Болезнь сезари – Синдром Сезари — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Сезари, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Содержание

Лечение синдрома Сезари в Израиле

Синдром СезариЭта сложная и редкая патология нуждается в экстренном лечении у профессионалов с необходимым опытом – именно такие специалисты работают в клинике Топ Ассута. На сегодняшний день терапией синдрома Сезари в клинике занимается команда высококвалифицированных дерматологов, онкологов, патоморфологов. Диагностика синдрома Сезари в Израиле является наиболее точной: врачи-диагносты проводят сложнейшие тесты, позволяющие выявить наличие болезни на ранней стадии.

Лечение лейкемического варианта лимфомы проводится с учетом клинической картины, план терапии назначается индивидуально и включает новейшие методики и комбинацию различных способов. Эффективность предпринимаемых мер оценили те, кто прошел лечение синдрома Сезари в Израиле – отзывы подтверждают, что врачам удается остановить раковый процесс, значительно облегчить состояние пациента, обеспечить стойкую ремиссию.

Организация процесса лечения иностранных пациентов в Топ Ассута построена максимально удобно. Как только пациент приезжает в Израиль, его окружают вниманием, обеспечивают русскоговорящим сопровождением. Лечащий врач постоянно находится на связи, медперсонал создает комфортные условия пребывания в клинике.

Рассчитать стоимость лечения

Методы лечения синдрома Сезари в Израиле

При синдроме Сезари терапия направлена на достижение трех целей: системной терапии лимфомы, уничтожения очагов онкопатологии на коже и снятия симптомов заболевания, таких как боль, кожный зуд, повышенная температура и так далее.

Химиотерапия. При синдроме Сезари системная химиотерапия проводится с целью уничтожения атипичны раковых клеток по всему организму, остановки развития лимфомы, обеспечения стойкой ремиссии. Лекарство принимают в виде таблеток либо они вводятся внутривенно. В некоторых случаях оправдано применение местной химиотерапии: онкоочаги на коже обрабатываются мазями и кремами, в состав которых входят химиопрепараты.

Если болезнь не отвечает на стандартные протоколы, возможно проведение высокодозной химиотерапии (приема максимально возможной дозы лекарства) с последующим проведением пересадки костного мозга. Трансплантация позволяет восстановить нормальный процесс кроветворения, что благотворно влияет на состояние пациента и продлевает ремиссию.

Биотерапия. Принципиально новый способ лечения онкопатологий, хорошо себя показал в терапии злокачественных лимфом кожи, к которым относится и синдром Сезари. В клинике Топ Ассута клинически доказана эффективность этого метода, основанного на том, что индивидуально подобранные препараты оказывают воздействие на клеточном уровне. Они стимулируют природные биопроцессы в организме, направленные на борьбу с патологиями. Биотерапия может применяться как дополнительный инструмент лечения, в комплексе с основными.

Лечение ретиноидами. Как и при других кожных видах рака, возможно использование ретиноидов – лекарств на основе синтетических аналогов витамина А. Они обладают свойством тормозить рост опухолевых клеток, замедляя тем самым развитие злокачественного процесса.

Симптоматическое лечение. Используется широкий спектр противовоспалительных, антибактериальных средств, лекарства, снимающие зуд, отечность и уменьшающие высыпания.

Лучевая терапия. Уничтожение небольших одиночных неоплазий в клинике Топ Ассута ведется с помощью новейших линейных ускорителей, которые генерируют ионизирующие лучи повышенной мощности. За счет того, что облучение ведется очень точно, здоровые ткани практически не попадают в зону воздействия радиации. Лучевая терапия эффективно уменьшает размер опухоли, способствует длительному периоду без рецидивов.

Фотодинамическая лазерная терапия. Инновационная методика, которая хорошо себя показала в терапии синдрома Сезари. Повышенный терапевтический эффект достигается за счет комбинирования лазерного воздействия и применения специального фоточувствительного вещества. Перед сеансом лазерной терапии в кровоток пациента вводят препарат, который чувствителен к свету и имеет свойство скапливаться в патологических тканях. Затем маркированные участки кожи подвергаются воздействию лазерного луча. Происходит некроз раковых тканей. Предельно точное попадание лазера контролируется специальной аппаратурой – он не повреждает здоровые фрагменты кожи.

Диагностика синдрома Сезари в Израиле

БиопсияК сожалению, ввиду редкости заболевания синдром Сезари чаще всего выявляют на поздних стадиях, что значительно осложняет терапию. Для того чтобы быть уверенным в своевременном выявлении болезни, стоит проходить диагностику в клинике, оснащенной современным оборудованием. В диагностическом центре Топ Ассута имеется все необходимое, чтобы обнаружить опасное заболевание как можно раньше.

Для иностранных пациентов предусмотрен такой график прохождения обследования, который позволяет без промедления, уже через три дня, приступать к лечению.

1 день: консультация онкодерматолога

Выбор лечащего врача осуществляется еще до приезда в клинику. Пациент имеет возможность выбрать того дерматолога, опыт и знания которого его удовлетворят. С перечнем врачей, занимающихся лечением данной онкопатологии, можно ознакомиться на сайте клиники. Обычно в первый же день происходит консультация лечащего онкодерматолога. Во время беседы с врачом при необходимости осуществляется перевод на русский язык.

2 день: обследование

Для выявления синдрома Сезари проводятся специальные лабораторные тесты и аппаратное обследование:

  • Исследования крови на выявление характерной для болезни клинической картины.
  • Биопсия пораженных тканей для гистологического теста.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • КТ, МРТ, УЗИ – визуализация степени распространенности онкопроцесса, точных очертаний опухоли.
  • Биопсия лимфоузлов для выяснения стадии заболевания.

3 день: план терапии

Третий день посвящен постановке окончательного диагноза и разработке стратегии лечения. Консилиумом профильных врачей совместно определяется сочетание методов, количество сеансов, дозировка лекарств индивидуально для каждого пациента.

Лечение синдрома Сезари в Израиле: цены

Стоимость лечения синдрома Сезари в Израиле зависит от того, какой план терапии был признан самым действенным. Поскольку он всегда индивидуален, то точную сумму, которая понадобится, пациент узнает после врачебного консилиума, хотя с ориентировочной стоимостью он может знакомиться еще до приезда в клинику. Высококлассное лечение, которое дает наиболее высокий результат, в Топ Ассута стоит на 30-50% дешевле, чем в медцентрах такого же высокого уровня, находящихся в Европе или в США. Именно поэтому сюда приезжают лечиться граждане из разных стран, часто и высокоразвитых.

Запрос цены

Преимущества лечения в Топ Ассута

  1. Передовая клиника по терапии онкологических патологий. Топ Ассута занимает лидирующее место в списке израильских клиник с наиболее результативным лечением.
  2. Признание на международном уровне. Клиника имеет аккредитацию JCI, самой авторитетной международной организации, которая оценивает качество медицинских услуг в лечебных учреждениях по всему миру.
  3. Современные протоколы терапии. Лечение синдрома Сезари проводится по международным протоколам, обеспечивающим наиболее успешную терапию на сегодняшний день.
  4. Инновационные методы. Они позволяют быстро купировать симптомы заболевания, останавливать раковый процесс, предотвращать рецидив.
  5. Высококлассный врачебный состав. В лечении участвуют ведущие дерматологи, онкологи, химиотерапевты и радиологи.
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(7 голосов, в среднем: 4.4 из 5)

Синдром Сезари — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Сезари, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Синдром Сезари —

Синдром Сезари – это запущенная форма фунгоидной (грибовидной) гранулемы. При синдроме Сезари кожа по всему телу покрасневшая, зудит, шелушится, и при прикосновении возникают болезненные ощущения. На коже также могут быть пятна, бляшки или опухоли. Злокачественные Т-лимфоциты обнаруживаются в крови. Фунгоидная гранулема не всегда прогрессирует в синдром Сезари.

В 1938 г. французские авторы Sezari и Bovrain впервые опубликовали данные о двух больных с эксфолиативной эритродермией, лимфоаденопатией и наличием в крови своеобразных клеток со складчатыми ядрами. Затем этот симптомокомплекс был выделен в синдром Сезари, а указанные клетки с учетом их морфологии стали обозначать как «мозговидные», «церебриформные», или клетки Сезари по имени автора, впервые их описавшего.

Что провоцирует / Причины Синдрома Сезари:

На основании большого клинического материала было показано, что синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари (КС).

В 70-х годах с помощью цитологической и иммунологической идентификации этих клеток была доказана их лимфоидная природа, а затем с помощью моноклональных антител было установлено, что КС имеют фенотип зрелых T-хелперов.

В последние годы на мембранах этих лимфоцитов у больных грибовидным микозом и синдромом Сезари была обнаружена экспрессия антигенов, высокоаффинных к кожной ткани (CD45RO), что позволило предположить при этих заболеваниях пролиферацию лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.

Параллельно различными методами была доказана неопластическая природа КС на основании наличия в очагах поражения и в крови КС с тетраплоидным и анеуплоидным содержанием ДНК, КС с незрелым или аберрантным фенотипом, КС с патологическим набором хромосом, а также повышенной экспрессии на мембранах этих лимфоцитов антигена пролиферирующих ядер (Ki-67) и C-myc белков, отражающих функционирование C-myc гена, ответственного за пролиферацию.

В последние годы с помощью новых методов молекулярной биологии и иммуногенетики (полимеразной цепной реакции, метода южного блоттинга) на мембранах КС маркеры злокачественности обнаруживают также по переустройству структур T-клеточного рецептора, что маркирует перегруппировку гена T-клеточного рецептора.

С учетом приведенных научных исследований синдром Сезари в современных классификациях системных заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей  и первичных злокачественных лимфом кожи относят к неходжкинским злокачественным T-клеточным лимфомам с быстрой опухолевой прогрессией.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Сезари:

Раковые клетки могут распространяться в организме тремя путями.

  • Через плотные ткани. Раковые клетки могут поражать близлежащие здоровые ткани.
  • Через лимфатическую систему. Раковые клетки также способны проникать в лимфатическую систему и вместе с лимфой циркулировать по всему организму через лимфатические сосуды.
  • Через кровь. Раковые клетки могут также попадать в кровоток в венах и капиллярах и вместе с кровью разносятся по всему организму.

Отделяясь от первичной (оригинальной) опухоли и попадая в лимфу или кровь, раковые клетки циркулируют по сосудам вместе с лимфой или кровью и распространяются по всему организму. Раковые клетки могут оседать в разных тканях и органах, образовывая другую вторичную опухоль. Процесс распространения раковых клеток называется метастазирование. Вторичная опухоль, образовавшаяся в результате метастатического процесса, является опухолью такого же типа, как и первичная опухоль. Например, если раковые клетки, отделившиеся от опухоли молочной железы, попадают в кости и образуют вторичную опухоль, фактически вторичная опухоль в костях состоит из злокачественных клеток опухоли молочной железы. По сути это не рак кости, а опухоль, образовавшаяся вследствие метастатического процесса рака молочной железы.

При синдроме Сезари выделяют следующие стадии:

Стадия I

Стадию I подразделяют на стадию IА и стадию IВ:

  • Стадия IА: Менее 10% поверхности кожи покрыто пятнами и\или бляшками.
  • Стадия IВ: 10% поверхности кожи или более покрыто пятнами и\или бляшками.

Стадия II

Стадию II подразделяют на стадию IIА и стадию IIВ:

  • Стадия IIА: Достаточно много поверхности кожи покрыто пятнами и\или бляшками. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.
  • Стадия IIВ: Наличие одной или более опухолей на коже. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия III

На III стадии примерно вся поверхность кожи покрасневшая и на коже есть пятна, бляшки или опухоли. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия IV

Стадию IV подразделяют на стадию IVА и стадию IVВ:

  • Стадия IVА: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Лимфоузлы увеличены и в них обнаруживаются метастазы.
  • Стадия IVВ: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Метастазы обнаруживаются в других органах. Лимфоузлы увеличены и поражены метастазами.

Стадии синдрома Сезари также классифицируют по В классификации. Согласно В классификации стадию определяют по количеству аномальных лимфоцитов в крови.

Рецидив синдрома Сезари

После прохождения курса лечения и наступления ремиссии может возникнуть рецидив синдрома Сезари. Онкологическое заболевание может давать рецидивы в кожных покровах или в других органах, тканях организма.

Симптомы Синдрома Сезари:

Диагностика Синдрома Сезари:

Несмотря на типичные клинические проявления заболевания у больных синдромом Сезари (эритродермия с выраженной инфильтрацией, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеция, гиперпигментация, лимфоаденопатия), диагностика этого заболевания нередко бывает затруднительной. Чаще всего синдром Сезари приходится дифференцировать с эритродермиями, которые возникают при доброкачественных воспалительных дерматозах, а также у больных лейкозами и системными лимфомами.

Диагноз синдром Сезари ставится на основании результатов обследования и соответствующих анализов крови и кожных покровов.

При постановке диагноза проводят обследование следующими методами:

  • Осмотр и изучение истории болезни пациента: Осмотр пациента проводится с целью определить общее состояние здоровья, выявить признаки заболевания, такие как увеличение лимфоузлов, вид кожных повреждений и насколько повреждения кожи распространены по телу, или какие-либо другие признаки, вызывающие подозрение у врача. При постановке диагноза необходимо учитывать характер повреждений кожных покровов, образ жизни пациента, перенесшие заболевания и лечение, которое пациент получал в прошлом.
  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы: Общий анализ крови показывает:
    • Количество эритроцитов и тромбоцитов.
    • Количество и тип лейкоцитов.
    • Количество гемоглобина (белок, который транспортирует кислород) в эритроцитах.
    • СОЭ.

В случае если человеку был поставлен диагноз синдром Сезари, проводится обследование, которое может показать степень распространения раковых клеток, присутствующих в коже, в другие органы и ткани организма. Данное обследование проводится с целью установить стадию заболевания. В результате обследования врач получает информацию, которая и помогает определить стадию заболевания. Для назначения правильного лечения необходимо знать стадию заболевания.

Для того чтобы определить стадию заболевания, проводят обследование следующими методами:

  • Рентгенография грудной клетки. Рентген органов и костей грудной полости. Рентгеновские лучи – это вид электромагнитного ионизирующего излучения, которое способно проходить сквозь тело. При этом фотоны поглощаются разными тканями с разной интенсивностью, что и дает возможность получить контрастное изображение внутренних органов и тканей на снимке.
  •  КТ (компьютерная аксиальная томография): При КТ делается серия детальных снимков внутренних органов под разным углом, например, грудной клетки, лимфоузлов, брюшной полости и органов малого таза. Снимки выводятся на монитор компьютера, подсоединенного к рентгенологическому аппарату. Перед КТ пациенту может быть введено перорально (в виде таблеток, капсул) или инъекционно контрастное вещество для четкой визуализации внутренних органов и тканей. Данная процедура называется компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): При МР серия детальных снимков внутренних органов, например, лимфоузлов, грудной клетки, брюшной полости и органов малого таза, создается с помощью магнита, радиоволн и компьютера. Данная процедура также называется ядерная магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).
  • Биопсия лимфатического узла: Удаление части или всего лимфатического узла. Взятые образцы тканей исследуются цитологом под микроскопом с целью выявить раковые клетки.

Лечение Синдрома Сезари:

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.

На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия – способ лечения рака, целью которого является уничтожение раковых клеток. Принцип фотодинамической терапии заключается в применении лекарственного препарата, который активизируется только при воздействии световым излучением определенного спектра или специальным лазерным излучением. Лекарственный препарат вводят в вену. Лекарственное вещество не активизируется до тех пор, пока на него не воздействуют излучением. Препарат накапливается в раковых клетках в большем количестве, чем в здоровых полноценных клетках. Лазерное излучение, попадая на кожу, активирует лекарственное вещество, которое и уничтожает раковые клетки. При фотодинамической терапии возникают незначительные повреждения здоровых тканей. Пациентам, которые проходят курс лечения фотодинамической терапией, следует меньше пребывать на солнце. При одном виде фотодинамической терапии пациентам вводят лекарственное вещество псорален и потом воздействуют на кожу ультрафиолетовым излучением. Такой вид фотодинамической терапии называется ультрафиолетовая терапия с псораленом. Другой вид фотодинамической терапии называется экстракорпоральная фотохимиотерапия. Пациентам вводят лекарственное вещество и потом из крови пациента выделяют некоторые клетки крови, которые подвергают воздействию специальным ультрафиолетовым излучением А, после чего облученные клетки крови вводятся обратно в организм пациента.

Лучевая терапия:

Лучевая терапия – это способ лечения онкозаболевания, при котором используется жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для предотвращения роста раковых клеток или их уничтожения. Существует два вида лучевой терапии. Внешняя лучевая терапия, при которой специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Внутренняя лучевая терапия, при которой герметично запакованное в иголки, капсулы, стержни или катетеры радиоактивное вещество размещают непосредственно в или возле опухоли.

В некоторых случаях лечение фунгоидных гранулем и синдрома Сезари осуществляется с помощью лучевой терапией пучком электронов ко всей коже. При данном виде лучевой терапии весь кожный покров подвергается воздействию лучей маленьких частиц, называемых электронами. Выбор вида лучевой терапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Химиотерапия

Химиотерапия – способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Другие медикаментозные терапии

Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).

Биологическая терапия

Биологическая терапия – это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией. Специфические виды биологической терапии также используются при лечении фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари.

  • Терапия моноклональными антителами: Лечение онкозаболеваний моноклональными антителами – это вид лечения, при котором используются специфичные антитела, созданные в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Данные антитела способны присоединяться к специфическому субстрату на поверхности раковых клеток и распознать раковая клетка или нет. Антитела, присоединяясь к субстрату на поверхности раковых клеток, запускают механизм уничтожения раковых клеток или блокируют их рост и препятствуют их распространению в организме. Пациенту делают инфузии моноклональных антител. Моноклональные антитела могут использоваться сами по себе или же как переносчики лекарственных веществ, токсинов или радиоактивных веществ непосредственно к раковым клеткам.
  • Интерферон Альфа: Вещество, которое препятствует делению раковых клеток и замедляет рост опухолей.
  • Интерлейкин -2: Интерлейкин-2 усиливает природный иммунный ответ организма в борьбе с инфекционными и другими заболеваниями.

На сегодняшний день некоторые новые виды лечения проходят клинические испытания. Ниже описываются виды лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Невозможно рассказать обо всех новых способах лечения, которые исследуются.

Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток

Чтобы уничтожить раковые клетки проводится курс лечения высокодозовой химиотерапией и лучевой терапией. Поскольку в результате лечения повреждаются не только злокачественные, но также и здоровые, полноценные клетки, после курса лечения пациенту делается трансплантация стволовых клеток, которые и помогают возобновить клетки костного мозга, главная задача которых продуцировать клетки крови. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берутся из крови или костного мозга самого пациента или донора, замораживаются и сохраняются. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

По желанию пациенты могут принять участие в клинических испытаниях. Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях — это наилучший выбор. Клинические испытания являются частью исследовательского процесса. Цель проведения клинических испытаний установить: является ли новый способ лечения безопасным и эффективным или более лучшим, чем стандартный способ лечения. Многие из нынешних стандартных способов лечения основаны на результатах раннее проведенных клинических испытаний. Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, могут получать стандартное лечение или проходить курс нового лечения. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, вносят большой вклад в исследования и помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже если результаты клинических испытаний не свидетельствуют об эффективности нового способа лечения, они часто дают ответы на очень важные вопросы и помогают продвинуть исследования на шаг вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях перед, во время и после того, как они начали проходить курс лечения. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участие только пациенты, которые не проходили никакого лечения. Пациенты, у которых заболевание не поддается стандартному лечению, также могут участвовать в клинических испытаниях. Существуют также клинические испытания, которые исследуют новые способы предотвращения рецидива онкологического заболевания или устранения побочных эффектов, возникающих вследствие лечения.

Проведение повторного обследования

Некоторые анализы, которые были сделаны для диагностики рака или стадии заболевания могут быть сделаны повторно. Повторное обследование проводится для того, чтобы проследить за эффективностью лечения. Решение о продолжении, изменении или прекращении лечения зависит от результатов повторного обследования. Некоторые анализы необходимо делать время от времени и после окончания лечения. Результаты анализов могут показать изменение состояния пациента или наличие рецидива заболевания. Иногда такие анализы называют контрольными.

Профилактика Синдрома Сезари:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Сезари:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Сезари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Синдром Сезари — описание болезни

Синдром Сезари – это запущенная форма фунгоидной (грибовидной) гранулемы. При синдроме Сезари кожа по всему телу покрасневшая, зудит, шелушится, и при прикосновении возникают болезненные ощущения. На коже также могут быть пятна, бляшки или опухоли. Злокачественные Т-лимфоциты обнаруживаются в крови. Фунгоидная гранулема не всегда прогрессирует в синдром Сезари.

В 1938 г. французские авторы Sezari и Bovrain впервые опубликовали данные о двух больных с эксфолиативной эритродермией, лимфоаденопатией и наличием в крови своеобразных клеток со складчатыми ядрами. Затем этот симптомокомплекс был выделен в синдром Сезари, а указанные клетки с учетом их морфологии стали обозначать как «мозговидные», «церебриформные», или клетки Сезари по имени автора, впервые их описавшего.

Возникновение болезни Синдром Сезари

На основании большого клинического материала было показано, что синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари (КС).

В 70-х годах с помощью цитологической и иммунологической идентификации этих клеток была доказана их лимфоидная природа, а затем с помощью моноклональных антител было установлено, что КС имеют фенотип зрелых T-хелперов.

В последние годы на мембранах этих лимфоцитов у больных грибовидным микозом и синдромом Сезари была обнаружена экспрессия антигенов, высокоаффинных к кожной ткани (CD45RO), что позволило предположить при этих заболеваниях пролиферацию лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.

Параллельно различными методами была доказана неопластическая природа КС на основании наличия в очагах поражения и в крови КС с тетраплоидным и анеуплоидным содержанием ДНК, КС с незрелым или аберрантным фенотипом, КС с патологическим набором хромосом, а также повышенной экспрессии на мембранах этих лимфоцитов антигена пролиферирующих ядер (Ki-67) и C-myc белков, отражающих функционирование C-myc гена, ответственного за пролиферацию.

В последние годы с помощью новых методов молекулярной биологии и иммуногенетики (полимеразной цепной реакции, метода южного блоттинга) на мембранах КС маркеры злокачественности обнаруживают также по переустройству структур T-клеточного рецептора, что маркирует перегруппировку гена T-клеточного рецептора.

С учетом приведенных научных исследований синдром Сезари в современных классификациях системных заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей и первичных злокачественных лимфом кожи относят к неходжкинским злокачественным T-клеточным лимфомам с быстрой опухолевой прогрессией.

Течение болезни Синдром Сезари

Раковые клетки могут распространяться в организме тремя путями.

  • Через плотные ткани. Раковые клетки могут поражать близлежащие здоровые ткани.
  • Через лимфатическую систему. Раковые клетки также способны проникать в лимфатическую систему и вместе с лимфой циркулировать по всему организму через лимфатические сосуды.
  • Через кровь. Раковые клетки могут также попадать в кровоток в венах и капиллярах и вместе с кровью разносятся по всему организму.

Отделяясь от первичной (оригинальной) опухоли и попадая в лимфу или кровь, раковые клетки циркулируют по сосудам вместе с лимфой или кровью и распространяются по всему организму. Раковые клетки могут оседать в разных тканях и органах, образовывая другую вторичную опухоль. Процесс распространения раковых клеток называется метастазирование. Вторичная опухоль, образовавшаяся в результате метастатического процесса, является опухолью такого же типа, как и первичная опухоль. Например, если раковые клетки, отделившиеся от опухоли молочной железы, попадают в кости и образуют вторичную опухоль, фактически вторичная опухоль в костях состоит из злокачественных клеток опухоли молочной железы. По сути это не рак кости, а опухоль, образовавшаяся вследствие метастатического процесса рака молочной железы.

При синдроме Сезари выделяют следующие стадии:

Стадия I

Стадию I подразделяют на стадию IА и стадию IВ:

  • Стадия IА: Менее 10% поверхности кожи покрыто пятнами иили бляшками.
  • Стадия IВ: 10% поверхности кожи или более покрыто пятнами иили бляшками.

Стадия II

Стадию II подразделяют на стадию IIА и стадию IIВ:

  • Стадия IIА: Достаточно много поверхности кожи покрыто пятнами иили бляшками. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.
  • Стадия IIВ: Наличие одной или более опухолей на коже. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия III

На III стадии примерно вся поверхность кожи покрасневшая и на коже есть пятна, бляшки или опухоли. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия IV

Стадию IV подразделяют на стадию IVА и стадию IVВ:

  • Стадия IVА: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Лимфоузлы увеличены и в них обнаруживаются метастазы.
  • Стадия IVВ: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Метастазы обнаруживаются в других органах. Лимфоузлы увеличены и поражены метастазами.

Стадии синдрома Сезари также классифицируют по В классификации. Согласно В классификации стадию определяют по количеству аномальных лимфоцитов в крови.

Рецидив синдрома Сезари

После прохождения курса лечения и наступления ремиссии может возникнуть рецидив синдрома Сезари. Онкологическое заболевание может давать рецидивы в кожных покровах или в других органах, тканях организма.

Диагностика болезни Синдром Сезари

Несмотря на типичные клинические проявления заболевания у больных синдромом Сезари (эритродермия с выраженной инфильтрацией, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеция, гиперпигментация, лимфоаденопатия), диагностика этого заболевания нередко бывает затруднительной. Чаще всего синдром Сезари приходится дифференцировать с эритродермиями, которые возникают при доброкачественных воспалительных дерматозах, а также у больных лейкозами и системными лимфомами.

Диагноз синдром Сезари ставится на основании результатов обследования и соответствующих анализов крови и кожных покровов.

При постановке диагноза проводят обследование следующими методами:

  • Осмотр и изучение истории болезни пациента: Осмотр пациента проводится с целью определить общее состояние здоровья, выявить признаки заболевания, такие как увеличение лимфоузлов, вид кожных повреждений и насколько повреждения кожи распространены по телу, или какие-либо другие признаки, вызывающие подозрение у врача. При постановке диагноза необходимо учитывать характер повреждений кожных покровов, образ жизни пациента, перенесшие заболевания и лечение, которое пациент получал в прошлом.
  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы: Общий анализ крови показывает:
    • Количество эритроцитов и тромбоцитов.
    • Количество и тип лейкоцитов.
    • Количество гемоглобина (белок, который транспортирует кислород) в эритроцитах.
    • СОЭ.

В случае если человеку был поставлен диагноз синдром Сезари, проводится обследование, которое может показать степень распространения раковых клеток, присутствующих в коже, в другие органы и ткани организма. Данное обследование проводится с целью установить стадию заболевания. В результате обследования врач получает информацию, которая и помогает определить стадию заболевания. Для назначения правильного лечения необходимо знать стадию заболевания.

Для того чтобы определить стадию заболевания, проводят обследование следующими методами:

  • Рентгенография грудной клетки. Рентген органов и костей грудной полости. Рентгеновские лучи – это вид электромагнитного ионизирующего излучения, которое способно проходить сквозь тело. При этом фотоны поглощаются разными тканями с разной интенсивностью, что и дает возможность получить контрастное изображение внутренних органов и тканей на снимке.
  • КТ (компьютерная аксиальная томография): При КТ делается серия детальных снимков внутренних органов под разным углом, например, грудной клетки, лимфоузлов, брюшной полости и органов малого таза. Снимки выводятся на монитор компьютера, подсоединенного к рентгенологическому аппарату. Перед КТ пациенту может быть введено перорально (в виде таблеток, капсул) или инъекционно контрастное вещество для четкой визуализации внутренних органов и тканей. Данная процедура называется компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): При МР серия детальных снимков внутренних органов, например, лимфоузлов, грудной клетки, брюшной полости и органов малого таза, создается с помощью магнита, радиоволн и компьютера. Данная процедура также называется ядерная магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).
  • Биопсия лимфатического узла: Удаление части или всего лимфатического узла. Взятые образцы тканей исследуются цитологом под микроскопом с целью выявить раковые клетки.

Лечение болезни Синдром Сезари

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.

На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия – способ лечения рака, целью которого является уничтожение раковых клеток. Принцип фотодинамической терапии заключается в применении лекарственного препарата, который активизируется только при воздействии световым излучением определенного спектра или специальным лазерным излучением. Лекарственный препарат вводят в вену. Лекарственное вещество не активизируется до тех пор, пока на него не воздействуют излучением. Препарат накапливается в раковых клетках в большем количестве, чем в здоровых полноценных клетках. Лазерное излучение, попадая на кожу, активирует лекарственное вещество, которое и уничтожает раковые клетки. При фотодинамической терапии возникают незначительные повреждения здоровых тканей. Пациентам, которые проходят курс лечения фотодинамической терапией, следует меньше пребывать на солнце. При одном виде фотодинамической терапии пациентам вводят лекарственное вещество псорален и потом воздействуют на кожу ультрафиолетовым излучением. Такой вид фотодинамической терапии называется ультрафиолетовая терапия с псораленом. Другой вид фотодинамической терапии называется экстракорпоральная фотохимиотерапия. Пациентам вводят лекарственное вещество и потом из крови пациента выделяют некоторые клетки крови, которые подвергают воздействию специальным ультрафиолетовым излучением А, после чего облученные клетки крови вводятся обратно в организм пациента.

Лучевая терапия:

Лучевая терапия – это способ лечения онкозаболевания, при котором используется жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для предотвращения роста раковых клеток или их уничтожения. Существует два вида лучевой терапии. Внешняя лучевая терапия, при которой специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Внутренняя лучевая терапия, при которой герметично запакованное в иголки, капсулы, стержни или катетеры радиоактивное вещество размещают непосредственно в или возле опухоли.

В некоторых случаях лечение фунгоидных гранулем и синдрома Сезари осуществляется с помощью лучевой терапией пучком электронов ко всей коже. При данном виде лучевой терапии весь кожный покров подвергается воздействию лучей маленьких частиц, называемых электронами. Выбор вида лучевой терапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Химиотерапия

Химиотерапия – способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Другие медикаментозные терапии

Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).

Биологическая терапия

Биологическая терапия – это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией. Специфические виды биологической терапии также используются при лечении фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари.

  • Терапия моноклональными антителами: Лечение онкозаболеваний моноклональными антителами – это вид лечения, при котором используются специфичные антитела, созданные в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Данные антитела способны присоединяться к специфическому субстрату на поверхности раковых клеток и распознать раковая клетка или нет. Антитела, присоединяясь к субстрату на поверхности раковых клеток, запускают механизм уничтожения раковых клеток или блокируют их рост и препятствуют их распространению в организме. Пациенту делают инфузии моноклональных антител. Моноклональные антитела могут использоваться сами по себе или же как переносчики лекарственных веществ, токсинов или радиоактивных веществ непосредственно к раковым клеткам.
  • Интерферон Альфа: Вещество, которое препятствует делению раковых клеток и замедляет рост опухолей.
  • Интерлейкин -2: Интерлейкин-2 усиливает природный иммунный ответ организма в борьбе с инфекционными и другими заболеваниями.

На сегодняшний день некоторые новые виды лечения проходят клинические испытания. Ниже описываются виды лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Невозможно рассказать обо всех новых способах лечения, которые исследуются.

Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток

Чтобы уничтожить раковые клетки проводится курс лечения высокодозовой химиотерапией и лучевой терапией. Поскольку в результате лечения повреждаются не только злокачественные, но также и здоровые, полноценные клетки, после курса лечения пациенту делается трансплантация стволовых клеток, которые и помогают возобновить клетки костного мозга, главная задача которых продуцировать клетки крови. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берутся из крови или костного мозга самого пациента или донора, замораживаются и сохраняются. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

По желанию пациенты могут принять участие в клинических испытаниях. Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях — это наилучший выбор. Клинические испытания являются частью исследовательского процесса. Цель проведения клинических испытаний установить: является ли новый способ лечения безопасным и эффективным или более лучшим, чем стандартный способ лечения. Многие из нынешних стандартных способов лечения основаны на результатах раннее проведенных клинических испытаний. Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, могут получать стандартное лечение или проходить курс нового лечения. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, вносят большой вклад в исследования и помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже если результаты клинических испытаний не свидетельствуют об эффективности нового способа лечения, они часто дают ответы на очень важные вопросы и помогают продвинуть исследования на шаг вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях перед, во время и после того, как они начали проходить курс лечения. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участие только пациенты, которые не проходили никакого лечения. Пациенты, у которых заболевание не поддается стандартному лечению, также могут участвовать в клинических испытаниях. Существуют также клинические испытания, которые исследуют новые способы предотвращения рецидива онкологического заболевания или устранения побочных эффектов, возникающих вследствие лечения.

Проведение повторного обследования

Некоторые анализы, которые были сделаны для диагностики рака или стадии заболевания могут быть сделаны повторно. Повторное обследование проводится для того, чтобы проследить за эффективностью лечения. Решение о продолжении, изменении или прекращении лечения зависит от результатов повторного обследования. Некоторые анализы необходимо делать время от времени и после окончания лечения. Результаты анализов могут показать изменение состояния пациента или наличие рецидива заболевания. Иногда такие анализы называют контрольными.

К каким докторам следует обращаться при болезни Синдром Сезари

Гематолог

Синдром Сезари — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Сезари, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Синдром Сезари —

Синдром Сезари – это запущенная форма фунгоидной (грибовидной) гранулемы. При синдроме Сезари кожа по всему телу покрасневшая, зудит, шелушится, и при прикосновении возникают болезненные ощущения. На коже также могут быть пятна, бляшки или опухоли. Злокачественные Т-лимфоциты обнаруживаются в крови. Фунгоидная гранулема не всегда прогрессирует в синдром Сезари.

В 1938 г. французские авторы Sezari и Bovrain впервые опубликовали данные о двух больных с эксфолиативной эритродермией, лимфоаденопатией и наличием в крови своеобразных клеток со складчатыми ядрами. Затем этот симптомокомплекс был выделен в синдром Сезари, а указанные клетки с учетом их морфологии стали обозначать как «мозговидные», «церебриформные», или клетки Сезари по имени автора, впервые их описавшего.

Что провоцирует / Причины Синдрома Сезари:

На основании большого клинического материала было показано, что синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари (КС).

В 70-х годах с помощью цитологической и иммунологической идентификации этих клеток была доказана их лимфоидная природа, а затем с помощью моноклональных антител было установлено, что КС имеют фенотип зрелых T-хелперов.

В последние годы на мембранах этих лимфоцитов у больных грибовидным микозом и синдромом Сезари была обнаружена экспрессия антигенов, высокоаффинных к кожной ткани (CD45RO), что позволило предположить при этих заболеваниях пролиферацию лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.

Параллельно различными методами была доказана неопластическая природа КС на основании наличия в очагах поражения и в крови КС с тетраплоидным и анеуплоидным содержанием ДНК, КС с незрелым или аберрантным фенотипом, КС с патологическим набором хромосом, а также повышенной экспрессии на мембранах этих лимфоцитов антигена пролиферирующих ядер (Ki-67) и C-myc белков, отражающих функционирование C-myc гена, ответственного за пролиферацию.

В последние годы с помощью новых методов молекулярной биологии и иммуногенетики (полимеразной цепной реакции, метода южного блоттинга) на мембранах КС маркеры злокачественности обнаруживают также по переустройству структур T-клеточного рецептора, что маркирует перегруппировку гена T-клеточного рецептора.

С учетом приведенных научных исследований синдром Сезари в современных классификациях системных заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей  и первичных злокачественных лимфом кожи относят к неходжкинским злокачественным T-клеточным лимфомам с быстрой опухолевой прогрессией.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Сезари:

Раковые клетки могут распространяться в организме тремя путями.

  • Через плотные ткани. Раковые клетки могут поражать близлежащие здоровые ткани.
  • Через лимфатическую систему. Раковые клетки также способны проникать в лимфатическую систему и вместе с лимфой циркулировать по всему организму через лимфатические сосуды.
  • Через кровь. Раковые клетки могут также попадать в кровоток в венах и капиллярах и вместе с кровью разносятся по всему организму.

Отделяясь от первичной (оригинальной) опухоли и попадая в лимфу или кровь, раковые клетки циркулируют по сосудам вместе с лимфой или кровью и распространяются по всему организму. Раковые клетки могут оседать в разных тканях и органах, образовывая другую вторичную опухоль. Процесс распространения раковых клеток называется метастазирование. Вторичная опухоль, образовавшаяся в результате метастатического процесса, является опухолью такого же типа, как и первичная опухоль. Например, если раковые клетки, отделившиеся от опухоли молочной железы, попадают в кости и образуют вторичную опухоль, фактически вторичная опухоль в костях состоит из злокачественных клеток опухоли молочной железы. По сути это не рак кости, а опухоль, образовавшаяся вследствие метастатического процесса рака молочной железы.

При синдроме Сезари выделяют следующие стадии:

Стадия I

Стадию I подразделяют на стадию IА и стадию IВ:

  • Стадия IА: Менее 10% поверхности кожи покрыто пятнами и\или бляшками.
  • Стадия IВ: 10% поверхности кожи или более покрыто пятнами и\или бляшками.

Стадия II

Стадию II подразделяют на стадию IIА и стадию IIВ:

  • Стадия IIА: Достаточно много поверхности кожи покрыто пятнами и\или бляшками. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.
  • Стадия IIВ: Наличие одной или более опухолей на коже. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия III

На III стадии примерно вся поверхность кожи покрасневшая и на коже есть пятна, бляшки или опухоли. Лимфоузлы увеличены, но метастазы в них не обнаруживаются.

Стадия IV

Стадию IV подразделяют на стадию IVА и стадию IVВ:

  • Стадия IVА: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Лимфоузлы увеличены и в них обнаруживаются метастазы.
  • Стадия IVВ: Большая часть кожи покрасневшая и покрыта пятнами, бляшками или опухолями. Метастазы обнаруживаются в других органах. Лимфоузлы увеличены и поражены метастазами.

Стадии синдрома Сезари также классифицируют по В классификации. Согласно В классификации стадию определяют по количеству аномальных лимфоцитов в крови.

Рецидив синдрома Сезари

После прохождения курса лечения и наступления ремиссии может возникнуть рецидив синдрома Сезари. Онкологическое заболевание может давать рецидивы в кожных покровах или в других органах, тканях организма.

Симптомы Синдрома Сезари:

Диагностика Синдрома Сезари:

Несмотря на типичные клинические проявления заболевания у больных синдромом Сезари (эритродермия с выраженной инфильтрацией, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеция, гиперпигментация, лимфоаденопатия), диагностика этого заболевания нередко бывает затруднительной. Чаще всего синдром Сезари приходится дифференцировать с эритродермиями, которые возникают при доброкачественных воспалительных дерматозах, а также у больных лейкозами и системными лимфомами.

Диагноз синдром Сезари ставится на основании результатов обследования и соответствующих анализов крови и кожных покровов.

При постановке диагноза проводят обследование следующими методами:

  • Осмотр и изучение истории болезни пациента: Осмотр пациента проводится с целью определить общее состояние здоровья, выявить признаки заболевания, такие как увеличение лимфоузлов, вид кожных повреждений и насколько повреждения кожи распространены по телу, или какие-либо другие признаки, вызывающие подозрение у врача. При постановке диагноза необходимо учитывать характер повреждений кожных покровов, образ жизни пациента, перенесшие заболевания и лечение, которое пациент получал в прошлом.
  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы: Общий анализ крови показывает:
    • Количество эритроцитов и тромбоцитов.
    • Количество и тип лейкоцитов.
    • Количество гемоглобина (белок, который транспортирует кислород) в эритроцитах.
    • СОЭ.

В случае если человеку был поставлен диагноз синдром Сезари, проводится обследование, которое может показать степень распространения раковых клеток, присутствующих в коже, в другие органы и ткани организма. Данное обследование проводится с целью установить стадию заболевания. В результате обследования врач получает информацию, которая и помогает определить стадию заболевания. Для назначения правильного лечения необходимо знать стадию заболевания.

Для того чтобы определить стадию заболевания, проводят обследование следующими методами:

  • Рентгенография грудной клетки. Рентген органов и костей грудной полости. Рентгеновские лучи – это вид электромагнитного ионизирующего излучения, которое способно проходить сквозь тело. При этом фотоны поглощаются разными тканями с разной интенсивностью, что и дает возможность получить контрастное изображение внутренних органов и тканей на снимке.
  •  КТ (компьютерная аксиальная томография): При КТ делается серия детальных снимков внутренних органов под разным углом, например, грудной клетки, лимфоузлов, брюшной полости и органов малого таза. Снимки выводятся на монитор компьютера, подсоединенного к рентгенологическому аппарату. Перед КТ пациенту может быть введено перорально (в виде таблеток, капсул) или инъекционно контрастное вещество для четкой визуализации внутренних органов и тканей. Данная процедура называется компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): При МР серия детальных снимков внутренних органов, например, лимфоузлов, грудной клетки, брюшной полости и органов малого таза, создается с помощью магнита, радиоволн и компьютера. Данная процедура также называется ядерная магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).
  • Биопсия лимфатического узла: Удаление части или всего лимфатического узла. Взятые образцы тканей исследуются цитологом под микроскопом с целью выявить раковые клетки.

Лечение Синдрома Сезари:

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.

На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия – способ лечения рака, целью которого является уничтожение раковых клеток. Принцип фотодинамической терапии заключается в применении лекарственного препарата, который активизируется только при воздействии световым излучением определенного спектра или специальным лазерным излучением. Лекарственный препарат вводят в вену. Лекарственное вещество не активизируется до тех пор, пока на него не воздействуют излучением. Препарат накапливается в раковых клетках в большем количестве, чем в здоровых полноценных клетках. Лазерное излучение, попадая на кожу, активирует лекарственное вещество, которое и уничтожает раковые клетки. При фотодинамической терапии возникают незначительные повреждения здоровых тканей. Пациентам, которые проходят курс лечения фотодинамической терапией, следует меньше пребывать на солнце. При одном виде фотодинамической терапии пациентам вводят лекарственное вещество псорален и потом воздействуют на кожу ультрафиолетовым излучением. Такой вид фотодинамической терапии называется ультрафиолетовая терапия с псораленом. Другой вид фотодинамической терапии называется экстракорпоральная фотохимиотерапия. Пациентам вводят лекарственное вещество и потом из крови пациента выделяют некоторые клетки крови, которые подвергают воздействию специальным ультрафиолетовым излучением А, после чего облученные клетки крови вводятся обратно в организм пациента.

Лучевая терапия:

Лучевая терапия – это способ лечения онкозаболевания, при котором используется жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для предотвращения роста раковых клеток или их уничтожения. Существует два вида лучевой терапии. Внешняя лучевая терапия, при которой специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Внутренняя лучевая терапия, при которой герметично запакованное в иголки, капсулы, стержни или катетеры радиоактивное вещество размещают непосредственно в или возле опухоли.

В некоторых случаях лечение фунгоидных гранулем и синдрома Сезари осуществляется с помощью лучевой терапией пучком электронов ко всей коже. При данном виде лучевой терапии весь кожный покров подвергается воздействию лучей маленьких частиц, называемых электронами. Выбор вида лучевой терапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Химиотерапия

Химиотерапия – способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Другие медикаментозные терапии

Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).

Биологическая терапия

Биологическая терапия – это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией. Специфические виды биологической терапии также используются при лечении фунгоидной гранулемы и синдрома Сезари.

  • Терапия моноклональными антителами: Лечение онкозаболеваний моноклональными антителами – это вид лечения, при котором используются специфичные антитела, созданные в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Данные антитела способны присоединяться к специфическому субстрату на поверхности раковых клеток и распознать раковая клетка или нет. Антитела, присоединяясь к субстрату на поверхности раковых клеток, запускают механизм уничтожения раковых клеток или блокируют их рост и препятствуют их распространению в организме. Пациенту делают инфузии моноклональных антител. Моноклональные антитела могут использоваться сами по себе или же как переносчики лекарственных веществ, токсинов или радиоактивных веществ непосредственно к раковым клеткам.
  • Интерферон Альфа: Вещество, которое препятствует делению раковых клеток и замедляет рост опухолей.
  • Интерлейкин -2: Интерлейкин-2 усиливает природный иммунный ответ организма в борьбе с инфекционными и другими заболеваниями.

На сегодняшний день некоторые новые виды лечения проходят клинические испытания. Ниже описываются виды лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Невозможно рассказать обо всех новых способах лечения, которые исследуются.

Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток

Чтобы уничтожить раковые клетки проводится курс лечения высокодозовой химиотерапией и лучевой терапией. Поскольку в результате лечения повреждаются не только злокачественные, но также и здоровые, полноценные клетки, после курса лечения пациенту делается трансплантация стволовых клеток, которые и помогают возобновить клетки костного мозга, главная задача которых продуцировать клетки крови. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берутся из крови или костного мозга самого пациента или донора, замораживаются и сохраняются. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

По желанию пациенты могут принять участие в клинических испытаниях. Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях — это наилучший выбор. Клинические испытания являются частью исследовательского процесса. Цель проведения клинических испытаний установить: является ли новый способ лечения безопасным и эффективным или более лучшим, чем стандартный способ лечения. Многие из нынешних стандартных способов лечения основаны на результатах раннее проведенных клинических испытаний. Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, могут получать стандартное лечение или проходить курс нового лечения. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, вносят большой вклад в исследования и помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже если результаты клинических испытаний не свидетельствуют об эффективности нового способа лечения, они часто дают ответы на очень важные вопросы и помогают продвинуть исследования на шаг вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях перед, во время и после того, как они начали проходить курс лечения. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участие только пациенты, которые не проходили никакого лечения. Пациенты, у которых заболевание не поддается стандартному лечению, также могут участвовать в клинических испытаниях. Существуют также клинические испытания, которые исследуют новые способы предотвращения рецидива онкологического заболевания или устранения побочных эффектов, возникающих вследствие лечения.

Проведение повторного обследования

Некоторые анализы, которые были сделаны для диагностики рака или стадии заболевания могут быть сделаны повторно. Повторное обследование проводится для того, чтобы проследить за эффективностью лечения. Решение о продолжении, изменении или прекращении лечения зависит от результатов повторного обследования. Некоторые анализы необходимо делать время от времени и после окончания лечения. Результаты анализов могут показать изменение состояния пациента или наличие рецидива заболевания. Иногда такие анализы называют контрольными.

Профилактика Синдрома Сезари:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Сезари:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Сезари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

СИНДРОМ СЕЗАРИ И ЛИМФОМЫ * My dermatology

Синдром Сезари

Синдром Сезари — редкий и своеобразный вариант Т-клеточной лимфомы кожи, протекающий с универсальной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией, появлением в крови и в коже атипичных лимфоцитов — клеток Сезари. Синонимы: болезнь Сезари, ретикулярная эритродермия.

Эпидемиология

Возраст

Старше 60 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Анамнез

Течение

Синдром Сезари чаще возникает de novo, реже — развивается на фоне грибовидного микоза.

Жалобы

Выраженный генерализованный зуд.

Физикальное исследование

Внешний вид

Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.

Кожа

Сливная эритема с шелушением. Цвет. Из-за ярко-красного цвета кожи синдром Сезари иногда называют «синдромом краснокожего» (рис. 21-8). Локализация. Поражена вся (универсальная эритродермия) или почти вся кожа (рис. 21-8 и 13-1).

Ладони и подошвы Ороговение.

Волосы Алопеция.

Другие органы

Генерализованная лимфаденопатия.

Дифференциальный диагноз

Эритродермия

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых (см. с. 548), эксфолиативная эритродермия (см. с. 290, у некоторых больных эксфолиатив-ной эритродермией в крови появляются клетки Сезари).

Дополнительные исследования

Патоморфология

Световая микроскопия

• Локализация изменений — эпидермис и дерма. Патологический процесс — пролиферация. В верхних слоях дермы — плотные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и клеток Сезари (как при электронной, так и при световой микроскопии клетки Сезари очень похожи на клетки Лутцнера и отличаются от них лишь большими размерами). В эпидермисе — микроабсцессы Потрие, содержащие клетки Сезари и лимфоциты.

•  В лимфоузлах — неспецифическая воспалительная реакция (дерматопатический лимфаденит) или диффузная инфильтрация клетками Сезари, которая полностью стирает нормальную структуру лимфоид-ной ткани. В пораженных внутренних органах — инфильтраты того же клеточного состава, что и в коже.

•  Клетки Сезари не служат патогномонич-ным признаком синдрома Сезари, поскольку они иногда появляются при экс-фолиативной эритродермии другой этиологии (например, при красном плоском лишае).

•  Иммуногистохимия и иммунофенотипи-рование с помощью проточной цитомет-рии: клетки Сезари несут маркер Т-лим-фоцитов CD4. Анализ перестроек генов, кодирующих рецепторы Т-лимфоцитов: подтверждает моноклональное происхождение опухолевых клеток.

Электронная микроскопия. Ядра клеток Сезари — неправильной формы, из-за глубоких инвагинаций ядерной оболочки кажутся изрезанными, расщепленными. Такие ядра называют церебриформными благодаря внешнему сходству с извилинами мозга.

Общий анализ крови

Лейкоцитоз (не у всех больных). Содержание клеток Сезари в лейкоконцентрате —

15-30%.

Диагноз

Сочетание трех признаков: эритродермия, генерализованная лимфаденопатия и большое число клеток Сезари в мазке лейкокон-центрата.

Рисунок 21 -8. Синдром Сезари. Универсальная эритродермия, шелушение, отек и утолщение кожи; ороговение ладоней. У больной — генерализованная лимфаденопатия, содержание клеток Сезари в лейкоконцентрате — 45%

Течение и прогноз

Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует. Основная причина смерти — оппортунистические инфекции.

Лечение

Химиотерапия

Эффективна не у всех больных.

Фотохимиотерапия

PUVA-терапия, отдельно или в сочетании с ретиноидами (например, с изотретиноином внутрь), эффективна при эритродермии, но бессильна при поражении лимфоузлов. Современный и многообещающий метод лечения синдрома Сезари — экстракорпоральная фотохимиотерапия, однако точных данных об ее эффективности пока нет.

 

В-клеточная лимфома кожи

В-клеточная лимфома кожи обычно имеет метастатическое происхождение, но бывает и первичной.

Синоним: lymphoma cutis B-cellulare.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Старше 50 лет.

Пол

Мужчины болеют в 2 раза чаще.

Частота

Редкая опухоль.

Этиология Неизвестна.

Анамнез

Высыпания — узлы или бляшки — появляются внезапно, боли и зуда нет.

Общее состояние

Нарушено, если в процесс вовлечены внутренние органы.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Бляшки и узлы с гладкой поверхностью (рис. 21-9 и 21-10), плотные на ощупь.

Цвет. Розовый, различные оттенки красного, цвет спелой сливы. Расположение. Одиночные или множественные элементы, локализованное или распространенное поражение кожи. Локализация асимметричная.

Пальпация. Плотные, безболезненные элементы. Расположены в коже или в подкожной клетчатке, спаяны с окружающими тканями.

Другие органы

Возможно поражение лимфоузлов и внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Узлы или опухолевидные образования Грибовидный микоз; лейкемиды; проказа; эозинофильная гранулема лица; инфекции, вызванные атипичными микобактериями; саркоидоз.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

В дерме — очаговый или диффузный инфильтрат из лимфоцитов, отделенный от эпидермиса полоской неизмененных колла-геновых волокон. Иммуногистохимические методы позволяют отличить В-клеточную лимфому кожи от доброкачественной лим-фоплазии и грибовидного микоза, а также определить степень зрелости клеток опухоли. В большинстве случаев опухолевые клетки несут маркеры CD19, CD20, CD22 или CD28. Анализ перестроек генов, кодирующих тяжелые цепи иммуноглобулинов, подтверждает В-клеточную природу опухоли.

Диагноз

На ранних стадиях В-клеточная лимфома кожи может напоминать любое заболевание, которое сопровождается образованием узлов. Обследование должно быть направлено на поиски других признаков ге-мобластоза. Если таковые находят, необходимы пункция костного мозга, биопсия лимфоузлов и общий анализ крови.

Лечение

При изолированном поражении кожи — рентгенотерапия или у-терапия, при поражении внутренних органов — химиотерапия.

Рисунок 21-9. В-клеточная лимфома кожи. На лице — несколько красновато-бурых узлов с четкими границами, вокруг — отеки

Рисунок 21-10. В-клеточная лимфома кожи. Опухолевидные образования на волосистой части головы покрыты розовой, лишенной волос кожей

 

Ангиоцентрическая лимфома

Ангиоцентрическая лимфома — опухоль лимфатической системы с преимущественным поражением кожи, легких, ЦНС и почек. Выделяют два варианта заболевания: Т-клеточ-ную лимфому носа, более известную как срединная гранулема лица, и легочную ангиоцен-трическую лимфому, известную также как лимфоматоидный гранулематоз. Заболевание сочетает в себе признаки гранулематоза Вегенера (васкулит и гранулематозное воспаление) и лимфосаркомы (пролиферация атипичных Т-лимфоцитов).

Синонимы: срединная гранулема лица — смертельная срединная гранулема, злокачественная гранулема носа, некротизирующая гранулема носа; лимфоматоидный гранулематоз — лимфоматозный гранулематоз.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Большинство больных в возрасте 20—60 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Этиология

Неизвестна. Опухоль рассматривают как разновидность злокачественной Т-клеточной лимфомы. Некоторые исследователи полагают, что в патогенезе заболевания участвует вирус Эпштейна—Барр.

Анамнез

Кашель, одышка, боль в груди, иногда — кровохарканье.

Физикальное исследование

Кожа

Поражена у 40—50% больных. Элементы сыпи. Пятна, папулы, узлы, бляшки (рис. 21-11), кольцевидные бляшки (заживление начинается с центра), везикулы. Изъязвление.

Цвет. Свежие высыпания красного цвета. Пальпация. Консистенция очагов мягкая или плотная, края мягкие, податливые. Локализация. Ягодицы, голени, голова и шея. Вариант опухоли с локализацией на лице характеризуется массивной деструкцией мягких тканей и носит название «срединная гранулема лица» (рис .21-11). Сопутствующие заболевания кожи. Ихтиоз, алопеция, липоидный некробиоз.

Другие органы

Для выявления пораженных внутренних органов проводят рентгенографию грудной клетки, бронхоскопию, эзофагогастродуо-деноскопию, а также КТ или МРТ головного и спинного мозга.

Дифференциальный диагноз

Гранулематоз Вегенера.

Дополнительные исследования

Рентгенография грудной клетки

Преходящие паренхиматозные и интерсти-циальные инфильтраты, плевральный выпот. Впоследствии появляются круглые тени и полости.

ЭКГ

Признаки ишемии миокарда.

Патоморфология кожи Инфильтрация полиморфными атипичными лимфоидными клетками, несущими маркеры Т-лимфоцитов. Формирование гранулем с ангиоцентрическим и ангиодеструк-тивным характером роста. Нередко видны массивные очаги некроза.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Патогенез

Современные данные позволяют считать ан-гиоцентрическую лимфому разновидностью злокачественной Т-клеточной лимфомы.

Течение и прогноз

Чаще всего при ангиоцентрической лимфо-ме поражаются легкие, затем кожа (40— 50% случаев), ЦНС и почки. У 20% больных поражение кожи — первый симптом заболевания. Прогноз неблагоприятный, летальность составляет 65—90%.

Лечение

Терапия преднизоном и циклофосфамидом на ранних стадиях временно приостанавливает развитие болезни.

 

Рисунок 21-11. Ангиоцентрическая лимфома: срединная гранулема лица. Папулы, узлы, опухолевидные образования и язвы на фоне отечной кожи. Больная — уроженка Северной Африки; на лбу и подбородке видна родовая татуировка

Синдром Сезари (СС) — причины и признаки синдрома Сезари (СС)

Синдром Сезари (СС) – злокачественная лимфома кожи, в основе которой лежит пролиферация Т-лимфоцитов. Прогрессирование болезни вызывает вовлечение в патологический процесс лимфоузлов, крови и внутренних органов.

Содержание статьи

Виды

В клинической деятельности выделяют такие формы течения СС-патологии:

  • кожная;
  • генерализованная – с вовлечением в патологический процесс костного мозга и внутренних органов.

Причины

В вопросах этиологии лимфом до настоящего времени не существует четкого и однозначного понимания. Большинство исследований указывает на то, что в СС-возникновении ведущую роль играют вирусные онкогены.

Предполагается, что они активируют Т-хелперы 1 и 2 типа, таким образом способствуют пролиферации и повышению продуцирования цитокинов. Такая пролонгированная стимуляция клонирования Т-лимфоцитов и служит причиной малигнизации.

Данные клеточные колонии отличаются выраженным эпидермотропизмом, особенно на начальном этапе болезни. Чрезмерное их накопление в коже ведет к повышенному синтезу интерлейкинов и нарушению регуляции межклеточного взаимодействия в очаге поражения.

В структуре всех Т-клеточных лимфом доля Синдрома Сезари составляет порядка 2-3%. Недуг поражает в основном лиц в возрасте 50-65 лет.

Симптомы

Первичными клиническими проявлениями недуга служат немотивированный зуд кожного покрова и светло-красные пятна, увеличивающиеся и сливающиеся, превращаясь в диффузную эритродермию.

На начальном этапе СС-отклонения обнаруживаются на голенях, лице и спине. Уже эти накожные изменения должны послужить поводом пациенту записаться на прием к дерматологу для проведения углубленного обследования.

При последующем тотальном распространении эритродермия сопровождается отечностью и обильным шелушением маленькими чешуйками. Для тяжелого течения характерно появление кожной болезненности, экссудации, дистрофии ногтей, трещин, алопеций.

Развернутая клиника недуга сопутствует ухудшению общего состояния больного, признакам интоксикации, кахексии, присоединению лимфаденита.

При генерализации процесса СС-отклонения охватывают костный мозг, в пораженном организме происходит увеличение селезенки, выявляют инфильтрат в почках, легких, печени.

Диагностика

Общий анализ крови пациента с подозрением на СС-патологию выявляет лейкоцитоз и повышенную концентрацию лимфоцитов CD 4+ с церебриформными ядрами – клеток Сезари. Биохимическое исследование крови определяет увеличение уровня лактатдегидрогеназы.

Гистологическое тестирование отобранного биоптата с пораженных кожных участков фиксирует наличие инфильтрата с преобладанием в нем клеток Сезари, которые обнаруживают также в костном мозге и лимфоузлах. Кроме этого, наблюдаются повреждение базальной мембраны, очаги микроабсцессов и некроза, дистрофия клеток эпидермиса, иногда – гиперкератоз.

К наиболее перспективным методикам ранней СС-диагностики относится генотипирование с помощью полимеразной цепной реакции. Она эффективна для обнаружения клональных лимфоцитов-Т со специфическими изменениями в системе генов и хромосомных аберраций. Именно определение таких клонов служит важнейшим диагностическим критерием, отличающий СС-изменения от эритродермий, сопутствующих другим заболеваниям.

В целях повышения объективности при постановке СС-диагноза приветствуется проведение консультаций аллерголога, онколога, иммунолога.

Лечение

Терапевтическая тактика для каждого пациента подбирается лечащим врачом индивидуально в каждом конкретном случае. Она основывается на результатах диагностических тестов, наличии или отсутствии диссеминации во внутренние органы, состоянии и возрастных данных СС-больного.

На начальных этапах заболевания реализуется сдерживающая терапия. Она предусматривает использование общеукрепляющих, десенсибилизирующих, антигистаминных средств, иммуномодуляторов и энтеросорбентов. Наружно задействуют противовоспалительные мази и увлажняющие кремы.

При агрессивном СС-течении и генерализации отклонений показана системная терапия. В этих целях применяют кортикостероидные, химиотерапевтические, иммунные фармпрепараты и ретиноиды. Дополнительно назначаются сеансы ПУВА-терапии, лучевой терапии, трансплантации стволовых клеток.

Профилактика

В комплексе специфической СС-профилактики основное внимание следует уделять привлечению новейших диагностических тестов, позволяющих с большой долей вероятности идентифицировать болезнь на ранних ее стадиях. Большое значение также имеет правильная адекватная тактика ведения СС-больных.

Синдром Сезари (СС) — виды, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Общий анализ крови пациента с подозрением на СС-патологию выявляет лейкоцитоз и повышенную концентрацию лимфоцитов CD 4+ с церебриформными ядрами – клеток Сезари. Биохимическое исследование крови определяет увеличение уровня лактатдегидрогеназы.

Гистологическое тестирование отобранного биоптата с пораженных кожных участков фиксирует наличие инфильтрата с преобладанием в нем клеток Сезари, которые обнаруживают также в костном мозге и лимфоузлах. Кроме этого, наблюдаются повреждение базальной мембраны, очаги микроабсцессов и некроза, дистрофия клеток эпидермиса, иногда – гиперкератоз.

К наиболее перспективным методикам ранней СС-диагностики относится генотипирование с помощью полимеразной цепной реакции. Она эффективна для обнаружения клональных лимфоцитов-Т со специфическими изменениями в системе генов и хромосомных аберраций. Именно определение таких клонов служит важнейшим диагностическим критерием, отличающий СС-изменения от эритродермий, сопутствующих другим заболеваниям.

В целях повышения объективности при постановке СС-диагноза приветствуется проведение консультаций аллерголога, онколога, иммунолога.

Лечение

Терапевтическая тактика для каждого пациента подбирается лечащим врачом индивидуально в каждом конкретном случае. Она основывается на результатах диагностических тестов, наличии или отсутствии диссеминации во внутренние органы, состоянии и возрастных данных СС-больного.

На начальных этапах заболевания реализуется сдерживающая терапия. Она предусматривает использование общеукрепляющих, десенсибилизирующих, антигистаминных средств, иммуномодуляторов и энтеросорбентов. Наружно задействуют противовоспалительные мази и увлажняющие кремы.

При агрессивном СС-течении и генерализации отклонений показана системная терапия. В этих целях применяют кортикостероидные, химиотерапевтические, иммунные фармпрепараты и ретиноиды. Дополнительно назначаются сеансы ПУВА-терапии, лучевой терапии, трансплантации стволовых клеток.

Профилактика

В комплексе специфической СС-профилактики основное внимание следует уделять привлечению новейших диагностических тестов, позволяющих с большой долей вероятности идентифицировать болезнь на ранних ее стадиях. Большое значение также имеет правильная адекватная тактика ведения СС-больных.

Литература и источники

  1. Мазуров В. И., Криволапов Ю. А. Классификация лимфом. Практическая онкология, Т. 5, № 3 – 2004.
  2. Афанасьев Ю.И., Юрина Н.А., Котовский Е.Ф. и др. Глава 19. Кожа и её производные // Гистология, цитология и эмбриология / Под ред. Ю.И. Афанасьева, Н.А. Юриной. — М.: Медицина, 2002. 

Видео по теме:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *