Болезнь легких илф – Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): современный подход к классификации и диагностике. Клиническая фармакология и терапия

Содержание

Идиопатический легочный фиброз — Что нужно знать о заболевании?

Идиопатический легочный фиброз — это редкое, очень тяжелое и необратимое заболевание легких. Это рубцевание легких, развивающееся по неустановленным причинам.

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз — это редкое, очень тяжелое и необратимое заболевание легких. Термин «идиопатический» означает, что причина развития болезни неизвестна. «Легочный» указывает на страдающий в результате орган, а «фиброз» означает рубцевание. То есть идиопатический легочный фиброз — это рубцевание легких, развивающееся по неустановленным причинам.

Со временем рубцы существенно затрудняют расширение легких, необходимое для дыхания. Это нарушение совокупно называют ограничительными (рестриктивным) легочными заболеваниями. Тем не менее, неспецифические симптомы идиопатического легочного фиброза могут привести к ошибочному диагностированию обструктивных легочных нарушений, таких как хроническое обструктивное заболевание легких или астма. В отличие от идиопатического легочного фиброза и прочих ограничительных легочных заболеваний, при которых легкие не могут полностью расшириться на вдохе, обструктивные нарушения предполагают блокировку или сужение дыхательных путей.

Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, вот небольшая статистическая информация об этом заболевании.

Идиопатический легочный фиброз в цифрах

  • Каждый год фиксируется от 30 до 40 новых случаев
  • Как правило, заболевание поражает лиц в возрасте свыше 50 лет.
  • Более чем в 50% случаев вначале врачи выносят ошибочный диагноз

Работа легких при идиопатическом легочном фиброзе

Чтобы лучше понимать суть идиопатического легочного фиброза, важно разобраться в принципе работы легких. При вдохе воздух поступает из ротовой полости в трахею — трубку, которая соединяет рот и нос с легкими. Опускаясь по трахее через бронхи, он попадает в правое и левое легкие. Бронхи имеют массу ответвлений и внешне напоминают перевернутое вверх ногами дерево.

На конце каждой ветки расположены особые мешочки, называемые альвеолами. Вокруг альвеол находятся капилляры — крошечные кровеносные сосуды, в итоге соединенные с сердцем. Альвеолы позволяют кислороду из вдыхаемого воздуха поступать в кровь, где он хранится в эритроцитах и вместе с ними переносится во все части тела. Кроме того, альвеолы обеспечивают обратный вывод из крови в воздух двуокиси углерода.

Как работают легкие?

Воздух попадает в легкие через трахею, спускаясь туда через ряд разветвляющихся дыхательных путей — бронхов. Они, в свою очередь, разделяются на бронхиолы и миллионы крошечных альвеолярных мешочков.

Кислород (O2) из воздуха проходит через тонкие стенки альвеол в расположенные рядом крошечные кровеносные сосуды. Здесь молекулы кислорода крепятся к эритроцитам и вместе с ними переносятся во все части тела.

Двуокись азота (CO2) передается из эритроцитов в альвеолы и через них выводится из организма на выдохе.

В норме кислород легко проходит через бронхи к альвеолам, откуда и попадает в кровоток. Однако у людей с идиопатическим легочным фиброзом из-за рубцов легкие не могут функционировать должным образом. Рубцы формируются в пространствах между альвеолярными мешочками, снижая количество воздуха, которое легкие могут передать в кровоток. Это приводит к одышке и утомляемости. По мере прогрессирования идиопатического легочного фиброза и снижения производительности легких одышка усугубляется. Зачастую для облегчения состояния пациентов с пониженной функцией легких назначается кислородная терапия.

Диагностика и лечение

Диагностика идиопатического легочного фиброза может превратиться в длительный и сложный процесс. На самом деле, более чем в 50% случаев вначале врачи выносят ошибочный диагноз. Объясняется это редкостью заболевания и тем, что симптомы легко спутать с другими болезнями, например, хроническим обструктивным заболеванием легких, сердечными нарушениями и обычными проявлениями старения.

Однако ранняя диагностика идиопатического легочного фиброза крайне важна, поскольку это заболевание является прогрессирующим. Это значит, что со временем состояние будет ухудшаться, иногда — стремительно. Поскольку лекарства от идиопатического легочного фиброза не существует, доступные терапевтические методики направлены, прежде всего, на замедление прогрессирования. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем скорее вы с врачом сможете обсудить варианты лечения.

Скорее всего, он назначит несколько дополнительных диагностических процедур, включая особый рентген грудной клетки, известный как компьютерная томография высокого разрешения, и тесты функции легких. Иногда также требуется легочная биопсия (получение образца ткани из легких). Врач может направить вас на прием к пульмонологу — специалисту по заболеваниям легких, который обладает необходимыми знаниями и опытом для диагностики и лечения идиопатического легочного фиброза.

Заручитесь поддержкой

Идиопатический легочный фиброз — это эмоционально тяжелое заболевание, которое способствует некоторой изоляции от общества. Однако крайне важно помнить, что вы не одиноки. Возможно, будет полезно связаться с другими людьми, страдающими той же проблемой. Для получения соответствующих контактных данных, а также рекомендаций по максимальному снижению дискомфорта в повседневной жизни обратитесь к врачу.

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Симптомы

Симптомы и тяжесть идиопатического легочного фиброза в каждом конкретном случае отличаются. В то же время, существует несколько общепринятых симптомов, на которые следует прежде всего обратить внимание:

Одышка

  • Это состояние, известное также как диспноэ, непрерывно усугубляется, заставляя многих пациентов прибегнуть к дополнительному источнику кислорода

Хронический сухой кашель

  • Как правило, кашель не сопровождается отделением мокроты
  • Примерно у 80% больных идиопатическим легочным фиброзом присутствует кашель
  • Примерно у 80% больных идиопатическим легочным фиброзом присутствует типичный сухой кашель

Треск при дыхании

  • Прослушивая пациентов с идиопатическим легочным фиброзом при помощи стетоскопа, врачи отмечают характерные звуки, напоминающие застежку-липучку

Утомляемость и слабость

  • Этот симптом распространен при любых формах интерстициального заболевания легких

Потеря аппетита / необъяснимое снижение массы тела

  • Этот симптом распространен при любых формах интерстициального заболевания легких

Общие жалобы

  • Мышечная и суставная боль, отек, сухость глаз и слизистой оболочки рта — все они являются частыми жалобами пациентов с идиопатическим легочным фиброзом

Утолщение концевых фаланг пальцев

  • Ткань, располагающаяся под ногтями, утолщается, приводя к изгибанию ногтей вниз
  • Этот симптом наблюдается примерно у 50% всех больных идиопатическим легочным фиброзом
  • Считается, что подобное явление объясняется недостаточным уровнем кислорода в крови

Как облегчить задачу врача

Такие симптомы идиопатического легочного фиброза, как удушье, сдавленность в груди и утомляемость, могут быть признаками массы других заболеваний. Например, астма, хроническое обструктивное заболевание легких и хроническая сердечная недостаточность обычно сопровождаются теми же проявлениями. Более того, нужно понимать, что терапевт (врач общей практики) вряд ли сталкивался с большим количеством случаев идиопатического легочного фиброза, если вообще хоть раз видел таковые. Как уже было сказано, примерно в 50% случаев врачи ошибочно диагностируют вместо идиопатического легочного фиброза какое-то другое заболевание.

Если вы четко видите совпадение ряда важных симптомов, тщательно объясните это терапевту, чтобы он направил вас на более детальный осмотр к пульмонологу — специалисту по заболеваниям легких. Однако и здесь стоит отметить, что из-за редкости болезни далеко не все пульмонологи имеют опыт ее диагностирования. Именно поэтому вы можете попытаться самостоятельно найти профильного специалиста, который точно знаком с идиопатическим легочным фиброзом, его течением и последними тенденциями в лечении его симптомов.

Имейте в виду, что на ранних стадиях проявления болезни могут отсутствовать, хотя большинство пациентов отмечают постепенное ухудшение функции легких. В некоторых случаях возможны так называемые обострения — внезапные и существенные ослабления функции легких без очевидных на то причин. Такие обострения могут иметь серьезные последствия, например, полную утрату контроля над легкими и выплывающую из этого необходимость в госпитализации.

Как диагностируется идиопатический легочный фиброз

Диагностика

Диагностика идиопатического легочного фиброза зачастую становится длительным и сложным процессом. Происходит это из-за того, что это заболевание является редким, и многие врачи попросту с ним не знакомы. Его симптомы, включая постоянный кашель, одышку и утомляемость, сопровождают массу других респираторных (и не только) болезней, поэтому идиопатический легочный фиброз очень легко спутать с другим состоянием. Во многих случаях с момента возникновения симптомов и до получения правильного диагноза уходит от 1 до 2 лет.

В то же время, ранняя диагностика заболевания крайне важна, поскольку идиопатический легочный фиброз является непрерывно прогрессирующим заболеванием. При ранней же диагностике лечение, направленное на замедление этого прогрессирования, можно начать на раннем этапе. В целом чем раньше выявляется болезнь, тем быстрее вы вместе с врачом сможете изучить доступные варианты лечения и выбрать оптимальный. Существуют определенные шаги, позволяющие ускорить процесс диагностики.

Подготовка к диагностике

Изучение симптомов и факторов риска

Первым шагом диагностического процесса является четкое определение симптомов. Как только вы это сделаете, вы сможете гораздо лучше объяснить врачу собственное самочувствие. Чем больше информации он получит о симптомах и перенесенных ранее заболеваниях, тем лучше.

Иногда на приеме сложно вспомнить все симптомы, поэтому целесообразно будет заблаговременно выписать их на бумагу. Таим образом вы отправитесь на прием подготовленным, а врач получит максимально полную и четкую картину симптомов.

Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, постарайтесь обосновать это подозрение врачу.

Поиск пульмонолога

Пульмонолог — это врач, специализирующийся на легочных заболеваниях. Если вы считаете, что причиной ваших симптомов может быть идиопатический легочный фиброз, настойчиво попросите терапевта направить вас на прием к пульмонологу. Скорее всего, профильный специалист будет знаком с этим заболеванием и сможет быстрее поставить правильный диагноз.

Кроме того, существуют медицинские центры, специализирующиеся на легочных заболеваниях. У работающих там специалистов наверняка есть опыт лечения даже редких болезней, в том числе идиопатического легочного фиброза.

Как будет проходить прием?

Диагностические процедуры и инструменты

Теперь, когда вы уже знаете, как готовиться к приему у врача, поговорим о том, как он будет проходить. Наряду с изучением симптомов и перенесенных ранее заболеваний, а также проведением осмотра, врач назначит несколько диагностических процедур. К наиболее распространенным из них относятся:

Компьютерная томография легких высокого разрешения

Обеспечивает подробное изображение легких, помогая врачу распознать рубцовую ткань и диагностировать или исключить идиопатический легочный фиброз на ранней стадии.

Хирургическая биопсия легких

При необходимости в рамках биопсии врач возьмет образец легочной ткани для последующего изучения под микроскопом и исключения других возможных причин проявившихся симптомов.

Газовый анализ артериальной крови

При необходимости врач назначит анализ крови, позволяющий измерить содержание кислорода и других газов в крови.

Бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж

При необходимости врач посредством тонкой гибкой трубки с камерой на конце исследует дыхательные пути в легких. Эту процедуру называют бронхоскопией.
Бронхоальвеолярный лаваж во время бронхоскопии позволяет врачу собрать клетки вокруг альвеолярных мешочков для последующего изучения.

Рентген грудной клетки

Обеспечивает структурное изображение органов грудной клетки, включая легкие. Может применяться для выявления рубцовой ткани.

Тест под нагрузкой

Одной из разновидностей является 6-минутная ходьба. В рамках этого теста врач попросит вас ходить, а сам в это время будет изучать работу легких и сердца при физической нагрузке.

Пульсовая оксиметрия

Процедура предполагает размещение на пальце или мочке уха небольшого датчика, измеряющего при помощи света количество кислорода в крови.

Тесты функции легких

При помощи специальной трубки измеряют характеристики на вдохе и выдохе.

При появлении симптомов или подозрений на идиопатический легочный фиброз незамедлительно обратитесь к врачу. На приеме обязательно обсудите с врачом симптомы и возможные диагностические процедуры. Таким образом вы поможете ему понять ваше самочувствие и приблизите момент правильной постановки диагноза.

Как бороться с симптомами идиопатического легочного фиброза?

Как бороться с симптомами?

Существует целый ряд мер, помогающих эффективно бороться с симптомами идиопатического легочного фиброза и позволяющих как можно дольше сохранять способность к выполнению повседневных действий.

Используемые при этом подходы разработаны для удовлетворения уникальных потребностей каждого отдельного пациента. Важно понимать, что у каждого человека свой перечень перенесенных ранее заболеваний. Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз сопровождается и другими нарушениями здоровья, которые могут, в свою очередь, негативно сказывать на течении основного заболевания.

Также следует понимать, что у каждого пациента идиопатический легочный фиброз протекает по-своему. Кто-то после диагностирования болезни живет недолго, но достаточно случаев, когда человеку удавалось прожить существенно дольше среднестатистических показателей. Работая вместе, вы с врачом должны разработать план борьбы с симптомами, главной целью которого является как можно более продолжительное сохранение активности и самостоятельности. Ниже описаны наиболее распространенные методики.

Методики борьбы с симптомами

Легочная реабилитация

  • Включает в себя ряд общих и дыхательных упражнений.
  • Цель — помочь пациенту «выжать» максимум из доступных ему способностей.

Кислородная терапия

  • Рекомендована пациентам с низким уровнем кислорода в крови.
  • Помогает при удушье и позволяет принимать участие в программе легочной реабилитации.

Трансплантация легких

  • Позволяет увеличить как продолжительность жизни, так и способность к выполнению повседневных действий.
  • Показана лишь пациентам, у которых отсутствуют другие тяжелые заболевания, такие как рак, нарушения работы сердца, почек или печени, хронические инфекции и т.д.
  • В данный момент во многих странах именно идиопатический легочный фиброз является основной причиной трансплантации легких.
  • Следует отметить, что эта процедура сопровождается существенными рисками, заключенными в самой операции. Она может привести к инфекции, раку (из-за применения препаратов, подавляющих действие иммунной системы) и даже смерти. Именно поэтому рассмотрение трансплантации в качестве варианта лечения требует тщательного предварительного обследования и изучения имеющихся рисков.

Клинические испытания

  • Для некоторых людей участие в клинических испытаниях может быть приемлемым вариантом лечения.
  • Обсудите с лечащими врачами состояние вашего здоровья и доступные методики лечения.

Лечение сопутствующих заболеваний

Как уже упоминалось выше, страдающие идиопатическим легочным фиброзом люди часто сталкиваются и с другими сопутствующими заболеваниями. К таковым относятся ожирение, диабет, легочная гипертензия, синдром обструктивного апноэ во сне, ишемическая болезнь сердца и эмфизема.

Все они также требуют отдельного медикаментозного (и не только) лечения. Кроме того, они часто оказывают негативное влияние на течение основного идиопатического легочного фиброза. Не забывайте принимать назначенные врачом препараты и не нарушайте установленный график приема.

При возникновении любых вопросов о состоянии вашего здоровья или принимаемых лекарственных средствах не стесняйтесь адресовать их врачу.

Как бороться с симптомами идиопатического легочного фиброза?Loading…

что это, симптомы, лечение, прогноз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это тип заболевания легких, приводящее к образованию рубцов (фиброзу) легких по неизвестной причине. Со временем рубцы усиливаются, больному становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода.

ИЛФ является формой интерстициального заболевания легких, в основном вовлекающего интерстиций (ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких), и не затрагивающего непосредственно дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других видов интерстициальных заболеваний легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.

Причины идиопатического легочного фиброза

Причина идиопатического фиброза легких до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает заболевание или почему некоторые люди ею болеют. Общие факторы риска ИЛФ включают:

  • Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с интерстициальным заболеванием легких. Если у более чем одного члена семьи есть ИЛФ, болезнь называется семейным фиброзом легких.
  • Курение сигарет: Приблизительно 75% людей с ИЛФ являются нынешними или предыдущими курильщиками.
  • Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): приблизительно у 75% людей с ИЛФ наблюдаются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
  • Мужской пол: Приблизительно 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
  • Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Двумя основными симптомами идиопатического легочного фиброза являются:

  • Одышка (также известная как диспноэ или чувства нехватки воздуха): обычно одышка ИЛФ впервые появляется во время физической активности. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую ​​как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцы в легких ухудшаются, одышка может помешать любой деятельности.
  • Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, длительностью более 8 недель. Кашель часто сухой, однако у некоторых людей кашлять бывает с мокротой.

Другие симптомы могут включать:

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.

  • Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
  • Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:

  • Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
  • Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
  • Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
  • Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
  • Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
  • Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
  • Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.

Лечение идиопатического легочного фиброза

ИЛФ не лечиться, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могли бы удалить рубцы из легких. Процедуры используются для замедления прогрессирования рубцевания легких и не обязательно уменьшают симптомы кашля и одышки.

Пирфенидон (Эсбриет) и Нинтеданиб, как было показано, замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза; Однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов. Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для улучшения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. Они включают лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, который включает морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (тренировка с физической нагрузкой, обучение и поддержка людей с хроническим заболеванием легких) и пересадка легких.

Изменения образа жизни

ИЛФ является необратимым, прогрессирующим заболеванием. Поэтому важно выучить хорошие навыки преодоления трудностей и узнать как можно больше о болезни.

  • Бросить курить — это самая важная вещь, которую вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
  • Делайте прививку от гриппа каждый год.
  • Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
  • Держитесь подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой.
  • Мойте руки тщательно и часто.

Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях

Рубцы в легких могут предотвратить поглощение кислорода в теле. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях). Это помогает уменьшить одышку и может помочь быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислородной терапии все время, в то время как другие могут нуждаться в ней только во время физических упражнений или сна.

Если врач назначит дополнительный кислород, важно использовать его по назначению. Многие пациенты боятся, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и тело нуждается только в необходимом количестве для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать и лекарства.

Не каждый, у кого есть ИЛФ, должен быть на кислородном аппарате. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом.

Лекарственные препараты

Нет лекарств, что излечили бы ИЛФ или уменьшили бы количество рубцов в легких. Однако, некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.
Очень трудно найти лекарства, которые подойдут всем с ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза вызывают побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.

Как и в случае с любым лекарством от любого заболевания, больному следует поговорить с врачом о других различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарства.

Пирфенидон.

Пирфенидон — препарат против рубцов (антифиброзный), замедляющий прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие пирфенидон, имеют побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожную сыпь, особенно при нахождении на солнце. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести.

Нинтеданиб.

Нинтеданиб — препарат против рубцов (антифиброзный), который замедляет прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего диарея.

Кортикостероиды (таблетки).

Кортикостероиды (например, Преднизон) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, которые имеют острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными пациентам с ИЛФ, у которых рубцы стабильны или медленно ухудшаются.

N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля).

N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь обучить пациентов с ИЛФ тому, как более эффективно дышать и выполнять свою повседневную деятельность с меньшим дыханием.

Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично помогают людям с идиопатическим легочным фиброзом.

Пересадка легких

Трансплантация легких подходит не всем, но для некоторых людей это может быть вариант лечения. Важно поработать с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легких.

Если человек имеет право на пересадку легкого, его помещают в лист ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция — рискованной. Люди, которым пересадили органы должны принимать лекарства против его отторжения (иммунодепрессанты) остальную часть их жизни.

Прогноз

Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.

Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.

Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика и лечение.

Идиопатический легочный фиброз

 

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире.  Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

 

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление.  Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

  1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
  2. Сильные боли в спине и в груди;
  3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
  4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
  5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
  6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
  7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
  8. Значительная необъяснимая потеря веса;
  9. Потливость;
  10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка  — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни.  Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

 

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится  в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

  1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
  2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
  3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
  4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
  5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
  6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

 

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

  • анализы крови;
  • анамнез жизни больного;
  • анализ мокроты;
  • рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
  • компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
  • спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
  • бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
  • бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
  • биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

 

 

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

  • Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых,  портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
  • Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
  • Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
  • Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
  • Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
  • Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
  • Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
  • Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью.  Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

 

 

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

  1. легочный тромбоз;
  2. развитие вторичной инфекции;
  3. инфаркт;
  4. инсульт;
  5. проблемы дыхательной недостаточности;
  6. рост давления в легочной артерии;
  7. хроническая сердечная недостаточность;
  8.  рак легкого.

 

Идиопатический легочный фиброз  – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным  фиброзом  осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Легочный фиброз

Что такое легочный фиброз?

Легочный фиброз или Идиопатический легочный фиброз (также ИЛФ) специфическое поражение легких, морфологическим субстратом которого является интерстициальная пневмония. Синонимы идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА), криптогенныйфиброзирующийальвеолит.

Если проще то легочный фиброз это заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующей отдышкой и фиброзными изменениями в легких. Эти изменения приводят к затруднению дыхания.

При этой болезни повреждаются воздушные мешочки (альвеолы) в легких, которые отвечают за насыщение крови кислородом. Так же повреждение легких вызывает развитие фиброзной ткани, рубцовой деформации легких. Эти болезненные изменения в легочной ткани проявляется у пациента в виде кашля и прогрессирующей одышке.

Люди, которые страдают ИЛФ, обычно старше 40 лет, чаще болеют мужчины, летальность при ИЛФ составляет 3,3 случая на 100000 населения (для мужчин) и 2,5 на 100000 у женщин. Это — очень тяжелая болезнь имеет прогрессирующее течение, приводит к значительным ухудшениям в течение долгого времени.

Почему я заболел легочным фиброзом?

Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:

  • Курильщики
  • Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
  • Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
  • Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза

Каковы симптомы легочного фиброза?

Характеристика симптомов:

  • Незаметное и медленное начало болезни
  • На момент обращения к врачу длительность симптомов может составить 1-3 года, и никогда менее 3 месяцев

Ведущие симптомы могут включать:

  • Одышка при физической нагрузке, одышка носит прогрессирующий характер
  • Сухой кашель, кашель с мокротой встречается у 20% пациентов с ИЛФ изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»

Есть ли тесты на легочный фиброз?

— Да.

Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:

  • Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
  • Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
  • Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом. Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.

Как легочный фиброз лечат?

— на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.

Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.

Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.

Лечение, назначенное докторами может включать:
  • Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
  • Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
  • Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
  • Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
  • Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
  • Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.

Клинические испытания препаратов для лечения ИФЛ активно ведутся во всем мире, но пока средство не найдено и медицина бессильна в радикальном решении проблемы медикаментозным путем.

Идиопатический легочный фиброз.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввел термин «фиброзирующий альвеолит». Возможно, что самое первое описание ИЛФ принадлежит Rindfleisch, описавшим в 1897 г. «кистозный цирроз легких» – заболевание легких, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы легких и формированием «сотового легкого».

В Международном согласительном документе ATS/ERS (2000) предложено сле­дующее определение ИЛФ: ИЛФ является специфической формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной легкими, и ассо­циированной с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии по данным хирургической (торакоскопической или открытой) биопсии легких.

В нашей стране синонимами ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА) и «криптогенный фибрози­рующий альвеолит», получивший большее распространение в Великобритании. Понятия «идиопатический» и «криптогенный», несмотря на небольшое смысло­вое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

ИФА (синонимы: бо­лезнь или синдром Хаммена-Рича, синдром Скеддинга, диф­фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) — своеобразный патологиче­ский процесс, характеризующийся прогрессирующим поражением интерсти-циальной ткани легких, воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена.

Этиология неизвестна. Среди возможных этиологических факторов выделяют курение, определенные виды силикатной пыли. Обсуждается вирусная природа заболевания, генетическая предрасположенность.

Патогенез остается неясным. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр­ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ­ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха­тельной недостаточности и их клинических проявлений.

Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж­альвеолярных перегородок и потерей альвео­лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его в кубический. Однако сопротивле­ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже­ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео­лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере­численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по­вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера-Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартериального шунта сравнительно невелика — около 6%.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена-Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

В настоящее время наиболее привлекальной является гипотеза, согласно которой ИЛФ – «эпителиально-фибробластическое» заболевание. Согласно данной модели ком­плексное взаимодействие между повреждением эпителиальных клеток и мезенхиамальными клетками приводит к дезрегуляции механизмов восстановления с избыточной продукцией профибротических цитокинов, экстрацелюллярного матрикса и нарушенным ангиогенезом.

Патологическая анатомия.Гистологические изменения в ле­гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания.

Различают 5 степеней патоморфологических измене­ний в легочной ткани у больных ИЛФ:

I  степень:отек межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.

II степень:экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо­гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу­дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга­низации альвеолярного экссудата — резорбция его в межальвео­лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.

III степень:вовлечение в процесс бронхиол с образова­нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.

IV степень:нормальная структура легочной ткани пол­ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи­ваются.

V степень:образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническая симптоматика:наиболее часто ИФА встречается в возрастном диапазоне от 40 до 49 лет. Соотноше­ние мужчин и женщин 2:1

Патогномоничных, характерных только для ИФА, признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене­сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет­ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз­ке. Неуклонно прогрессирующая одышка — один из наиболее характерных и постоянных признаков ИФА. Иногда, как первый признак болезни, пациенты отмечают кашель (сухой или со скудной слизистой мокротой), к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. По мере прогрессирования заболевания кашель может усиливаться и сопровождаться болями в грудной клетке неврологического характера. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха.

У неко­торых больных первым проявлением болезни может быть по­вышение температуры тела до 38-39°С, лишь потом возни­кает одышка и кашель. Около 5% больных отмечают периоди­ческое кровохарканье.

Одним из признаков болезни, свидетельствующих (наряду с другими) о прогрессировании патологического процесса в легких, является похудание.

Артралгии (в том числе утренняя скованность суставов), мышечные боли, перемежающееся повы­шение температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, син­дром Рейно отмечаются у половины больных ИФА. Такая высокая частота поражения суставов является дополнительным аргументом участия аутоиммунных нарушений в патогенезе данной патологии. У всех больных отмечается слабость и быстрая утомляемость.

При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности (от акроцианоза до диффузного). Степень его выраженности зависит от тяжести заболевания. На ранних этапах хронического течения болезни цианоз может появляться только при физической нагрузке, но по мере прогрессирования болезни он усиливается. При острых формах заболевания цианоз является одним из ранних признаков.

У пациентов обращает на себя внимания изменение ногтевых фаланг, связанных с хронической гипоксией (симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»). Скорость формирования этих симптомов зависит от активности, длительности патологического процесса и выраженности дыхательной недостаточности.

При перкуссии легких над областью поражения отмечается притупление перкуторного тона (чаще это нижние отделы легких).

При аускультации выслушивается крепитация на вдохе (чаще на высоте вдоха). Этот звуковой феномен в литературе называют «треском целлофана». Часто это двусторонняя крепитация, лучше выслушивается по задней и средней подмышечным линиям, а также между лопатками. Крепитация не всегда являетя постоянным симптомом ИФА. При острой форме болезни крепитация может выслушиваться даже при нормальной рентгенологической картине, в то же время ее может не быть при хроническом течении и имеющих место изменениях на рентгенограмме; она может исчезать и при адекватной терапии.

Характерным аускультативным признаком ИФА является ослабленное везикулярное дыхание (укорочение фазы вдоха и выдоха). Жесткое дыхание, сухие хрипы могут возникать при присоединении эндобронхита. При наличии легочной гипертензии наблюдается акцент IIтона над легочной артерией.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, акцент IIтона над легочной артерией, тахикардия, ритм галопа, набухание шейных вен, периферические отеки (появляются все признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу). Снижение массы тела больных вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии ИЛФ.

Идиопатический легочный фиброз | 36i6.info

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — воспалительное заболевание, которое приводит к рубцеванию или фиброзу легких. Со временем этот фиброз может сгущаться и накапливаться до такой степени, что легкие не смогут обеспечить кислородом ткани организма. Каким бы ни был триггер для ИЛФ, похоже, он вызывает серию событий, в которых воспаление и иммунная активность в легких — и, в конечном итоге, процессы фиброза — тоже становятся неуправляемыми. В некоторых случаях наследственность, кажется, играет определенную роль, возможно, делая некоторых людей более вероятными, чем другие, получить ИЛФ. В исследованиях пациентов с ИЛФ средняя выживаемость была установлена ​​в четыре-шесть лет после постановки диагноза. Те, кто развивает ИЛФ в молодом возрасте, выживают дольше.

Точное число людей, у которых возникает ИЛФ каждый год, неизвестно. Однако известно, что заболевание у мужчин и женщин появляется одинаково, и что большинство случаев ИЛФ диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Почти 75 процентов людей с ИЛФ курят сигареты.

Причины

Хотя ряд отдельных заболеваний может инициировать легочный фиброз, во многих случаях причина неизвестна. В таком случае состояние называется идиопатическим (неизвестного происхождения) легочным фиброзом. Тщательное изучение истории болезни и профессии пациента не дает никаких объяснений причины.

В настоящее время исследователи полагают, что ИЛФ может быть результатом аутоиммунного расстройства или последствий инфекции, скорее всего, вируса. Другие теории относительно того, что может вызвать ИЛФ, включают аллергическое воздействие или воздействие окружающей среды (включая табачный дым). Эти теории все еще исследуются. Бактерии и другие микроорганизмы не считаются причиной ИЛФ.

Существует также семейная форма заболевания, известная как семейный идиопатический легочный фиброз. Проводятся дополнительные исследования, чтобы определить, есть ли генетическая тенденция к развитию заболевания.

Клинические признаки

Ранние симптомы ИЛФ обычно похожи на симптомы других заболеваний легких. Очень часто, например, пациенты страдают от сухого кашля и одышки. По мере прогрессирования заболевания одышка становится основной проблемой. Повседневные занятия, такие как подъем по лестнице, ходьба на короткие расстояния, одевание и даже разговор по телефону и прием пищи, становятся более сложными, а иногда и практически невозможными. Может развиться увеличение (трещина) кончиков пальцев. Пациент также может стать менее способным бороться с инфекцией. На более поздних стадиях заболевания пациенту может потребоваться постоянная вентиляция лёгких.

Течение ИЛФ сильно варьируется от человека к человеку, заболевание обычно развивается медленно, иногда в течение многих лет. Ранние стадии отмечены альвеолитом, воспалением воздушных мешков, называемых альвеолами, в легких. Работа воздушных мешков заключается в том, чтобы обеспечить передачу кислорода из легких в кровь и удаление углекислого газа из легких и из организма.

По мере развития ИЛФ альвеолы повреждаются и получают шрамы, что приводит к застою легких. Жесткость затрудняет дыхание и вызывает чувство одышки (удушья), особенно во время занятий, требующих дополнительных усилий.

Кроме того, рубцевание альвеол снижает способность легких передавать кислород. В результате нехватка кислорода в крови (гипоксемия) может привести к повышению давления внутри кровеносных сосудов легких, что известно как легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в легких затем создает нагрузку на правый желудочек, нижнюю правую сторону сердца, которая качает бедную кислородом кровь в легкие.

Осложнения

Идиопатический легочный фиброз может привести к смерти. Часто непосредственной причиной является дыхательная недостаточность из-за гипоксемии, правосторонней сердечной недостаточности, сердечного приступа, сгустка крови (эмболии) в легких, инсульта или инфекции легких.

Лечение

Лучший шанс замедлить прогрессирование ИЛФ — это начать лечение как можно скорее. Большинство пациентов с ИЛФ нуждаются в лечении в течение всей жизни, обычно под руководством специалиста по легким. Некоторые крупные медицинские центры и крупные учебные больницы проводят исследования этой болезни и предоставляют консультации и лечение пациентам.

Лечение ИЛФ может сильно отличаться для каждого пациента. Это зависит от многих вещей, включая возраст пациента и стадию заболевания. Целью лечения является уменьшение воспаления альвеол и остановка ненормального процесса, который заканчивается фиброзом. После образования рубцовой ткани в легких их невозможно вернуть к нормальной жизни.

Лекарства являются основным способом лечения ИЛФ. Обычно их назначают на срок от трех до шести месяцев, чтобы было время определить, является ли конкретное лечение эффективным. Обычно используемые препараты — преднизон и цитоксан.

Преднизон. Кортикостероид, преднизон, является наиболее распространенным препаратом, назначаемым пациентам с ИЛФ. Приблизительно от 25 до 35 процентов всех пациентов положительно реагируют на это лекарство. Никто не знает точно, как работают кортикостероиды или почему некоторые пациенты преуспевают на преднизоне, а другие нет. Пациенты принимают преднизон перорально каждое утро, начиная с высокой дозы в течение первых четырех-восьми недель. Когда состояние улучшается, они постепенно принимают меньшее количество. Изменения настроения являются одним из наиболее распространенных побочных эффектов преднизона. Однако большинство пациентов могут справиться с изменениями настроения — беспокойством, депрессией или бессонницей — когда они знают, что является причиной проблемы. Менее распространенным побочным эффектом является повышение уровня сахара в крови.

Цитоксан. Циклофосфамид, также упоминаемый как цитоксан, может приниматься вместе с преднизоном или вместо него. Как и преднизон, цитоксан проглатывается каждый день. Одним из наиболее серьезных побочных эффектов циклофосфамида является лейкопения, состояние, при котором количество лейкоцитов падает до опасно низкого уровня. Лейкопению можно контролировать, регулярно проверяя анализ крови и, при необходимости, корректируя дозу цитоксана.

Другие лекарства. Азатиоприн, пеницилламин, хлорамбуцил, винкристинсульфат и колхицин использовались у нескольких пациентов с ИЛФ. Однако их эффективность в лечении ИЛФ не была должным образом проверена.

Кислород. В дополнение к лечению лекарствами, некоторые пациенты могут нуждаться в кислороде, особенно когда уровень кислорода в крови становится низким. Это лечение помогает снабжать кровь кислородом. В результате уменьшается одышка, пациент может быть более активным, а тяжесть легочной гипертонии уменьшается.

Многие пациенты с ИЛФ, особенно на ранних стадиях заболевания, реагируют на медикаментозное лечение и могут продолжать выполнять свою обычную деятельность, включая работу. Некоторым пациентам с прогрессирующей ИЛФ необходимо носить с собой кислород.

Упражнение. Ежедневная прогулка или регулярное использование стационарного велосипеда или беговой дорожки могут улучшить мышечную силу и способность дышать, а также увеличить общую силу. Дополнительный кислород используется при необходимости; иногда это единственный способ, при которым пациент может выполнять разумную активность.

Трансплантация легких. Трансплантация легких или легкого является альтернативой медикаментозному лечению пациентов на тяжелых, завершающих стадиях ИЛФ. Чаще всего выполняется у пациентов в возрасте до 60 лет, которые не реагируют ни на какую форму лечения. Годовая выживаемость составляет примерно 60 процентов.


Идиопатический легочный фиброз | Чайка

После постановки диагноза ИЛФ пациенту необходимо регулярно посещать пульмонолога. Лечение ИЛФ в основном симптоматическое, направленное на облегчение кашля и одышки. Два новых специфических препарата для лечения ИЛФ, замедляющие развитие фиброза, были одобрены к применению в США. Эти лекарства есть и в России, хотя, к сожалению, стоимость препаратов очень высока. 

До появления специфических препаратов для лечения ИЛФ использовались глюкокортикостероидные гормоны (кортикостероиды) и иммуносупрессанты, но они не обладали достаточной эффективностью и вызывали много нежелательных побочных явлений. Для облегчения симптомов ИЛФ и сопутствующих состояний используется также легочная реабилитация, кислородотерапия, лечение легочной гипертензии. 

В работу с пациентом с ИЛФ должны быть вовлечены многие специалисты: пульмонологи, врачи ЛФК, специалисты по паллиативной помощи, физические терапевты. Многие их них только начинают появляться в нашей стране. Поговорите с вашим лечащим врачом о возможных препаратах и методах терапии, которые могут помочь в конкретном случае. 

Трансплантация легких при ИЛФ

Сегодня трансплантация легких — единственный способ увеличения продолжительности жизни у пациентов с ИЛФ. Трансплантация — это крупная хирургическая операция, после которой необходимо пожизненное лечение препаратами, которые не дают иммунной системе отторгнуть донорское легкое. Не всем пациентам с ИЛФ возможно провести трансплантацию легких. Лечащий пульмонолог может провести оценку состояния, чтобы понять, возможна ли трансплантация именно в конкретном случае. Эта оценка может занять месяцы, поэтому врач может заговорить о трансплантации легких до того, как состояние начнет ухудшаться.

Ведущие учреждения, выполняющие трансплантацию легких в России, — это Федеральный научный центр трансплантологии им. академика В.И. Шумакова и НИИ СП им. Н.В. Склифосовского.

Легочная реабилитация

Вовлечение в программу легочной реабилитации и участие в группах поддержки необходимо для того, чтобы больше узнать о болезни и способах терапии. Программы легочной реабилитации могут придать сил и улучшить общий тонус организма, уменьшить одышку, дать лучшее представление об ИЛФ и использовании кислорода, обучить навыкам самостоятельной помощи. 

Кислородную сатурацию крови необходимо всегда поддерживать выше 89% вне зависимости от того, что человек делает: сидит, ходит, выполняет упражнения или спит. Но с течением болезни потребность в дополнительном кислороде может меняться. Поэтому важно регулярно оценивать содержание кислорода, чтобы понимать, сколько кислорода достаточно на этом этапе в покое, при физической нагрузке или во сне. 

Курильщикам очень важно отказаться от этой привычки. Табачный дым ухудшает проблемы с дыханием.

Меры предосторожности

При хроническом заболевании легких очень важно избегать ситуаций, в которых можно заразиться ОРВИ и гриппом. Необходимо ежегодно прививаться от гриппа. У небольшого процента пациентов с ИЛФ развивается внезапное обострение состояния, одышка вследствие ИЛФ резко ухудшается. Никто не знает, почему возникают внезапные обострения и у каких пациентов их появление вероятнее. Если вы заметили у себя резкое ухудшение одышки, свяжитесь с вашим лечащим врачом или вызовите неотложную медицинскую помощь. 

Участие в клинических исследованиях, посвященных ИЛФ

Если вы заинтересованы в участии в исследованиях, спросите об этом вашего лечащего пульмонолога. По мере появления новых методов лечения проводятся клинические исследования, которые позволяют понять, как работает тот или иной метод. Эти исследования могут проводиться только с участием добровольцев, страдающих ИЛФ. Имеет смысл узнать, проводятся ли исследования ИЛФ в каком-нибудь из научных центров рядом с вашим местом жительства. Даже если вы не собираетесь быть участником исследований, получить помощь в центре, специализирующемся на ИЛФ, может быть полезно.

В 2017 году в Екатеринбурге открылся первый Региональный центр диагностики пациентов с ИЛФ.

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о