставов и врожденная деформирующая миодистрофия. Под каким бы названием не встретилась патология она  возникает у детей и составляет 1-3 % от всех ортопедических патологий у детского возраста.

 

Переводится с греческого языка как “кривота сустава”. Деформация характеризуется тугоподвижностью мышечного аппарата и слабостью их работы.  Патология осложнена поражением нейронов спинного мозга.

 

к содержанию ↑

Почему возникает артрогриппоз, основные причины.

 

Причины возникновения артрогриппоза  до конца не выяснены, но все – таки врачи-ортопеды сводятся к мнению, что из-за первичного порока развития зародыша, во время внутриутробного развития на первом месяце.

На первых неделях беременности у зародыша закладывается нервная система и кости, так как артрогриппоз это врожденная патология, то можно предположить, что проблемы возникли еще на первых месяцах развития. Кроме этого причиной может стать механическое повреждение, врожденная дисплазия мышц, проникновение инфекции и отягощенная генетика, вредные привычки родителей.

к содержанию ↑

Классификация артрогрипоза

Артрогриппоз имеет несколько генетических разновидностей:

  • Дистальный, множественный первого типа.
  • Аутосомно-рецессивный.
  • Х-сцепленный.

 

Помимо того что искривленные суставы затрудняют жизнь пациенту потому что с подобным искривлением затрудняется  самообслуживание, еще это является серьезным косметическим дефектом.

Симптомы артрогрипоза

Невооруженным взглядом видно, что суставные сумки увеличились в размере, наличие спайки заворотов с костью. Эластичность связок снижена, суставной хрящ сильно истончен, а на некоторых местах он вовсе отсутствует.

 

При артрогрипозе суставные концы имеют округлую форму, что не физиологично для нормального организма и даже могут отсутствовать отдельные кости.Протекает артрогрипоз типично, главными проявлениями патологии является недоразвитый мышечный аппарат и образование контрактур.

Как характеризует себя артрогрипоз.

 

  • Вращательные движение бедра кнаружи, а руки кнутри.
  • Кисти сжаты и находятся в положении сгибания.
  • Стопы искривлены с последующим развитием варусной деформации.
  • В коленях и локтях формируются разгибательные контрактуры.

 

Психическое здоровье пациента не нарушается, заболевание не прогрессирует. С возрастом улучшается подвижность суставов, но искривление само по себе не проходит. Родителям не стоит оставлять все как есть, даже если ребенок почувствует улучшение. Артогрипоз может охватывать все тело: мышцы, все суставы, вплоть до челюстных мышц, шейных позвонков. Такая форма патологии называется генерализованная, т.е. затрагивающая все тело.

 

Частичная форма, например, поражены только верхние или только нижние конечности. Случается даже так, что страдает одна верхняя и одна нижняя конечность. Перед тем как врач назначит лечение, следует пройти диагностику и подтвердить диагноз. Артрогрипоз схож по симптомам с плекситом плечевого сплетения, осложнениями полиомиелита, врожденной миопатией, полиневритом и спастическим параличом. Если вы сомневаетесь в своем диагнозе или у вас возник вопрос к ортопеду, то задайте его заполнив форму и получите бесплатную консультацию.

к содержанию ↑

Лечение артрогрипоза у детей

Лечение патологии следует начинать сразу после рождения. Очевидные признаки деформации можно заметить сразу после родов:

  • Неестественная форма и положение суставов.
  • Малыш заторможен и слабо выражена активность мышечного аппарата.
  • Визуальное недоразвитие мышц.

 

До трех месяцев новорожденному выполняют сеансы массажа, потому что массажные движения способны снять зажатие и напряжение мышц, улучшить кровоток и питание тканей. Новорожденным детям нежелательно давать препараты, поэтому массаж станет отличным помощником в коррекции деформации. Кроме этого грудничкам положены теплые ванны, потому что они также помогают расслабить мышечный аппарат.

к содержанию ↑

Как делать массаж при артрогрипозе

 

В больнице ребенку накладывают гипсовые повязки с целью придать физиологическое положение конечности. Когда ортопед снимает лонгету, дальше продолжается лечение физкультурой, массажем и электростимуляцией мышц. Поэтому к выбору лечащего ортопеда отнеситесь с особым энтузиазмом, чтоб иммобилизующая лонгета была наложена по всем правилам и принесла нужный эффект, в противном случае искривление станет еще более сильным.

 

Все мероприятия по максимуму должны быть направлены на исправление деформации с самых первых дней.

 

Часто бывает так, что артрогрипоз сочетан с вывихом бедра, в этом случае ребенку дают общий наркоз и проводят попытку вернуть тазобедренный сустав на место.  После достигнутого исправления суставы поддерживают полиэтиленовыми шинами и съемными гипсовыми лонгетами в ночное время суток.

 

После лечения ребенок обязательно должен ходить в ортопедической обуви или носить корригирующие стельки в простой обуви.Если при первичном исправлении деформация не исправилась полностью, то лечение повторяют через полгода.

 

Массаж, электростимуляция и ЛФК могут не исправить деформацию, тогда ортопед принимает решение о проведении плановой операции. Как правило, это решение наступает после 4-5 лет упорного консервативного лечения.

 

Остеотомия бедра, голени, тено – и миотомия (иссечение мышц и сухожилий), аппаратное исправление косолапости, а также замена сустава и артропластика – это основные действенные методы хирургического исправления артрогрипоза.

 

Сложнее всего протекает операция по исправлению деформации верхних конечностей, потому что первая задача состоит в том, чтобы добиться сгибания в локтевых суставах. Сгибания в локтевых суставах обеспечат ребенку самостоятельно справляться с элементарными задачами. Однако даже после операции может сохраниться косорукость,  поэтому если пальцы могут осуществлять движения, то  сохраняют хватательную функцию в ущерб форме руки.

Если деформация хотя бы частично исправлена, то в дальнейшем, такие дети могут приспособиться к некоторым видам работ.

к содержанию ↑

Прогноз на будущее при артрогрипозе

Прогноз артрогрипоза благоприятен, но сложнее поддается лечению генерализованная форма, чем деформация отдельных конечностей. При адекватном, комплексном лечении у пациентов есть все шансы на счастливую жизнь без ограничений, поэтому нельзя падать духом, а самое главное доверить свое выздоровление опытным врачам-ортопедам которые не подведут.

 

Артрогрипоз и артрогрипозоподобные заболевания. Дифференцированный подход к их лечению

Артрогрипоз относится к наиболее тяжелым врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата, сочетающим множественные контрактуры суставов с недоразвитием мышц.

Существует множество клинических форм артрогрипоза, которые разделяют по степени распространенности, характеру и выраженности контрактур, степени поражения мышц. В отдельную группу выделяют дистальные формы артрогрипоза, характерными признаками которых являются врожденные контрактуры и деформации кистей и стоп, лицевые аномалии и аутосомно-доминантный тип наследования. Выделяют 9 форм дистального артрогрипоза по классификации Bamshad.

Как правило, поражение дистальных отделов конечностей более выраженные, а проксимальных суставов — минимальные. Хотя у больных при 4 типе имеется сколиоз, который прогрессирует с возрастом, а при 6 типе нейросенсорная тугоухость, что еще больше ухудшает их качество жизни. По данным электромиографии, электрогенез мышц при дистальных формах артрогрипоза более сохранен.

Под нашим наблюдением находится 63 ребенка с артрогрипозом и 17 детей с дистальными формами артрогрипоза. У детей с артрогрипозом поражение верхних и нижних конечностей отмечалось у 41 пациента, поражение только верхних конечностей — у 13, только нижних конечностей — у 9 детей. Основную группу больных с дистальной формой артрогрипоза составляли дети с синдромом Фримена-Шелдона — 13 детей, остальные 4 ребенка были отнесены к 9, 4, 2В,1 типам дистального артрогрипоза. Оценка характера контрактур (сгибательные, разгибательные, наружноротацинно-отводящие, сгибательно-приводящие, внутриротационные, супинационные, пронационные), их выраженность, наличие вывихов и подвывихов в суставах, а также силы мышц наиболее важны для выбора тактики лечения больного и его возможностей при реабилитации.

Немаловажным фактором был возраст ребенка, в котором было начато лечение, а так же участие родителей в лечение ребенка.

В особую группу мы отнесли 16 детей с артрогрипозом в возрасте до года. Гипсовые коррекции по поводу деформаций стоп, коленных, локтевых и лучезапястных суставов начинали с первых дней жизни ребенка. Сгибательные контрактуры коленных и лучезапястных суставов, даже под углом 100 градусов удавалось устранить консервативно. При эквино-кава-варусной деформация стоп производились сухожильно-мышечные пластики с вправлением тарана в вилку голеностопного сустава, так как только за счет гипсовых коррекций устранить деформацию стоп не удавалось.

Данные операции производили уже в возрасте 3-4 месяцев. Если после консервативного лечения по поводу разгибательных контрактур локтевых суставов удавалось добиться сгибания 70-80 градусов и в дальнейшем, с возрастом ребенка, достигнутый результат не потерять, то в возрасте 3,5-4 лет производили транспозицию широчайшей мышцы спины или большой грудной мышцы в позицию двуглавой мышцы плеча для получения активных движений в локтевых суставах.

Функция кисти у всех детей до года улучшилась, в лучезапястных суставах стала возможной даже тыльная флексия до 10 градусов. Однако самостоятельно дети не удерживали кисть в среднем положении из-за слабости разгибателей кисти. В возрасте 1 год производили пересадку сгибателей кисти на разгибатели. При наличии вывихов в тазобедренных суставах у детей в возрасте до года основной целью было не вправление вывиха, а борьба с контрактурами в тазобедренных суставах. В 2-х случаях у детей с наружно-ротационными-отводящими контрактурами и вывихами бедер при ведение на шинах произошло вправление вывихов, с дальнейшим доразвитием тазового и бедренного компонента. В остальных 3 случаях в возрасте 2-3 лет производилась коррегирующая остеотомия бедра, открытое вправление, остеотомия таза по Солтеру. У детей с дистальными формами артрогрипоза наиболее значимыми для функции было устранение деформации стоп (плоско-вальгусной или эквино-кава-варусной), приводящих контрактур первых пальцев, ульнарной девиации и сгибательных контрактур пальцев.

Производились реконструктивно-восстановительные операции на сухожильно-связочном и костно-суставном аппарате кисти с кожной пластикой, а так же сухожильно-мышечные пластики на стопах с применением дистракционного аппарата при ригидных деформациях у детей после 3 лет.

Оперативное лечение детей с артрогрипозом и артрогрипозоподобными заболеваниями в старшем возрасте нужно производить с учетом выработанных навыков самообслуживания и сохранности мышц. Иначе результаты лечения могут быть отрицательными и привести к еще большей инвалидизации ребенка.

Петрова Е.В., Конюхов М.П., Клычкова И.Ю., Агранович О.Е.
ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера Росздрава», г. Санкт-Петербург

Опубликовал Константин Моканов

артрогрипоз

Характеристика.

Артрогрипоз — системное заболевание скелетно-мышечной системы, характеризующееся контрактурой и деформацией конечностей, недоразвитием суставов и мышц, а также фиброзом. По статистике, данная аномалия встречается примерно у 2-3% всех больных другими аномалиями костно-суставного аппарата. Является не прогрессирующим заболеванием. Известно множество видов артрогрипоза[1], однако наиболее распространенный является артрогрипоз, при котором повреждаютсязапястья, плечи, локти, бедра и колени. Самая тяжелая форма порока развития влечет за собой нарушение почти всех суставов, в том числе даже суставов челюсти. Частота встречаемости артрогрипоза составляет 1 на 3000 новорождённых.

Симптомы артрогрипоза

При тяжелых формах артрогрипоза происходит поражение всех суставов конечностей и атрофия мышц. Чаще встречаются более легкие формы течения заболевания, при которых поражаются конечности, реже одна конечность.

Характеристика внешнего вида больного артрогрипозом: туловище непропорционально удлиненное, по сравнению с деформированными и недоразвитыми конечностями, плечи узкие и скошены под тупым углом, без типичного мышечного рельефа, шея выглядит очень широкой на фоне узких надплечий и массивных складок — птеригий.

Сначала появляются фиброзные, а затем развиваются костные контрактуры с установкой конечностей в положение наружного разворота и полного разгибания, стопы деформированы, кисти рук находятся в положении сгибания ладони с согнутыми пальцами. У некоторых пациентов отмечены подвывихи и вывихи, часто врожденные вывихи бедер, аплазия и гипоплазия надколенников. Заболевание нередко сочетается с другими пороками развития.

У больных с артрогрипозом контрактуры всегда врождённые и сочетаются с гипотрофией или атрофией мышц. Поражения, как правило, симметричные, прогрессирования после рождения ребёнка нет, но с возрастом возможен рецидив деформаций. Поражаются преимущественно конечности, в редких случаях (при тотальных формах) патологические изменения распространяются на позвоночник и мышцы туловища. У большинства больных в процесс вовлекаются верхние и нижние конечности. При поражении верхних конечностей чаще всего отмечают внутриротационно-приводящие контрактуры в плечевых суставах, разгибательные контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах в сочетании с ульнарнои девиацией кисти и сгибательно-приводящей контрактурой I пальца.

Изолированное поражение нижних конечностей встречается чаще, чем верхних. При этом выявляют наружно-ротационно-отводяшие или сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах с вывихом или без вывихов бёдер, сгибательные или разгибательные контрактуры в коленных суставах разной степени тяжести, эквино-варусную или плосковальгусную деформацию стоп.

У детей с классической формой артрогрипоза среди более редких поражений наблюдают амниотические перетяжки, кожные синдактилии пальцев кистей, втяжения кожи над поражёнными суставами, птеригиумы в плечевых, локтевых, коленных суставах, сосудистые изменения в виде телеангиэктазий и гемангиом различной локализации. Системное поражение внутренних органов, как правило, отсутствует. Однако больные с артрогрипозом склонны к частым респираторным заболеваниям. Интеллект у больных с артрогрипозом сохранен.

В отдельную группу выделяют дистальные формы артрогрипоза с характерными признаками — врождённые контрактуры и деформации кистей и стоп, лицевые аномалии и наследственный характер передачи заболевания. Выделяют 9 форм дистального артрогрипоза по классификации Bamshad(дигитоталярный дисморфизм, синдром Фримена-Шелдона, синдром Гордона, трисмус псевдокамптодактилия, птеригиум-синдром, врождённая арахнодактилия и т.д.).

Лечение артрогрипоза

Немедикаментозное лечение артрогрипоза

Консервативное лечение необходимо начинать сразу после рождения ребёнка, так как результат коррекции, полученный в первые месяцы его жизни, наиболее стабильный. Этапные гипсовые коррекции проводят еженедельно с учётом соматического состояния ребёнка. Перед каждым этапом коррекции применяют лечебную физкультуру, направленную на увеличение объёма движений в суставах с одновременным исправлением деформации, тепловые и физиопроцедуры. Родителей обучают корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, так как их необходимо выполнять по 6-8 раз в сутки. Всех больных с артрогрипозом после коррекции снабжают ортезными изделиями.

Среди физиотерапевтических процедур для улучшения функции и трофики нейромышечного аппарата, оссификации костных структур и борьбы с остеопорозом применяют фотохромотерапию как стимулирующими цветами, так и расслабляющими, электрофорез с пентоксифиллином (тренталом) или аминофиллином (эуфиллином), неостигмина метилсульфатом (прозерином), аскорбиновой кислотой, кальцием, фосфором, серой, магнитоимпульсную и электростимуляцию, фонофорез с бишофитом, гелем контрактубекс.

Ортопедическое лечение дополняют неврологическим, которое проводят курсами 3-4 раза в год, и включают средства, улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей.

Хирургическое лечение артрогрипоза

При отсутствии эффекта от консервативного лечения хирургическую коррекцию контрактур в суставах проводят с возраста 3-4 мес, особенно на нижних конечностях. Хирургическое лечение детей с артрогрипозом в старшем возрасте производят с учётом выработанных навыков самообслуживания и сохранности мышц. В ином случае результаты лечения могут быть отрицательными и привести к ещё большей инвалидизации ребёнка.

Дальнейшее ведение

Дети, у которых диагностирован артрогрипоз находятся на диспансерном наблюдении (осмотр 1 раз в 3-6 мес). Восстановительное лечение проводят постоянно, включая санаторно-курортное лечение 2 раза в год. Детей с артрогрипозом снабжают ортезными изделиями. Социальную адаптацию проводят в специализированных учебно-восстановительных центрах для детей с ортопедической патологией.

Таким образом, лечение этого заболевания должно быть комплексным, непрерывным и продолжительным. Лучшей формой организации для больных артрогрипозом являются специализированные лечебницы, с современным медицинским оборудованием для лечения. Несмотря на тяжелые первоначальные патологические изменения у больных при своевременно начатом правильном лечении, возможно полное устранение контрактур или, в значительной мере, уменьшения их тяжести. Правильная терапия также восстанавливает не только форму, но и в значительной мере, функции суставов конечностей, что дает больным возможность обслуживать себя и заниматься некоторыми видами деятельности.

Профилактика развития рецидивов заключается в протезном снабжении больного. Необходимы лонгеты, ортопедическая обувь, корсеты, корректоры осанки. Показано периодическое санаторно-курортное лечение.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *