Екатерина юрьевна захарова: Захарова Екатерина Юрьевна

Содержание

Захарова Екатерина Юрьевна

О себе

Люблю работать с детьми. За свою карьеру приняла уже более 10 тыс. пациентов. Ни одной жалобы и огромное количество благодарных отзывов. Цель жизни стать лучшим профессионалом своего дела.

О работе с детьми

Детский стоматолог должен быть немного психологом, немного педагогом, если нужно, то и чуть-чуть Зубной феей. Только так можно найти ключик к каждому маленькому пациенту. Проверено на собственном опыте: если ребенок видит во враче друга, союзника, человека, которому можно доверять — он становиться более открытым.

Ребенок тоже мыслящий человек, его можно убедить в необходимости спасти зубик. А если малыш принимает сторону врача, то благоприятный исход практически гарантирован!

Основные навыки:

  • Работа с коффердамом, лечение пульпитов витальными методами;
  • Современная обработка каналов (методика Stepback, crowndown, система ручных Protaper).
  • Пломбирование каналов (гуттаперчей способом латеральной конденсации). Эстетическое восстановление всех групп зубов композитами светового и двойного механизма отверждения, в том числе использование сендвич-техники, система ICON. Инструментальная обработка при помощи ультразвуковых аппаратов Airflow. Пломбирование каналов всеми видами паст.
  • Эстетическое восстановление всех групп зубов композитами.
  • Профессиональная гигиена полости рта (аппаратная и ручная методика).
  • Инструментальная обработка при помощи ультразвуковых аппаратов.
  • Микроинвазивное лечение кариеса при помощи Icon (Айкон).
  • Владение передовыми методиками лечения зубов у детей любого возраста.
  • Проведение и анализ снимков на визиографе и рентген-аппарате.

Краткая хронография профессиональной деятельности:

01 июля 2010 г. Я дала клятву Врача, её еще называют клятвой Гиппократу. Смогла я это сделать только после получения диплома о высшем образовании с присуждением квалификации «ВРАЧ» по специализации «СТОМАТОЛОГИЯ» в Федеральном государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Чувашский государственный университет имени И.Н.Ульянова».

Этот университет является одним из лучших в России. Он получил Свидетельство «Лучший Университет XXI века», а также международные награды такие как- Золотая медаль «Европейское качество» и многие другие награды.

30 июня 2011 г. Успешно прошла интернатуру в ГОУ ДПО «Институт усовершенствования врачей» Минздавсоцразвития Чувашии после чего мне присвоили квалификацию врача – стоматолога и специальность «Стоматология общей практики».

28 июня 2013 г. Я получила Диплом о профессиональной переподготовке в Федеральном государственном автономном образовательном учреждении высшего образования «Российский университет дружбы народов» (РУДН) по программе «Стоматология детская» с присвоением квалификации Врача — стоматолог детский.

22 декабря 2014 г. Я получила Диплом о профессиональной переподготовке в Государственном автономном учреждении Чувашской Республики дополнительного профессионального образования «Институт усовершенствования врачей» Министерства здравоохранения Чувашской Республики после чего была допущена к осуществлению медицинской или фармацевтической деятельности по со специальности «Стоматология терапевтическая».


Помимо этого, я постоянно посещаю стоматологические выставки международного уровня слушаю лекции лидеров мнения, езжу на различные семинары и выступления по стоматологии. Активно изучаю новые, а также инновационные методы лечения.  

Захарова Екатерина Юрьевна, ГБОУ Школа № 1285, Москва

Занимаемая должность (должности): учитель начальных классов

Корпус: 1-й Тушинский проезд,д.12

Фактическое место работы: отделение 1-й Тушинский проезд, д.12

Преподаваемые дисциплины: Русский язык, литературное чтение, математика, окружающий мир, информатика, ОРКСЭ

Уровень образования: высшее

Наименование оконченного учебного заведения: Московский городской педагогический университет

Наименование направления подготовки и (или) специальности: учитель начальных классов

Общий стаж работы: с 2006 года

Стаж работы по специальности: с 2006 года

Данные о повышении квалификации и (или) профессиональной переподготовке (при наличии):

Дополнительное профессиональное образование учителя

Год Название курса Подразделение
2015-2016 Технологический подход к моделированию урока и учебного занятия в соответствии с требованиями ФГОС МЦРКПО. Отдел образовательных технологий.
2015-2016 Технологический подход к созданию инновационного образовательного продукта в соответствии с профессиональным стандартом «Педагог» МЦРКПО. Отдел образовательных технологий.
2016-2017 Подготовка педагогов к взаимодействию с детьми, имеющими ОВЗ, в соответствии с требованиями ФГОС ГАОУ ВО «Московский городской педагогический университет»
2017-2018 Содержание и методика преподавания курса «Основы православной культуры» на уровне начального общего образования ГБОУ ГМЦ ДОНМ 
2017-2018 Проектирование учебных занятий на основе требований ФГОС с использованием библиотеки электронных материалов и их размещение на платформе проекта «Московская электронная школа» ООО «Институт консалтинга и развития образования»

 

10 июня — круглый стол на тему расширения массового скрининга новорожденных

8 июня 2021 г. 17:30

10 июня (четверг) в 14:30 в медиацентре «Российской газеты» состоится круглый стол на тему: «Расширение массового скрининга новорожденных: новые перспективы для пациентов с редкими заболеваниями», на котором представители общественности и экспертного сообщества обсудят перспективы внедрения программы расширения скрининга на редкие заболевания, а также готовящиеся пилотные проекты и роль общественных объединений пациентов в подготовке базы для успешного старта скрининга «нового поколения».

В круглом столе примут участие:

  1. Куцев Сергей Иванович, директор ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, член экспертного совета Фонда «Круг добра», доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН;
  2. Жулёв Юрий Александрович, сопредседатель Всероссийского союза пациентов, президент Всероссийского общества гемофилии, член экспертного совета Фонда «Круг добра»;
  3. Курбангалеева Екатерина Шамильевна, заместитель председателя Комиссии Общественной палаты РФ по социальной политике;
  4. Захарова Екатерина Юрьевна, заведующая лабораторией наследственных болезней обмена веществ ФГБНУ МГНЦ им. Бочкова, председатель экспертного совета ВООЗ, доктор медицинских наук, профессор;
  5. Германенко Ольга Юрьевна, руководитель Фонда Семьи СМА, член экспертного совета Фонда «Круг добра»;
  6. Колерова Наталья Андреевна, генеральный директор ООО «Новартис Фарма», президент группы компаний «Новартис» в России;
  7. Нижарадзе Инга Александровна, генеральный директор ООО «Скопинфарм

1 июня, в День защиты детей, председатель Правительства Михаил Мишустин предложил расширить скрининг до 36 заболеваний и поручил Минздраву РФ совместно с другими заинтересованными ведомствами проработать этот вопрос в короткие сроки.

Организаторы круглого стола: Общероссийская общественная организация «Всероссийское общество редких (орфанных) заболеваний» (ВООЗ) и Всероссийский союз пациентов (ВСП).

Онлайн-трансляция мероприятия будет доступна на сайте mc.rg.ru 10 июня с 14:30.

«Чтобы избежать тяжелых инвалидизирующих последствий, необходима ранняя диагностика» — Медицинский портал «МЕД-инфо»

«Мы все стоим на плечах наших предков» — эта поговорка относится не только к семейным традициям, менталитету, воспитанию, но и здоровью. Дети несут в себе генетическую информацию предыдущих поколений. К сожалению, иногда в этой «цепочке» происходит сбой. Из-за чего возникает этот сбой? Как и какие болезни передаются по наследству и можно ли заранее предугадать и предотвратить их развитие? Об этом и многом другом наш разговор с заведующей лабораторией наследственных болезней обмена веществ Медико-генетического научного центра, председателем правления «Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний» (ВООЗ), доктором медицинских наук

Екатериной Юрьевной Захаровой.

— Расскажите, чем занимается ваша лаборатория?
— Наша лаборатория является структурным подразделением Медико-генетического научного центра. Мы занимаемся диагностикой наследственных болезней обмена веществ. Это довольно обширная группа патологий, включающая в себя 500-600 заболеваний. Эти нарушения появляются в результате генных мутаций, вызывающих существенный сдвиг метаболизма, поэтому для их диагностики вместе с молекулярно-генетическими методами применяют биохимические тесты: различные исследования метаболитов, активности ферментов.

В целом подходы к лечению разработаны для 20-30 наследственных болезней обмена веществ, среди которых галактоземия, лейциноз (болезнь кленового сиропа), тирозинемия, органические ацидурии и другие.

— Если я правильно понимаю, большинство наследственных заболеваний неизлечимы?
— Для того чтобы излечить от какого-либо заболевания, надо полностью устранить его причину. При наследственном заболевании — это мутация. Единственный метод, который может ее устранить — это генная терапия. Однако, несмотря на большие надежды, которые возлагались на генную терапию, этот метод пока не дал каких-либо значимых эффектов. На сегодняшний день существует лишь несколько официально одобренных протоколов по лечению наследственных заболеваний. Особенность наследственных болезней обмена веществ заключается в том, что некоторые такие заболевания вполне успешно поддаются лечению, а для многих из них уже существуют эффективные способы лечения и коррекции, в том числе диетотерапия и специальное лечебное питание, которые восполняют недостающий в организме человека фермент.

В целом подходы к лечению разработаны для 20-30 наследственных болезней обмена веществ, среди которых галактоземия, лейциноз (болезнь кленового сиропа), тирозинемия, органические ацидурии и другие. Ферментная заместительная терапия используется при болезни Гоше, мукополисахаридозах, болезни Помпе, болезни Фабри, а в настоящее время разрабатываются лечебные схемы для ряда других болезней из данной группы.

«Несмотря на большие надежды, которые возлагались на генную терапию, этот метод пока не дал каких-либо значимых эффектов»

— Например?
— Классическим примером является фенилкетонурия, при которой в организме не хватает определенного фермента, способного расщепить и метаболизировать сложные молекулы в клетке. В данном случае лечение заключается в пожизненном соблюдении определенной диеты, ограничивющей ряд продуктов, содержащих животный белок. Самое главное — вовремя начать диетотерапию. Если ребенок начал получать специализированные смеси в первые дни после рождения, то в дальнейшем он практически ничем не будет отличаться от своих здоровых сверстников. Если этого не случилось, то у него неминуемо разовьются тяжелые поражения центральной нервной системы, нарушение умственного развития вплоть до слабоумия.

Для того чтобы избежать тяжелых инвалидизирующих последствий, необходимо как можно раньше диагностировать заболевание. Самый перспективный метод для раннего выявления наследственных болезней — неонатальный скрининг. Первоначально в нашей стране в программу неонатального скрининга было включено 2 заболевания: фенилкетонурия и врожденный гипотериоз. С 2006 года к ним добавились еще 3 наследственных заболевания: галактоземия, муковисцидоз и адреногенитальный синдром.

— Почему выбрали именно эти болезни? Насколько я знаю, в США, к примеру, в неонатальный скрининг включены анализы на 50 наследственных заболеваний.
— Причин тому несколько. Прежде всего, необходимо понимать, что скрининг — это не просто тест на определение того или иного заболевания. Это целая система мероприятий, которая включает в себя, помимо тестирования, консультирование семьи, обеспечение больного ребенка лечением, постоянное наблюдение за ним и так далее. Допустим, что заболевание выявлено. А как лечить ребенка, если необходимый для него лекарственный препарат или специализированное питание не зарегистрированы в России и его можно приобрести только за рубежом, если нет специалистов, которые имеют опыт ведения таких больных? Это очень сложные вопросы, которые необходимо решать в комплексе и постепенно.

Первоначально в нашей стране в программу неонатального скрининга было включено 2 заболевания: фенилкетонурия и врожденный гипотериоз. С 2006 года к ним добавились еще 3 наследственных заболевания: галактоземия, муковисцидоз и адреногенитальный синдром.

Другая серьезная проблема — финансовая. Сегодня программа неонатального скрининга финансируется из федерального бюджета, но с 2015 г. ее планируют передать в регионы. У экспертов эта ситуация вызывает большую тревогу. Неонатальный скрининг должен охватывать более 95% новорожденных, быть непрерывным и находиться под постоянным контролем со стороны государства. Только в этом случае он будет эффективным. А если какой-то регион вдруг решит, что на скрининг у него нет денег? Тогда вся система попросту обвалится, а этого ни в коем случае нельзя допустить. А на кону здоровье детей. Эксперты считают, что было бы логичнее сохранить федеральную государственную программу.

И, безусловно, скрининг на наследственные болезни следует расширять, следуя лучшей мировой практике. Первые шаги в этом направлении уже делаются. В двух российских регионах — Москве и Свердловской области — запущены пилотные проекты расширенного неонатального скрининга на 30 наследственных заболеваний.

«Прежде всего, необходимо понимать, что скрининг — это не просто тест на определение того или иного заболевания. Это целая система мероприятий»

— Можно заранее узнать о том, что у человека имеется предрасположенность к тому или иному генетическому заболеванию?
— Есть такой метод — геномное секвенирование. С его помощью можно полностью «прочитать» геном каждого конкретного человека. Пока это достаточно дорогое удовольствие — его стоимость около 10 000 евро. Считается, что в ближайшем будущем цена этой процедуры снизится в десятки раз. Казалось бы, сделал анализ, и все известно. Однако здесь мы вторгаемся в область медицинской этики и связанных с ней решений. Могу сказать одно — современных научных знаний недостаточно, чтобы дать однозначный ответ на то, как могут повлиять те или иные изменения на качество и продолжительность жизни человека, приведут ли имеющиеся генные мутации к развитию болезни у данного конкретного человека.

Здесь возникает и другой вопрос: насколько необходимо человеку такое знание? К примеру, есть такое тяжелое наследственное заболевание — хорея Гентингтона, в его основе лежат неврологические нарушения, которые проявляются непроизвольными и нерегулируемыми движениями, нервным тиком, подергиванием. Затем развиваются интеллектуальные изменения, и человек за достаточно короткий срок превращается в тяжелого инвалида. Происходит это обычно после 30 лет. Вылечить эту болезнь пока нельзя, но определить вероятность того, что болезнь разовьется у конкретного человека, если болеет кто-то из его родственников (мать или отец) — вполне возможно, проведя тестирование. Тем не менее некоторые люди, зная о потенциальном риске, отказываются от диагностики. Именно так и поступили две сестры, основательницы Фонда борьбы с хореей Гентингтона. Проведя колоссальную работу по сбору информации, созданию банка биоматериала, финансированию научных исследований по поиску гена, ответственного за заболевание, они сами так и не решились пройти тестирование. Это был их осознанный выбор. Иногда человек просто не хочет знать, что его ждет в будущем, если он не в силах ничего изменить.

— Один из наиболее спорных из всех обсуждаемых генетиками вопросов с этической точки зрение — моделирование эмбрионов, при котором родители смогут сами выбирать внешность, характер и способности своего будущего ребенка. Насколько реальны эти футуристические прогнозы?
— С дальнейшим развитием науки они кажутся вполне реальными, но стоит ли это делать — очень непростой вопрос. Например, в Китае запретов, регламентирующих генетическое тестирование, нет. Как известно, до недавнего времени китайским семьям разрешалось иметь только одного ребенка. Естественно, многие родители сделали выбор в пользу мальчиков. Сегодня эти дети выросли, и общество столкнулось с серьезной проблемой, связанной с серьезной диспропорцией полов: на одну девушку приходится семеро юношей. В результате многие молодые люди просто не могут найти себе пару.

В Китае запретов, регламентирующих генетическое тестирование, нет. Как известно, до недавнего времени китайским семьям разрешалось иметь только одного ребенка. 

Сегодня в странах ЕС принят ряд документов, которые регулируют генетическое тестирование. В них четко прописано, что можно делать, а чего нельзя. В частности нельзя отбирать эмбрионы по определенному признаку (цвет глаз, пол и так далее). Кроме того, в странах Европы запрещено тестирование детей на заболевание, которое априори считается неизлечимым. Если в семье уже есть больной ребенок, то тестирование второго малыша делать запрещено, пока он маленький. Это делается из морально-этических соображений — велика вероятность, что родители сконцентрируются на больном или, наоборот, будут отдавать все свои силы здоровому ребенку, а права второго будут ущемлены.

 «В странах Европы запрещено тестирование детей на заболевание, которое априори считается неизлечимым»

Недавно на одном из британских телевизионных каналов в передаче шла речь об отборе доноров для пересадки костного мозга. При аллогенной (то есть неродственной) пересадке донорский костный мозг, вводимый пациенту, должен генетически соответствовать его собственному насколько это возможно. К сожалению, найти такого донора не всегда удается. И тогда родители обращаются к генетикам, чтобы матери «подсадили» плод, который подошел бы этому больному ребенку как донор. Как в таком случае поступить? С одной стороны, родители хотят спасти жизнь своему ребенку. При этом малыш, который родится, не пострадает — у него возьмут пуповинную кровь, и все. С другой стороны, для того, чтобы он родился именно таким, в процессе отбора придется уничтожить несколько оплодотворенных эмбрионов. Как относиться к рождению ребенка, который должен стать донором, что произойдет с его психикой, когда он об этом узнает? Возвращаясь к вашему вопросу. Генетика — еще очень молодая наука, и мы сегодня не знаем, чем может обернуться то или иное вторжение в эту тонкую сферу.

Каждый из нас является носителем энного числа разных «вредных» мутаций — от 20 до 50 по разным данным. 

— Иными словами, любое вторжение в естественные процессы чревато какими-то непредсказуемыми последствиями?
— В истории человечества немало примеров, когда подобные эксперименты заканчивались полным крахом. Но если в Германии евгенические эксперименты прекратились сразу после окончания войны, то в Швеции и других скандинавских странах соответствующие изменения в законодательстве были произведены лишь в середине 1970. В частности в этих странах широко практиковались программы стерилизации «неполноценных» (больных психическими заболеваниями, алкоголиков, наркоманов). Считалось, что насильственная стерилизация позволит снизить число в популяции людей с определенными признаками. Но ничего из этого не вышло.

— Почему?
— В основу этой деятельности был положен ложный посыл об определяющей роли одного наследственного фактора. На самом деле это далеко не так. Многие заболевания являются полигенными (мультифакториальными), то есть за их развитие отвечает множество генов, оказывает свое влияние и внешняя среда. Кроме того, мутации появляются снова, и в популяции, по законам генетики, частота носителей мутаций довольно постоянна. Каждый из нас является носителем энного числа разных «вредных» мутаций — от 20 до 50 по разным данным. И, вероятно, с точки зрения эволюции, это для чего-то нужно.

Так, еще в 30-х годах прошлого столетия была высказана гипотеза о том, что такое тяжелое наследственное заболевание, как гемофилия, когда его научатся лечить, может оказаться очень полезным признаком: повышенная кровоточивость в юности будет компенсироваться отсутствием образования тромбозов у людей старшего возраста. Известен и такой факт, что носители другого наследственного заболевания — серповидноклеточной анемии — являются устойчивыми к малярии. Таким образом, генотип не существует сам по себе, и какой-то признак, оцениваемый как «вредный» в одной среде, может оказаться вполне полезным в другой.

Природа постоянно пробует разные генные комбинации. Всегда нужно помнить о том, что когда человек начинает искусственно сужать имеющееся генетическое разнообразие, это может быть чревато серьезными негативными последствиями в будущем.

«Считалось, что насильственная стерилизация позволит снизить число в популяции людей с определенными признаками. Но ничего из этого не вышло»

— То же самое касается браков между родственниками? Кроме того, как известно, определенные генетические заболевания бывают характерными для конкретных национальностей и этнических групп. Самая известная родственная группа в этом плане — евреи ашкенази…
— Близкие люди имеют более высокий шанс носительства одинаковых аллелей, и, соответственно, при заключении браков между родственниками риск того, что у их детей могут развиться наследственные болезни, достаточно велик. Что касается этнических групп, для разных популяций характерны свои генетические особенности. Например, среди чувашей гораздо чаще, чем в других популяциях, встречается остеопетроз , у русских — фенилкетонурия и муковисцидоз, а у финнов — особая форма эпилепсии.

Такие особенности могут возникнуть у народов, которые пережили резкое сокращение численности, а потом рост. Именно это и произошло с евреями ашкенази, среди которых высока частота носителей некоторых генетических заболеваний. Одно из самых распространенных из них — болезнь Тея-Сакса. В общей популяции она встречается в пропорции 1 на 100 тыс. новорожденных, а у евреев ашкенази 1 на 3 тыс. Сегодня в Израиле проводится обязательное тестирование на носительство этой болезни. И такой подход себя оправдывает: за последний год в стране родился только один ребенок с болезнь Тея-Сакса. И это было осознанное решение родителей, принятое по религиозным соображениям. Зная особенности конкретной популяции, генетики могут разрабатывать программы массового скрининга новорожденных, тестирования на носительство и так далее.

— Кто чаще всего обращается в ваш медико-генетический центр?
— Прежде всего, родители с детьми, у которых подозревается то или иное наследственное заболевание. Мы проводим также пренатальную диагностику с целью обнаружения патологии на ранней стадии внутриутробного развития. Также к нам обращаются люди, имеющие родственников с наследственными болезнями с тем, чтобы исключить их у себя.

— Проведение тестирования стоит недешево. Государство как-то поддерживает центр в этом плане?
— Оплатить такое исследование сегодня далеко не всем под силу. К сожалению, сложные генетические тесты на сегодняшний день не включены ни в одну из систем госгарантий. Некоторые заболевания тестируются в рамках научных исследований, но это капля в море. Решать эти вопросы, безусловно, необходимо. Ведь чем раньше поставить диагноз, тем больше шансов помочь человеку, улучшить качество его жизни, а иногда просто спасти ее.

— За диагнозом следует лечение, и оно не для всех людей с редкими (или «сиротскими», как их еще называют) заболеваниями доступно. Все опять упирается в финансы.
— Увы. Иногда человек годами ходит по врачам, чтобы ему поставили диагноз. В последние годы даже появился такой термин — «диагностическая одиссея». И вот, наконец, выясняется диагноз. И тут начинаются новые мытарства: лечение для этой болезни есть, но сам пациент не может его оплатить — слишком дорого, а получить бесплатно тоже не сразу и не всегда получается.

«К сожалению, сложные генетические тесты на сегодняшний день не включены ни в одну из систем госгарантий»

— В последнее время тема редких заболеваний на слуху. С 2014 г. планировалось передать финансирование программы «7 нозологий» в регионы, под давлением общественности это решение отложили на год. Кроме того, есть еще и особый перечень, в который входят 24 жизнеугрожающих редких заболевания…
— Да. Государство в той или иной мере пытается найти способы обеспечить доступ к терапии больных с редкими заболеваниями. Сегодня финансирование перечня 24 редких заболеваний полностью возложено на плечи регионов, и они с этой ношей не справляются.

Для эффективного решения вопросов обеспечения больных редкими заболеваниями лекарственными препаратами и лечебным питанием необходимо соблюсти некий баланс между федеральным и региональным бюджетами. Найти его сложно, но возможно. Например, по подсчетам экспертов, с учетом разных нозологий в так называемый «перечень 24» входит гораздо больше заболеваний, около 58. Половина из них лечится с помощью диетотерапии. По сравнению с лекарствами специализированные смеси стоят относительно недорого, и регионы вполне могут выдержать эту финансовую нагрузку. Кроме того, зачастую закупать лечебное питание нужно в экстренном порядке, чтобы в обязательном порядке обеспечивать вновь выявленных по результатам неонатального скрининга маленьких пациентов, и региону это сделать иногда проще. Что касается остальных редких болезней, то логичнее их включить в программу «7 нозологий», ведь изначально эта программа и создавалась для лечения именно высокозатратных заболеваний.

Например, по подсчетам экспертов, с учетом разных нозологий, в так называемый «перечень 24» входит около 58 заболеваний.

— И здесь свое веское слово должны сказать общественные пациентские организации.
— Безусловно, пациенты с редкими заболеваниями должны иметь доступ к лечению. И наша задача как общественной организации — помочь обрести им это право на жизнь. В настоящее время мы наблюдаем положительные тенденции в принятии решений: к мнению общественности прислушиваются, и проблемам людей с редкими заболеваниями стали уделять больше внимания. При Минздраве РФ создан Совет по защите прав пациентов, аналогичные советы организованы и при региональных минздравах. В их состав входят в том числе и общественные пациентские организации. Благодаря этой планомерной совместной работе удалось добиться определенных результатов: внесены изменения в некоторые законы и нормативные акты, в отдельных случаях пациенты начали получать необходимую терапию.

«Сегодня финансирование перечня 24 редких заболеваний полностью возложено на плечи регионов, и они с этой ношей не справляются»

Однако нужно двигаться дальше и способствовать совершенствованию подходов к лекарственному обеспечению больных с редкими заболеваниями. Очень важно выработать прозрачные и понятные критерии формирования списков лекарственных препаратов в программах государственного финансирования. Эксперты уверены, что списки не должны быть статичными, они должны постоянно обновляться, в том числе и с учетом появления новых заболеваний и новых возможностей лечения для редких болезней, считавшихся ранее неизлечимыми, таких, например, как туберозный склероз, болезнь Помпе, криопирин-ассоциированные заболевания. Этих больных в стране иногда всего несколько десятков, и они не получают лечения, потому что эти заболевания и препараты не включены ни в один перечень.

Наука дает возможность лечить все больше заболеваний, которые раньше были неизлечимы. Врачи и пациенты не теряют надежды на то, что при поддержке государства все эффективные и инновационные методы терапии будут доступны российским больным независимо от региона и диагноза.

Фото из личного архива Е. Захаровой

Беседовала Ирина Третьякова

Круглый стол на тему расширения массового скрининга новорожденных

10 июня 2021 года в медиацентре «Российской газеты» состоялся круглый стол на тему: «Расширение массового скрининга новорожденных: новые перспективы для пациентов с редкими заболеваниями», на котором представители общественности и экспертного сообщества обсудят перспективы внедрения программы расширения скрининга на редкие заболевания, а также готовящиеся пилотные проекты и роль общественных объединений пациентов в подготовке базы для успешного старта скрининга «нового поколения».

 

 

В круглом столе приняли участие:

  1. Куцев Сергей Иванович
    директор ФГБНУ «МГНЦ им. академика Н.П.Бочкова», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, член экспертного совета Фонда «Круг добра»
  2. Жулев Юрий Александрович
    Сопредседатель Всероссийского союза пациентов, Президент «Всероссийского общества гемофилии»
  3. Захарова Екатерина Юрьевна
    Доктор медицинских наук, профессор кафедры медицинской генетики РМАПО, заведующая лабораторией наследственных болезней обмена веществ ФГБНУ «МГНЦ им. академика Н.П.Бочкова», председатель экспертного совета «Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний» (ВООЗ)
  4. Курбангалеева Екатерина Шамильевна
    Заместитель председателя Комиссии Общественной палаты РФ по социальной политике
  5. Германенко Ольга Юрьевна
    Руководитель Фонда Семьи СМА, член экспертного совета Фонда «Круг добра»
  6. Колерова Наталья Андреевна
    Генеральный директор ООО «Новартис Фарма», президент группы компаний «Новартис» в России
  7. Нижарадзе Инга Александровна
    Генеральный директор ООО «Скопинфарм»

 

1 июня, в День защиты детей, председатель правительства Михаил Мишустин предложил расширить скрининг до 36 заболеваний и поручил Минздраву РФ совместно с другими заинтересованными ведомствами проработать этот вопрос в короткие сроки.

Сегодня в России большинство детей после рождения обследуют на пять наследственных заболеваний (муковисцидоз, галактоземию, адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз и фенилкетонурию). За 15 лет работы программы такие тесты прошли более 20 млн детей. «Заболевания выявлены примерно у 15 тысяч. И ранняя диагностика серьезно помогла вовремя назначить им лечение, остановить болезнь или ее тяжелые последствия», – подчеркнул премьер.

С предложениями о расширении спектра диагностики новорожденных на наследственные заболевания до 40–45 нозологий неоднократно выступал директор Медико-генетического научного центра, главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава Сергей Куцев. В 2019 году с его подачи в Москве была запущена пилотная программа скрининга новорожденных на спинальную мышечную атрофию (СМА). Это заболевание – одна из основных причин генетически обусловленной смертности детей до года.

 

 

 

Организаторы круглого стола:

 

 

Партнеры мероприятия:

Захарова Евгения Юрьевна

Захарова Евгения Юрьевна

 

младший научный сотрудник, магистр антропологии

Контактная информация: 

evgenics@gmail.com, ev.zakharova@kunstkamera.ru

 Тел.: (812) 328-08-12, доб. 408

Краткие биографические данные (образование, места работы и др.)

В 2005 году окончила кафедру этнографии исторического факультета Санкт-Петербургского Государственного университета,  с 2002 по 2005 год в качестве вольнослушателя посещала занятия по грузинскому языку, лекции по литературе, истории и этнографии Грузии на отделении кавказоведения Восточного факультета того же университета (сейчас – кафедра истории стран Центральной Азии и Кавказа). Вместе со студентами отделения в июле-августе 2004 года обучалась в летней школе картвелологии при Тбилисском Государственном университете, в феврале-июле 2006 года проходила стажировку на кафедре теоретического языкознания этого же университета, затем в течение еще полугода жила в Тбилиси. В 2009 году окончила факультет этнологии (сейчас – антропологии) Европейского университета в Санкт-Петербурге. С 2007 по 2009 год преподавала грузинский язык на Восточном факультете СПбГУ. Сотрудник отдела Кавказа МАЭ РАН с 2009г.

Основная тематика научных исследований

Этнография Грузии, этнография Кавказа, мужские соседские сообщества в Тбилиси, кодексы поведения, неформальное социальное регулирование, честь и репутация, экономика сельских обществ, конструирование родства. 

 Основные проекты/гранты

2012-2014 — Грант Президиума РАН. Тема: «Верхняя Сванети. Грани и границы модернизации» (коллективный проект отдела Кавказа МАЭ РАН «Горы, люди и границы: изобретение и использование традиций в горских сообществах на постсоветском пространстве», руководитель — д.и.н. Ю.Ю. Карпов).

2009-2011 — Грант Президиума РАН. Тема «Тбилисская «улица» как культурная среда и институт социализации»  (коллективный проект отдела Кавказа МАЭ РАН «Потенциал этнокультурных связей в урбанистической среде Северокавказского региона», руководитель — д.и.н. Ю.Ю. Карпов). 

Основные научные работы

  • Черный мацони: прагматика тбилисского уличного кодекса // Антропологический форум. 2016. № 31. C. 25-62. 
  • Дружба и родство в кварталах Тбилиси: императивы и практики // Этнографическое обозрение. 2015. №5. С. 100-116.
  • Аджарская коллекция негативов Е.М. Шиллинга через призму современных полевых данных: опыт работы с локальной памятью// Народы Кавказа: музейные коллекции, исследования объектов и явлений традиционной и современной культуры. — СПб.: МАЭ РАН, 2015. (Сборник МАЭ. Т. LX). С. 64-84.
  • Жизнеобеспечение на горных рубежах: стратегии домохозяйств Верхнебальской  Сванети в условиях туристического развития региона // Горы и границы — СПб.: МАЭ РАН, 2015. С. 120-166. 
  • Совместно с Абиловым И.Ш.,  Е.Ю. Гуляевой. Население пограничья Грузии, Армении и Турции: грани идентичности (заметки по итогам экспедиции 2014 г.)// Кавказ: перекресток культур. — СПб.: МАЭ РАН, 2015. С.235-255, РИНЦ
  • The Tbilisi ‘street’ as a legal and political phenomenon in Georgia. The Dialectics of Nation-state Construction in the North Caucasus in the 1920s–30s // State and Legal Practice in the Caucasus. Anthropological Perspectives on Law and Politics. Edited by Stéphane Voell, Iwona Kaliszewska, Ashgate, 2014, 256 p.
  • Тбилисская улица как явление правовой и политической жизни Грузии // Общество как объект и субъект власти. Очерки политической антропологии Кавказа. СПБ, 2012. С.130-149. 
  • Локальная солидарность: мужские квартальные биржи города Тбилиси  как часть соседских сообществ // Кавказский город: потенциал этнокультурных связей в урбанистической среде. СПб, 2013. 
  • Бугатти с рештским номером: урбанизационные процессы в южном Талыше (по материалам полевого исследования 2012 г.)// Лавровский сборник. Материалы XXXVI и XXXVII Среднеазиатско-Кавказских чтений 2012 – 2013гг. 
  • Экономика балкарских Альп в контексте земельных и межэтнических отношений (пример одного села // Фронтир: двадцать лет без колхозов. М, 2013, С. 66-79 (совместно с Е.Ю. Захаровой).
  • Кичмалка: хозяйственные стратегии и земельный вопрос в современном балкарском селении // Материалы полевых исследований МАЭ РАН. Вып.12. СПб., 2012 С.53-76 (совместно с Е.Ю.Захаровой). 
  • Тбилисская улица как среда мужской социализации // Laboratorium. Журнал социальных исследований. Южный Кавказ. Новые исследования. СПб, 2010, № 2. С. 182-204  
  • Рецензия на сборник статей: Разгадать Южный Кавказ: общества и среда обитания: Сб. ст.: Социология, Политология, Антропология, Гендерные исследования / Региональная стипендиатская программа Фонда им. Генриха Белля для молодых ученых на Южном Кавказе; [Отв. ред. Нино Лежава; науч. ред. Екатерина Герасимова]; Вып. 3. [Тб.]: [Южно-Кавк. рег. бюро Фонда им. Генриха Белля], 2008; // Laboratorium. Журнал социальных исследований. Южный Кавказ. Новые исследования. СПб, 2010, № 2. С. 328-329
  • Рецензия на сборник статей: Новый Южный Кавказ: пересмотреть старые границы: Сб. ст.: Социология, Политология / Региональная стипендиатская программа Фонда им. Генриха Белля для молодых ученых на Южном Кавказе; [Отв. ред. Нино Лежава; науч. ред. Олеся Кирчик ]; Вып. 4. [Тб.]: [Южно-Кавказское региональное бюро фонда имени Генриха Белля], 2008// Laboratorium. Журнал социальных исследований. Южный Кавказ. Новые исследования. СПб, 2010, № 2. С. 328-329

ЭКСПЕДИЦИИ

С 2007 г. и по настоящий момент — регулярные полевые выезды в Тбилиси, Грузия, в 2012 и 2014 —  полевая работа в Верхней Сванетии, участник этнографических экспедиций в  горную Аджарию и Северо-Восточную Турцию, Республику Дагестан, Ставропольский край, Кабардино-Балкарскую республику, Республику Алтай, Северный Иран. В 2001-2004-х гг. – участник студенческих этнографических экспедиций кафедры этнографии и антропологии Исторического факультета СПбГУ в Ленинградскую, Псковскую, Новгородскую, Смоленскую области.

КОНФЕРЕНЦИИ

  • Международная конференция Frontiers of Identity. Assessing the Risks of Modernization and Globalization in the Caucasus, Гентский университет, 2012 г., Гент, Бельгия;
  • Международная конференция «Perceptions of the State and Legal Practice in the Caucasus: Anthropological Perspectives on Law and Politics», 2011 г., Department of cultural and Social Anthropology Institute for Comparative Cultural research Philipps-University Marburg/Lahn, Departament of History, Archaeology and Ethnology, Shota Rustaveli State University (Batumi), Ivane Javakhishvili Institute of History and Ethnology (Tbilisi), Батуми, Грузия;
  • Конгресс “Crisis and imagination”, секция “Law in the Caucasus: anthropological perspectives on legal practice”, 2010 г., Майнут, Ирландия;
  • Круглый стол «Трансформация общества, политики и экономики на Северном Кавказе: ретроспектива и прогноз», Институт экономики переходного периода, 2010 г., Москва
  • Конференция “Urban spaces: Caucasian places. Transformations in capital cities”. Humboldt University Berlin и Ivane Javakhishvili State University. 2009 г., Тбилиси, Грузия;
  • Радловские чтения, МАЭ РАН, Санкт-Петербург, 2009, 2017 г.
  • Лавровские среднеазиатско-кавказские чтения, МАЭ РАН, Санкт-Петербург: 2009-2016 гг.

ПРЕМИИ И НАГРАДЫ

Дипломы 2011, 2016, 2017 гг. лауреата премии МАЭ РАН. Номинация «Лучшая научная статья» (для молодых ученых).

Завершилась ежегодная конференция «Диетотерапия врожденных метаболических заболеваний»

Главная Новости Завершилась ежегодная конференция «Диетотерапия врожденных метаболических заболеваний»


20 октября 2014 года в рамках XIII Российского Конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» в Москве завершилась ежегодная конференция «Диетотерапия врожденных метаболических заболеваний», которая благодаря поддержке компании Nutricia Advanced уже в третий раз проходит в России.

В этом году один из самых представительных международных форумов генетиков и диетологов, специализирующихся в области терапии редких наследственных заболеваний и фенилкетонурии, собрал более 100 участников, среди которых генетики из регионов России, ведущие специалисты из Белоруссии, Казахстана, Российской Федерации и признанные европейские эксперты. Основная цель конгресса – обмен опытом и повышение уровня знаний врачей в вопросах ведения пациентов с редкими наследственными заболеваниями.

Среди ключевых спикеров в этом году: Куцев Сергей Иванович, Главный внештатный специалист по медицинской генетике МЗ РФ, Захарова Екатерина Юрьевна, Заведующая лабораторией наследственных болезней обмена веществ МГЦ РАМН, Полякова Светлана Игоревна, Заместитель директора НЦЗД РАМН по научной работе. Доктор Ивона Бартоломейчик, которая приехала из Польши, уже второй раз отмечает положительную динамику: «С каждым годом на конгресс приезжает все больше участников, все больше российских специалистов говорят о проблемах, с которыми сталкиваются пациенты, и о путях их разрешения».

В рамках конференции участники обсудили создание клинических рекомендаций по всем заболеваниям, а особенно по тем, которые входят в перечень «7 нозологий» и перечень «24 нозологии».

Особое внимание на форуме уделялось достижениям и проблемам неонатального скрининга в России. Сегодня существует программа по выявлению 5 заболеваний. К известным уже фенилкетонурии и врожденному гипотериозу с 2006 года добавились муковисцидоз, адреногенитальный синдром, галактоземия. Это, – говорят эксперты, – позволило существенно снизить уровень смертности детей и многих из них избавить от инвалидности.

Руководитель Лаборатории наследственных болезней обмена веществ Екатерина Юрьевна Захарова отмечает, что «Неонатальный скрининг – это одно их самых больших достижений в медицинской генетике, ведь он позволяет выявить болезнь до начала клинических симптомов».

Впрочем, чтобы сделать скрининг массовым, в настоящее время недостаточно как оборудования, так и узкопрофильных специалистов. В нашей стране он проводится селективно, то есть обследуют малышей уже тогда, когда появляется клиническая симптоматика. А между тем в Европе и США сегодня этот метод используют для всех новорожденных.

Также на повестке дня стоял вопрос обеспечения пациентов c орфанными заболеваниями препаратами патогенетического действия, а также специализированым лечебным питанием. И хотя закон на стороне пациента, зачастую сейчас он работает только на бумаге. Причина в том – поясняют специалисты – что финансирование лечения пациентов с орфанными заболеваниями возложено на региональные бюджеты, которые не всегда в состоянии обеспечить всех нуждающихся. Впрочем, за свои права можно и нужно бороться – отмечает один из докладчиков, сопредседатель Всероссийского союза общественных объединений пациентов Юрий Александрович Жулев: «Для начала я бы посоветовал связаться с профильной пациентской организацией. К счастью, сейчас в нашей стране есть ряд подобных организаций, которые защищают интересы пациентов. Есть такая структура как Росздравнадзор. Это федеральная структура с территориальными отделениями, которая должна следить за выполнением законов в сфере здравоохранения. И, наконец, если никакие обращения, письма и хождения не помогают, конечно, остается возможность защитить свои права в прокуратуре и в судебном порядке».

В перерывах между докладами участники конференции делятся впечатлениями: генетики отмечают, что каждая такая конференция, организованная компанией Nutricia Advanced, очень ценна. Ведь каждый год в программе появляются всё новые важные блоки, касающиеся ведения пациентов с орфанными заболеваниями.

На конференции этого года врачи получили необходимый для каждодневной практики инструмент – готовые расчеты диет для пациентов любого возраста. Ведь для людей с редкими генетическими заболеваниями соблюдение диеты – пожизненная необходимость. Именно правильно подобранные продукты специализированного лечебного питания и диета в комплексе с современной терапией позволит осуществить полноценную интеграцию таких пациентов в общество, значительно улучшая качество их жизни без потери трудоспособности.

Лаборатория наследственных болезней обмена веществ

Лаборатория наследственных болезней обмена веществ была создана в Научно-исследовательском центре медицинской генетики более 30 лет назад. Во-первых, лаборатория сосредоточилась на разработке тестов для выявления фенилкетонурии и программ селективного скрининга наследственных метаболических заболеваний (HMD). Постепенно лаборатория стала использовать сложные биохимические и молекулярно-генетические методы для точной диагностики наследственных заболеваний. Под руководством профессора Ксении Дмитриевны Краснопольской в ​​лаборатории разработаны подходы к биохимической диагностике заболеваний клеточных органелл.Сегодня это единственная в России лаборатория, которая проводит послеродовую и пренатальную диагностику большинства заболеваний этой группы.

Область исследований лаборатории также включает поиск новых биохимических маркеров наследственных заболеваний и разработку новых методов их эффективной диагностики.

Спектр биохимических методов, используемых в лаборатории, чрезвычайно широк и включает электрофорез гликозаминогликанов мочи, изоэлектрическое фокусирование трансферрина, хромато-масс-спектрометрию, высокоэффективную жидкостную хроматографию, анализ активности лизосомных и митохондриальных ферментов с использованием хромогенных и флюорогенных субстратов, а также оксографию.Лаборатория впервые диагностировала некоторые формы HMD, ранее не обнаруженные в нашей стране.

Внедрение метода тандемной масс-спектрометрии, позволяющего выявлять около 30 форм наследственных заболеваний из наиболее распространенных групп HMD в микроколичествах биологических материалов (высушенная кровь или плазменное пятно): аминоацидопатии, органическая ацидурия и митохондриальное β-окисление. значительный прорыв в диагностике HMD.

В последние годы в лаборатории активно развиваются молекулярно-генетические методы.Созданы протоколы ДНК-диагностики некоторых заболеваний группы HMD, позволяющие сократить время диагностики и избежать использования трудоемких и инвазивных биохимических методов. С 2015 года лаборатория использует секвенирование нового поколения для одновременного анализа нескольких генов. Такие панели предназначены для митохондриальных заболеваний, наследственных заболеваний с первичным поражением печени, лейкодистрофии / лейкоэнцефалопатии.

На сегодняшний день применяемые биохимические и молекулярно-генетические методы позволяют диагностировать более 200 различных форм наследственных заболеваний обмена веществ.

Лаборатория работает над характеристикой спектра и частоты мутаций при наследственном мукополисахаридозе, сфинголипидозе, цероидном липофусцинозе нейронов; разрабатывает алгоритмы диагностики заболеваний с поражением белого вещества головного мозга, а также других наследственных нейрометаболических нарушений.

(PDF) Анализ многолетних наблюдений за большой группой российских пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа)

Страница 18 из 18

Семячкинаеталь.BMC Med Genomics (2021) 14:71

Конкурирующие интересы

Ни один из авторов не имеет конкурирующих интересов в рукописи.

Сведения об авторе

1 Кафедра клинической генетики НИИ педиатрии

Именем Юрия Вельтищева РНМ им. Н.И. Пирогова

кал Университет Минздрава России, ул. Талдомская, 2, Москва.

корова 125412, Россия. 2 Научный центр медицинской генетики РАН, Москва, 1 Москва, ул., Москва 115522, Россия.

Получено: 18 декабря 2020 г. Принято: 25 февраля 2021 г.

Источники

1. Поортуис Б.Дж., Веверс Р.А., Клейжер В.Дж., Гренер Дж.Э., де Йонг Дж.Г., ван Вили С.,

Низен-Конинг К.Э., ван Диггелен О.П. Частота лизосомного накопления

болезней в Нидерландах. Hum Genet. 1999. 105 (1–2): 151–6.

2. Поупетова Х., Ледвинова Дж., Берна Л., Дворакова Л., Козич В. Элледер М. Распространенность лизосомных нарушений накопления при рождении

в Чешской Республике:

Сравнение

с данными в различных популяциях.J Inherit Metab Dis.

2010; 33 (4): 387–96.

3. Эпплгарт Д.А., Тун-младший, Лоури РБ. Частота врожденных ошибок метаболизма

в Британской Колумбии, 1969–1996. Педиатрия. 2000; 105 (1): e10.

4. Хан С.А., Перача Х., Баллхаузен Д., Висбауэр А., Рорбах М., Гаучи М.,

Мейсон Р.В., Джульяни Р., Сузуки Й., Ории К.Э., Ории Т., Томацу С. Эпидемиология

мукополисахаридов. Mol Genet Metab. 2017; 121 (3): 227–40.

5. Лонардо Ф, Ди Натале П., Луалди С., Аквавива Ф, Куоко С, Скарано Ф, Майоли

М, Павоне Л. М., Ди Грегорио Дж., Филокамо М., Скарано Дж.Mucopolysac-

харидоз типа II у пациентки с реципрокной транслокацией X; 9

и инактивацией искаженной Х-хромосомы. Am J Med Genet A.

2014; 164A (10): 2627–32.

6. Sukegawa K, Song XQ, Masuno M, Fukao T., Shimozawa N, Fukuda S,

Isogai K, Nishio H, Matsuo M, Tomatsu S, Kondo N, Orii T. Болезнь Хантера

у девочки вызвала мутацией R468Q в гене идуронат-2-сульфатазы

и искаженной инактивацией Х-хромосомы, несущей нормальный аллель.

Hum Mutat. 1997. 10 (5): 361–7.

7. Tuschl K, Gal A, Paschke E, Kircher S, Bodamer OA. Мукополисахаридоз

типа II у женщин: клинический случай и обзор литературы. Pediatr Neurol.

2005; 32 (4): 270–2.

8. McKusick VA. Мукополисахаридозы. Наследственные нарушения соединительной ткани. 4-е изд. К. В. Мосби (паб.): Сент-Луис; 1972. с. 556–74.

9. Wraith JE, Scarpa M, Beck M, Bodamer OA, De Meirleir L, Gu on N,

Lund AM, Malm G, Van der Ploeg AT, Zeman J.Мукополисахаридоз

типа II (синдром Хантера): клинический обзор и рекомендации по лечению

в эпоху заместительной ферментной терапии. Europ J Pediat.

2008; 167: 267–77.

10. Белики Дж., Фриман С., Клементс П. Р., Хопвуд Дж. Дж. Идуронат-

2-сульфатаза печени человека: очистка, характеристика и каталитические свойства.

Biochem J. 1990; 271: 75–86.

11. Flomen RH, Green EP, Green PM, Bentley DR, Giannelli F.Определение

организации кодирующих последовательностей в гене идуронат сульфата

сульфатазы (IDS). Hum Molec Genet. 1993; 2: 5–10.

12. База данных мутаций генов человека. www.hgmd.cf.ac.uk.

13. Хантер CA. Редкое заболевание у двух братьев. Proc R Soc Med.

1917; 10: 104–16.

14. Young ID, Harper PS. Естественная история тяжелой формы болезни Хантера

: исследование, основанное на 52 случаях. Dev Med Child Neurol.

1983; 25: 481–9.

15. Хопвуд Дж. Дж., Харрисон Дж. Р.. Электрофорез с высоким разрешением

гликозаминогликанов мочи: улучшенный скрининговый тест на харидозы мукополисак-

. Анальная биохимия. 1982. 119 (1): 120–7.

16. Возный Ю.В., Кеулеманс Ю.Л., ван Диггелен ОП. Анализ флуориметрического фермента

для диагностики MPSII (болезнь Хантера). J Inher Metab Dis.

2001; 24 (6): 675–80.

17. Кумар А.Б., Маси С., Гомащи Ф. и др.Тандемная масс-спектрометрия имеет на

больший аналитический диапазон, чем флуоресцентные анализы лизосомальных ферментов:

Применение

для скрининга новорожденных и диагностики мукополисахаридов

доз типов II, IVA и VI. Clin Chem. 2015; 61: 1363–71.

18. Лагерстедт К., Карстен С.Л., Карлберг Б.М., Клейер В.Дж., Теннесен Т., Петтерссон

У, Бондесон М.Л. Двухцепочечные разрывы могут инициировать инверсионную мутацию

, вызывающую синдром Хантера. Hum Mol Genet.1997. 6 (4): 627–33.

19. Rathmann M, Bunge S, Beck M, Kresse H, Tylki-Szymanska A, Gal A. Muco-

полисахаридоз типа II (синдром Хантера): мутации «горячих точек» в идуронат-2-сульфатазе

ген. Am J Hum Genet. 1996. 59 (6): 1202–9.

20. Сайто С., Оно К., Окуяма Т., Сакураба Х. Структурная основа мукополисак-

харидоза типа II и построение базы данных мутантных идуронат

2-сульфатаз. PLoS ONE. 2016; 11 (10): e0163964.

21. Занетти А., Д’Аванцо Ф., Ригон Л., Рампаццо А., Конколино Д., Бароне Р., Вольпи

Н, Санторо Л., Луальди С., Бертола Ф., Скарпа М., Томанин Р. Молекулярная диагностика

пациентов под влиянием мукополисахаридоза: многоцентровое исследование. Eur J

Pediatr. 2019; 178 (5): 739–53.

22. Семячкина А.Н., Воскобоева Е.Ю., Захарова Е.Ю., Николаева Е.А., Канивец

И.В., Колотий А.Д., Байдакова Г.В., Харабадзе М.Н., Курамагомедова Р.Г.

Мельникова Н.В. История болезни: редкий случай синдрома Хантера (полисахаридоз II типа) у девочки.BMC Med Genet. 2019; 20 (1): 66.

23. Поллард Л.М., Джонс-младший, Вуд ТК. Молекулярная характеристика 355 пациентов с муко-

полисахаридозом выявила 104 новые мутации. J Inherit Metab

Dis. 2013. 36 (2): 179–87.

24. Flomen RH, Green PM, Bentley DR, Giannelli F, Green EP. Обнаружение

точечных мутаций

и грубой делеции у шести пациентов с синдромом Хантера.

Геномика. 1992. 13 (3): 543–50.

25. Goldenfum SL, Young E, Michelakakis H, Tsagarakis S, Winchester B.

Анализ мутаций у 20 пациентов с болезнью Хантера. Hum Mutat.

1996; 7 (1): 76–8.

26. Ли П., Хьюман П., Томпсон Дж. Мутации гена идуронат-2-сульфатазы

на фоне T146T у трех пациентов с синдромом Хантера.

Hum Mutat. 1995. 5 (3): 272–4.

27. Froissart R, Da Silva IM, Maire I. Мукополисахаридоз типа II: обновление

по спектру мутаций. Acta Paediatr. 2007. 96 (455): 71–7.

28.Карстен С, Воскобоева Е, Тишканина С, Петтерссон У, Краснопольская

X, Bondeson ML. Мутационный спектр гена идуронат-2-сульфатазы

(IDS) у 36 неродственных российских пациентов с МПС II. Hum Genet.

1998; 103 (6): 732–5.

Примечание издателя

Springer Nature сохраняет нейтралитет в отношении юрисдикционных претензий на опубликованных картах

и институциональных ассоциаций.

Содержимое предоставлено Springer Nature, применяются условия использования.Права защищены.

Екатерина Захарова Телефон, адрес и электронная почта

Судебные записи

Узнайте, есть ли у Екатерины Захаровой какие-либо важные судебные документы, включая уголовных преступления, правонарушения и штрафы за нарушение правил дорожного движения. Вы также можете найти решения по гражданским делам против Екатерины Захаровой, а также, если Екатерина Захарова находится в списке правительства.

протоколы обыска в отношении Екатерины Захаровой

Екатерина А. Захарова

Лейк Мэри, Флорида

Открыть полный отчет

Место нахождения

Екатерина А Захарова жила в Лейк Мэри, Флорида, с почтовыми индексами 32746, 32810 и 32819; Орландо, Флорида 32814; Киссимми, Флорида, 34743,

,

, Екатерина Захарова, Адрес:

. Текущий адрес Екатерины А. Захаровой: 5388 Mast St Unit 308, Orlando, FL 32814-69508714 Pisa Dr Apt 829, Orlando, FL 32810-2161

Номер телефона

Разблокировать номер телефона

Возможные лицензии

Медсестра из Флориды. Статус: Очистить — Активно. Выдано: 20 сентября -. Срок годности: 20 апреля.
дипломированная медсестра из Флориды. Статус: Очистить. Выдано: 20 сентября -. Срок годности: 20 апреля.
дипломированная медсестра из Флориды. Статус: Очистить. Выдано: 20 сентября -. Срок годности: 20 апреля.

Добавить информацию +

Захарова Екатерина Сергеевна

Норт-Майами-Бич, Флорида

Открыть полный отчет

Местоположение

Захарова Екатерина Сергеевна жила в Северном Майами-Бич, Флорида, 33160; Санни-Айлс-Бич, Флорида 33160

Адрес электронной почты

Разблокировать адрес электронной почты

Возможные лицензии

Недвижимость из Флориды. Статус: неактивен. Выдано: 20 августа.
Агент по недвижимости из Флориды. Статус: срок действия истек. Выдано: 20 августа. Срок действия: 20 марта.
Брокер по недвижимости из Флориды. Статус: Активный. Выдано: 20 августа. Срок действия: 20 марта.
Партнеры и брокеры по продаже недвижимости из Флориды. Статус: Активный. Выдано: 20 августа. Срок действия: 20 марта.
Агент по недвижимости из Флориды. Статус: срок действия истек. Выдано: 20 августа. Срок действия: 20 марта.

Добавить информацию +

Сводка публичных записей

Екатерина Захарова

Полный отчет Екатерины Захаровой может содержать информацию о том, как с ними связаться, например, номера телефонов, адреса и адреса электронной почты.

Личная информация, включенная в полный отчет, может включать в себя школы, в которых они учились, полученные степени и возможные даты посещения учебных заведений.

В разделе профиля Екатерины в социальных сетях могут быть ссылки на их профили в Facebook, Twitter, LinkedIn и приложениях для знакомств.

В разделе «Финансы» отчета Екатерины может содержаться история банкротств, залогов, судебных решений, выселений и исков UCC, поданных против Екатерины.

Если вы подозреваете, что у Екатерины Захаровой есть судимость, вы можете найти дополнительную информацию в разделе «Сведения о судимости» отчета.

Отчет может содержать подробную информацию о возможных обвинениях / правонарушениях, дате предъявления обвинений, использованной судебной системе (гражданская или уголовная), а также о том, где Екатерина могла быть обвинена и осуждена.

Открыть полный отчет

Анализ многолетних наблюдений за большой группой российских пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа) | BMC Medical Genomics

Представляем результаты клинического наблюдения за 228 российскими пациентами с синдромом Хантера. Диагноз мукополисахаридоза II типа (синдром Хантера) состоял из четырех последовательных этапов: 1 — оценка фенотипических признаков; 2 — Определение показателей экскреции гликозаминогликанов с мочой и их фракций, прежде всего гепаран и дерматансульфатов; 3 — измерение активности лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы; 4 — ДНК-диагностика, включая поиск нуклеотидных замен в гене IDS с оценкой его частоты и патогенности по данным Международной базы данных HMGD.

Согласно последней концепции, согласно которой МПС II представляет собой континуум между легкой и тяжелой формой заболевания, мы разделили всех пациентов на четыре группы. В 1-ю группу вошли 166 пациентов с тяжелой формой заболевания, 2-я группа — с умеренной формой заболевания, которая была разделена на 2а-группу — 26 пациентов со средней -> тяжелой (достаточно тяжелой) и 2б-группу — 16 пациентов. с легкой -> промежуточной (скорее, легкой формой). В 3-ю группу вошли 19 пациентов с легкой формой синдрома Хантера.

Клинические симптомы пациентов с тяжелой формой мукополисахаридоза II типа характеризовались ранним проявлением заболевания (первые месяцы жизни), быстрым прогрессированием клинических симптомов с тяжелым поражением опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем. паренхиматозные органы, слух и образование быстро прогрессирующих пупочных, паховых и пахово-мошоночных грыж, требующих срочного хирургического вмешательства. У этих пациентов полностью отсутствовала способность самостоятельно передвигаться и общаться с другими; их IQ не превышал 10–15 баллов, а продолжительность жизни была небольшой.

Остаточная активность I2S в плазме варьировала от неопределяемых значений до 11,8 нмоль / 4ч / мл. Остаточной активности в сухих пятнах крови не определялось.

Полные делеции гена IDS , делеции нескольких экзонов, варианты сайт-сплайсинга, связанные с заболеванием, бессмысленные и миссенс-замены нуклеотидов были обнаружены у пациентов с тяжелой формой заболевания (Таблица 4). Многие варианты миссенс-нуклеотидов, обнаруживаемые у пациентов с тяжелой формой заболевания, уже описаны (таблица 2).Данные других исследователей относительно корреляций генотип-фенотип согласуются с нашими выводами [20, 21, 23, 24, 25, 26, 27]. Пять неописанных миссенс-вариантов были обнаружены у пациентов с тяжелой формой (c.103G> C; c.136G> T; c.136G> A; c.307T> G; c.403A> G). Некоторые нуклеотидные замены были в том же кодоне, где были обнаружены другие изменения. Согласно программному анализу для предсказания воздействия нуклеотидных изменений c.136G> T; c.136G> A; c.307T> G; c.403A> G, вероятно, наносили ущерб.Программы прогнозирования патогенных мутаций PolyPhen-2 и PMUT для замены нуклеотидов c.103G> C показали, возможно, повреждающий эффект. Однако программа Human Splicing Finder предсказала, что этот вариант нуклеотида наиболее вероятно влияет на сплайсинг. Нам кажется, что это более правдивая интерпретация, поскольку пациенты имели тяжелую форму заболевания. Конечно, для полного понимания повреждающего действия найденных вариантов нуклеотидов необходимы дополнительные молекулярно-генетические исследования. Четыре новых бессмысленных варианта: c.814C> T; c. 829 C> T; c.998C> A; c.1340T> A и одна новая замена сайта сплайсинга c.1006 + 2T> G были обнаружены у пациентов с тяжелой формой заболевания. Все ранее не описанные небольшие делеции, небольшие вставки и небольшие инделки, обнаруженные у пациентов с тяжелой формой, привели к сдвигу рамки считывания и преждевременному стоп-кодону, что, как ожидается, приведет к развитию тяжелой формы заболевания. Установлено, что в результате протяженных делеций происходит синтез усеченного белка, что приводит к нарушению его полноценной функции и, как следствие, к формированию тяжелых клинических симптомов.

Группа пациентов 2а с промежуточной -> тяжелой (достаточно тяжелой) формой характеризовалась поздним формированием основных клинических симптомов заболевания: первые внешние признаки заболевания проявлялись к 5–6 мес жизни, шумы в сердце выслушиваются в 7–8 месяцев, в этом же возрасте диагностирована гепатоспленомегалия. Через полгода жизни у ребенка возникла задержка психомоторного развития. Однако дети второй группы были способны к самостоятельным движениям, фразовой речи с ограниченным словарным запасом и успешному общению.Эти пациенты отличались растормаживанием, возбуждением, быстрым истощением и отсутствием концентрации. IQ пациентов второй группы не превышал 45–55 баллов, а продолжительность жизни, как правило, не превышала 15–20 лет.

Остаточная активность I2S в плазме варьировала от неопределяемых значений до 21,6 нмоль / 4ч / мл. Остаточной активности в сухих пятнах крови не определялось.

Наиболее частыми вариантами нуклеотидов в этой группе пациентов была замена сайта сплайсинга c.1122C> Т.

У этих пациентов были обнаружены три новых варианта миссенс: c.283A> T; c. 512G> A; [c.1411G> C; 1418C> T]. Согласно прогнозу повреждающего действия, все эти варианты нуклеотидов были болезнетворными (таблица 3). Два разных варианта нуклеотидов [c.1411G> C; 1418C> T] были обнаружены у одного пациента. Во-первых, предполагалось, что один из этих вариантов нуклеотидов является непатогенным полиморфным. Однако обе замены были предсказаны как варианты нуклеотидов с потенциальным повреждающим действием на белок.В этом случае было бы интересно провести исследования мутагенеза in vitro, чтобы оценить патогенный эффект каждой из замен. Две новые небольшие делеции c.118_120delCTT; p.Leu40del и c.1426_1437 del12 p.476_479delAsnSerAspLys приводят только к потере некоторых аминокислот без сдвига рамки.

Клинический фенотип пациентов из группы 2b (легкая -> промежуточная форма (довольно легкая)) находился между фенотипами пациентов из группы 2a и группы 3. Остаточная активность I2S в плазме варьировала от неопределяемых значений до 21.6 нмоль / 4ч / мл. Остаточной активности в сухих пятнах крови не определялось.

Нуклеотидный вариант c.253G> A обнаружен у пяти пациентов из группы 2b. Дважды обнаружены нуклеотидные варианты c.587T> C и c.1204G> A. Два варианта пропуска c.1028G> A; c.1035G> C, замещение сайта сплайсинга c.241-9C> G и c.1438_1442delCCGAG; p.Pro480Phefs были новинками.

Третья группа пробандов с легкой формой заболевания характеризовалась еще более поздним (2–4 года жизни) формированием клинических симптомов.Эти пациенты отличались большей длиной тела, менее серьезными изменениями опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, редким образованием грыж или их полным отсутствием, нормальным интеллектом, что позволяло пробандам учиться в начальных, средних и даже профессионально ориентированных школах, успешно выпускаться и даже работать в выбранной ими области, часто поднимаясь по служебной лестнице на руководящие должности. Многие из них удачно вышли замуж и родили здоровое потомство. Ожидаемая продолжительность жизни этих пациентов была самой высокой и могла достигать 60 лет и выше.

Остаточная активность I2S в плазме варьировала от неопределяемых значений до 21,1 нмоль / 4 ч / мл. Остаточной активности в сухих пятнах крови не определялось.

Два варианта (c.187A> G, p.1037C> T) были описаны в другом месте также у пациента с ослабленной формой заболевания [24,25,26,27]. Четыре варианта миссенс, обнаруженные у пациентов с легкой формой болезни Хантера (c.236C> A; c.305T> G; c.593A> G; c.1019G> A), были описаны авторами в их первом исследовании российского группа пациентов с МПС II [28].Варианты нуклеотидов c.590C> T и c.1234G> T были впервые описаны в этом исследовании.

Для всех пациентов значения остаточной активности I2S в плазме крови составляли от 0 до 21,6 нмоль / 4ч / мл независимо от возраста и тяжести заболевания. У всех пациентов, независимо от возраста и степени тяжести заболевания, остаточная активность в засохших пятнах крови не определялась. Таким образом, корреляции между остаточной активностью фермента и тяжестью заболевания не наблюдалось (таблица 4).

Определение организации кодирующих последовательностей в гене идуронатсульфатсульфатазы (IDS)

Цитаты

1 февраля 1996 г. · Генетика человека · TC OlsenJ Apold

16 мая 2006 г. · Журнал молекулярной медицины: Official Organ компании Gesellschaft Deutscher Naturforscher Und Ärzte · Susanna LualdiMirella Filocamo

23 декабря 2004 г. · Генетика человека · Jui-Hung ChangGuey-Jen Lee-Chen

20 сентября 2012 г. · Биохимическая генетика 2006 · Ratana Charoenwattratanas

Журнал наследственных метаболических заболеваний · К. Сукэгава-ХаясакаN Кондо

27 мая 2008 г. · Журнал наследственных метаболических заболеваний · С. Киратичамроен Дж. Свасти

20 мая 2011 г. · Журнал генетики человека · Джунко Осима Даниела Дель Гаудио 1 0003 февраля 1997 г. Журнал медицинской генетики · Р. Фруассар Д. Бозон

27 августа 1998 г. · Журнал медицинской генетики · К. М. Тиммс Р. А. Гиббс

1 июня 2010 г. · Журнал Орфанет Ра re Болезни · Луиза Л. К. Пинтоида В. Д. Шварц

28 июля 2007 г. · Clinica Chimica Acta; Международный журнал клинической химии · Jui-Hung ChangChih-Kuang Chuang

24 февраля 2006 г. · Biochimica Et Biophysica Acta · Susanna LualdiMirella Filocamo

13 июня 1998 г. · Biochimica Et Biophysica Acta · G MillatD Bozon

октября Международная ассоциация биохимических исследований · Мария Франциска Коутиньо Сандра Алвес

4 октября 2016 г. · PloS One · Сейджи СайтоХитоши Сакураба

26 ноября 1999 г. · Мутация человека · С. Карстен М. Л. Бондесон

20 мая 2004 г. · Американский журнал физиологии.Эндокринология и метаболизм · I Coronado-PonsR Gomis

29 марта 2000 г. · Мутация человека · K LagerstedtM L Bondeson

10 июня 2003 г. · Американский журнал медицинской генетики. Часть a · Верена РиччиРозанна Гатти

1 января 1997 г. · Мутация человека · GR VillaniP Di Natale

1 сентября 1994 г. · Пренатальная диагностика · S BungeA Gal

1 января 1995 г. · Мутация человека · E PopowskaA Gal

1 января , 1995 · Мутация человека · P LiJ N Thompson

1 января 1995 г. · Мутация человека · K SukegawaT Orii

1 января 1993 г. · Мутация человека · JJ HopwoodA Gal

1 января 1994 г. · Мутация человека · W SchröderF H Herrmann

1 января 1994 г. · Мутация человека · Э. Бен Саймон-Шифф Д. Абелиович

20 февраля 2020 г. · Международный журнал молекулярных наук · Франческа Д’АванцоРозелла Томанин

3 марта 1998 г. · Мутация человека · KM TimmsR A Gibbs

24 апреля 1999 г. · Мутация человека · N BalzanoP Di Natale

6 сентября 1996 г. · Американский журнал медицинской генетики · P LiG Chuck

1 января 1996 г. · Мутация человека · AM BirotD Bozon

24 апреля 1999 г. · Мутация человека · SM WuW Y Chan

1 января 1996 г. · Мутация человека · SL GoldenfumB Winchester

9 0002 21 марта 1998 г. · Журнал наследственных заболеваний обмена веществ · K IsogaiN Kondo

8 октября 1998 г. · Журнал наследственных заболеваний обмена веществ · L GortM J Coll

16 июля 2009 г. · Американский журнал физиологии.Эндокринология и обмен веществ · S PiquerR Gomis

26 августа 1998 г. · Клиническая генетика · G BonuccelliR Gatti

13 февраля 2003 г. · Генетика человека · Verena RicciMirella Filocamo

16 апреля 2005 г. · Мутация человека · Susanna LualdiMirella , 1996 · Мутация человека · AM BirotD Bozon

8 марта, 2021 · BMC Medical Genomics · Алла Николаевна Семячкина Екатерина Юрьевна Захарова

1 июля 1997 · Журнал наследственных метаболических заболеваний · W LissensI Liebaers

7 января, CT DolphinI R Phillips

4 декабря 2001 г. · Biochimica Et Biophysica Acta · G BonuccelliM Filocamo

1 февраля 1997 г. · Экспериментальные исследования клеток · G MillatD Bozon

6 июня 2000 г. · Biochimica Et Biophysica Acta · GR VillaniP Di Natale

24 апреля 1995 · Biochimica Et Biophysica Acta · V Gieselmann

24 октября 2002 · Biochimica Et Biophysica Acta · A DanieleP Di Natale


Выступление посла д-ра Яковенко на вечере памяти es для Гениева Екатерина

05.10.2015

Выступление посла д-ра Яковенко на вечере памяти Екатерины Гениевой

Сегодня мы здесь по печальному случаю — вспомнить Екатерину Юрьевну Гениеву, образ которой все еще остается в наших глазах — она ​​была здесь последний раз в июне, всего за 3 недели прежде, чем она скончалась. Все знали, что она очень тяжело больна, но тем не менее она так убедительно говорила о планах на следующий год — и я надеюсь, что их осуществит г-н Дуда, сменивший ее.

Екатерина Юрьевна Гениева всю свою жизнь посвятила литературе и библиотекам, с 1972 года проработала во Всероссийской государственной библиотеке иностранной литературы 43 года.

Ее исследования английской литературы хорошо известны, и она была известна своими исследованиями Джойс и некоторых других авторов.

Екатерина Юрьевна получила всеобщее признание, награждена орденами и медалями России и многих других стран, в том числе орденом Британской Империи.

Она запустила программу печати двуязычных изданий русских и британских авторов, которые, как я знаю по собственному опыту, здесь очень ценятся.

Екатерина Юрьевна была замечательным человеком и большим другом нас здесь, в Посольстве.Она всегда была желанным гостем всех проектов, сближающих русскую литературу и культуру с британцами.

Я запомнил Екатерину Юрьевну умным, добрым, оптимистичным, верующим человеком. Такой ее все мы будем помнить.



08.11.2021 — Шесть уроков пандемии

Заместитель председателя Совета безопасности РФ Дмитрий Медведев рассказывает о прошлом, настоящем и будущем борьбы с COVID-19


02.11.2021 — Обращение Президента России Владимира Путина к участникам форума по лесам и землепользованию в рамках 26-й Конференции сторон Рамочной конвенции ООН об изменении климата (COP26) в Глазго, 2 ноября 2021 года

Обращение Президента России к участникам Всемирного саммита лидеров по действиям в области лесов и землепользования, проходившего в рамках 26-й Конференции сторон Рамочной конвенции ООН об изменении климата (COP26) в Глазго, Великобритания.


01.11.2021 — Выступление президента Владимира Путина на втором заседании саммита G20, 31 октября 2021 года

Владимир Путин в режиме видеоконференцсвязи принял участие во втором рабочем заседании глав делегаций стран-участниц G20, приглашенных государств и международного сообщества. организации. Участники второй сессии, посвященной изменению климата и окружающей среде, обсудили, в частности, устойчивое развитие и переход к низкоуглеродной экономике. По итогам саммита была принята Римская декларация лидеров G20.


01.11.2021 — Выступление Президента Владимира Путина на первой сессии саммита G20, 30 октября 2021 года

Президент по видеоконференцсвязи выступил на первом рабочем заседании глав делегаций стран-участниц G20. приглашены государства и международные организации. Тема сессии — «Мировая экономика и глобальное здоровье». На повестке дня — восстановление мировой экономики, обеспечение цифровой трансформации и реализация Целей в области устойчивого развития, преодоление последствий пандемии коронавируса, укрепление систем здравоохранения и внедрение всеобщей вакцинации.Саммит прошел 30–31 октября под председательством Италии.


25.10.2021 — Телефонный разговор Президента Путина с Премьер-министром Великобритании Борисом Джонсоном

25 октября 2021 года состоялся телефонный разговор Президента Российской Федерации Владимира Путина с Премьер-министром Великобритании Борисом Джонсоном.


22.10.2021 — Владимир Путин принял участие в пленарном заседании 18-го ежегодного заседания Международного дискуссионного клуба «Валдай», Сочи, 21 октября 2021 г.

Владимир Путин принял участие в пленарном заседании 18-го годового собрания Валдайский международный дискуссионный клуб.


21.10.2021 — Выступление Министра иностранных дел Сергея Лаврова на третьем заседании консультаций в московском формате по Афганистану, Москва, 20 октября 2021 г.

Главное и неоспоримое преимущество московского формата — то, что он объединяет Афганистан со всеми соседними странами и другими влиятельные государства региона без исключения. Мы сожалеем о том, что наши американские коллеги не участвуют в этой встрече. Мы отметили тот факт, что это второй раз подряд, когда американцы избегают встречи расширенной тройки (Россия-США-Китай-Пакистан).


20.10.2021 — Ответы министра иностранных дел Сергея Лаврова на вопросы СМИ по итогам 18-й ежегодной сессии Международного дискуссионного клуба «Валдай», Сочи, 19 октября 2021 г.

Вопрос: Позавчера Москва объявила меры в ответ на агрессивные действия НАТО. движется. Вызваны ли эти меры убеждением России в том, что НАТО должна сделать первый шаг к улучшению отношений с Москвой? С.В.Лавров: Да, это наш подход. Мы никогда не были первыми, кто начал обострять наши отношения с НАТО, Европейским союзом или любой другой страной на Западе или где-либо еще.Всем известна такая история: когда в августе 2008 года Михаил Саакашвили издал преступный приказ о бомбардировке Цхинвала и позиций миротворцев, в том числе российских миротворцев, Россия настояла на том, чтобы Совет Россия-НАТО собрался для рассмотрения ситуации. Тогдашний госсекретарь США Кондолиза Райс категорически отказалась, хотя, согласно Основополагающему акту, подписанному Россией и НАТО при создании Совета, он должен действовать в любую «погоду», особенно в случае кризис.Это был один пример [из серии событий], который привел к нынешнему статус-кво в отношениях между нашей страной и НАТО.


27.09.2021 — Пресс-конференция Министра иностранных дел Сергея Лаврова по итогам недели встреч на высшем уровне на 76-й сессии Генассамблеи ООН, Нью-Йорк, 25 сентября 2021 года

Пресс-конференция Министра иностранных дел Сергея Лаврова подведет итоги неделя заседаний высокого уровня на 76-й сессии Генеральной Ассамблеи ООН, Нью-Йорк.


27.09.2021 — Выступление министра иностранных дел Сергея Лаврова на общих прениях 76-й сессии Генеральной Ассамблеи, Нью-Йорк, 25 сентября 2021 г.

Выступление министра иностранных дел Сергея Лаврова на 76-й сессии Генеральной Ассамблеи в Нью-Йорке.



все сообщения

Административное консультирование, Российская академия народного хозяйства и государственной службы при Президенте Российской Федерации. Северо-Западный институт управления.

Контактная информация Российской академии народного хозяйства и государственной службы при Президенте Российской Федерации.Северо-Западный институт управления.

Исправления

Все материалы на этом сайте предоставлены соответствующими издателями и авторами. Ты можешь помочь исправлять ошибки и упущения. При запросе исправления укажите дескриптор этого элемента: RePEc: acf: journl . См. Общую информацию о том, как исправить материал в RePEc.

По техническим вопросам, касающимся этого элемента, или для исправления его авторов, названия, аннотации, библиографии или информации для загрузки, обращайтесь: РнтоновР° Ð • Ð²Ð³ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð’Ð »Ð ° Ð´Ð¸Ð¼Ð¸Ñ € овР° (адрес электронной почты указан ниже).Общие контактные данные провайдера: https://sziu.ranepa.ru .

Содержание

Без даты

  • г :: id: 269 Реформа российской системы государственного управления по теории систем
    by Константин Борисович Дорогой
  • г :: id: 270 Административно-правовое регулирование рынка ценных бумаг
    by Таранов Игорь Евгеньевич
  • г :: id: 271 Проблемы участия малого и среднего предпринимательства в госзакупках
    by Переверзев Никита Анатольевич
  • г :: id: 272 Периодизация денежного обращения середины VIII — начала XI веков в Восточной Европе и динамика экономических взаимоотношений древнейших русских отрядов
    by Вячеслав Сергеевич Кулешов
  • y :: id: 273 Партиципаторная демократия как пространство политической борьбы
    by Андрей Анатольевич Заикин
  • г :: id: 274 Проблема государственного суверенитета в современных геополитических условиях
    by Виктор Петрович Кириленко, Георгий Валерьевич Алексеев
  • y :: id: 275 Гуманитарная необходимость: проблема политической легитимации применения силы
    by Станислав Валентинович Коростелев
  • г :: id: 276 Гордиев узел сирийского конфликта
    by Кугай Александр Иванович
  • y :: id: 277 Открытые государственные данные для оценки деятельности государственного контроля в Кыргызстане
    by Шаршеева Аида Шеримбековна, Усекеев Ермек Жолдошбекович
  • г :: id: 278 Экоцид в уголовном законодательстве КР
    by Айдарбеков Чингиз Азаматович
  • y :: id: 279 Центральная Азия в условиях сопряжения экономического пояса Шелкового пути и Евразийского экономического союза
    by Ватаньяр Саидович Ягья & Мингфу Ли
  • y :: id: 280 Инновационность биофармацевтического кластера или импортозамещение: приоритеты развития сектора экономики
    by Цацулин Александр Николаевич, Цацулин Борис Александрович
  • y :: id: 281 Разработка математической модели для количественной оценки последствий незаконных финансовых операций
    by Валерий Леонидович Макаров, Альберт Рауфович Бахтизин, Елена Давидовна Сушко, Мария Алексеевна Бурилина
  • y :: id: 282 Бизнес-процессный подход к управлению экономической безопасностью предприятий с привлечением уравнения рентабельности
    by Кирьянен Александр Иванович, Лабудин Александр Васильевич, Самодуров Александр Александрович
  • г :: id: 283 Особые экономические зоны как фактор обеспечения безопасности социально-экономического развития территории
    by Иван Николаевич Макаров, Инна Александровна Круглова, Павел Владимирович Назаров
  • г :: id: 284 Особенности формирования международного имиджа российской промышленности
    by Валерия Владимировна Родина
  • y :: id: 285 Цвет-символизм в английской экономической терминологии
    by Татьяна Сергеевна Росянова
  • y :: id: 286 Актуальные вызовы развитию местного самоуправления в России и Норвегии
    by Анна Николаевна Леонтьева, Мария Владимировна Виноградова, Михаил Михайлович Шумилов, Антон Андреевич Кекконен
  • y :: id: 287 Использование BI-систем для обеспечения информационно-аналитической деятельности органов государственной власти
    by Владимир Николаевич Наумов, Елена Борисовна Лычагина, Любовь Юрьевна Шарабаева
  • г :: id: 288 «Конституционная революция» 1828-1832 годов в английской карикатуре
    от Елена Сергеевна Стецкевич, Михаил Станиславович Стецкевич
  • г :: id: 289 Особенности капиталистической модернизации Урала в начале ХХ века
    by Владимир Васильевич Московкин
  • г :: id: 290 «Пасхальный мир» Николая II во время звонка Витте
    by Нелли Михайловна Таирова
  • y :: id: 291 Избирательная политика России в начале XXI века как легитимность управляемой власти
    by Павел Николаевич Рыбчак
  • y :: id: 292 Партнерство как важный вид деятельности Продовольственной и сельскохозяйственной организации Объединенных Наций по решению продовольственной проблемы
    by Виктор Андреевич Коваленко
  • г :: id: 293 Система экономических основ социально-политического развития Древней Руси (середина VIII — начало XI вв.)
    by Вячеслав Сергеевич Кулешов
  • y :: id: 294 Информационная безопасность и международное право
    by Yu.Васильевич Косов
  • y :: id: 295 Развитие государственного управления в России через систему обучения
    by Павел Александрович Меркулов, Елена Николаевна Малик
  • y :: id: 296 Оценка эффективности государственной службы
    by Елена Игоревна Васильева, Татьяна Евгеньевна Зерчанинова, Алексей Владимирович Ручкин
  • г :: id: 297 Финляндия и НАТО: как забвение уроков прошлого может привести к их повторению
    by Ирина Николаевна Новикова, Николай Маратович Межевич
  • y :: id: 298 Агитационная работа по обеспечению внутриполитической стабильности в Северо-Кавказском регионе: история, практика, опыт
    by Геннадий Викторович Марченко
  • г :: id: 299 Правовое положение наемника: проблемы законодательного регулирования
    by Айдарбеков Чингиз Азаматович
  • y :: id: 300 Сотрудничество Латинской Америки и Азиатско-Тихоокеанского региона в рамках сотрудничества Юг-Юг как новое измерение международных отношений
    by Анна Борисовна Молодцова, Елизавета Дмитриевна Пронякина
  • г :: id: 301 Роль Русской Православной Церкви в формировании и реализации молодежной политики Российской Федерации
    by Елена Михайловна Прошина и Ксения Игоревна Телегина
  • г :: id: 302 Взаимодействие с соотечественниками за рубежом: опыт Санкт-Петербурга и практика совершенствования
    by Александр Владимирович Прохоренко и Дарья Романовна Ильинская
  • y :: id: 303 Гуманитарное сотрудничество в спорте на пространстве СНГ как фактор интеграции
    by Наталья Михайловна Боголюбова, Юлия Вадимовна Николаева, Михаил Алексеевич Боголюбов
  • г :: id: 304 Кластер спортивного экологического туризма
    by Запорожан Анатолий Яковлевич
  • г :: id: 305 Мировой рынок высоких технологий: некоторые особенности и перспективы
    by Наталья Васильевна Захарова, Александр Васильевич Лабудин
  • y :: id: 306 Рекреационный потенциал как важный элемент потенциала устойчивого развития региона
    by Куклина Евгения Анатольевна
  • y :: id: 307 Анализ факторов, влияющих на участие субнациональных единиц разных стран во внешнеэкономических связях
    by Елена Васильевна Жиряева
  • г :: id: 308 Факторный анализ показателя «Чистая прибыль» для обоснования дивидендной политики акционерного общества в условиях инфляции: отечественная практика и зарубежный опыт
    по Наталья Вильгельмовна Дедюхина, Сергей Александрович Васильев
  • y :: id: 309 Теоретические основы формирования инновационных стратегий регионального развития в сфере отдыха и туризма
    by Дмитрий Юрьевич Десятниченко, Олеся Юрьевна Десятниченко
  • y :: id: 310 Электронное правительство, подготовка управленческих кадров и когнитивное общество
    by Ханчаронак Игорь Иванович
  • y :: id: 311 О надежности социальных прогнозов
    by Герман Григорьевич Филиппов
  • y :: id: 312 Методы выявления стратегических альтернатив развития организации
    by Цыгалов Юрий Михайлович, Ордынарцев Игорь Игоревич
  • г :: id: 313 Формирование инновационных бизнес-моделей предприятий туристической отрасли в условиях системного кризиса
    by Евгений Федорович Чеберко, Сергей Анатольевич Смирнов
  • г :: id: 314 Проблемы эволюции мультимодальных перевозок в международной торговле
    by Бутакова Надежда Александровна
  • y :: id: 315 Взаимодействие организации работы с обращениями граждан в государственных органах Санкт-Петербурга.Власти Петербурга
    by Анатолий Алексеевич Лихтин и Елизавета Игоревна Зверева
  • г :: id: 316 Захват внутреннего рынка русскими купцами в XVI-XVII веках
    by Михаил Михайлович Шумилов
  • г :: id: 317 От диктатуры пролетариата к кадрам (почему Гегемон не стал вождем прогресса)
    by Валентина Прокофьевна Вершель
  • г :: id: 318 У истоков холодной войны (глобальные планы Вашингтона и иллюзорные ожидания и просчеты Москвы)
    by Борис Анатольевич Ширяев
  • г :: id: 319 Метафизика прогресса в русской религиозной философии
    by Владимир Борисович Александров
  • г :: id: 320 Перед городом, перед государством: культура восточнославянской общины
    by Ольга Викторовна Киреева
  • y :: id: 321 Влияние ядерной сделки на расстановку сил в регионе Ближнего Востока: следующий вызов внешней политике США
    by Роман Федорович Виноградов
  • y :: id: 322 Влияние мирового рынка на особенности развития лесного комплекса Азиатско-Тихоокеанского региона
    by Van Loc Nguyen & Thi Nhan Nguyen
  • y :: id: 323 Сравнительный анализ профессиональных и личных компетенций муниципальных служащих разных типов муниципальных образований
    by Валерия Александровна Осина, Ольга Юрьевна Хомутова
  • г :: id: 324 Цивилизационная идентичность России как вектор современной государственной политики
    by Шамиль Абдулаевич Алыбегилов, Виталий Александрович Волков
  • y :: id: 325 К вопросу об эффективности региональной национальной политики Российской Федерации (на примере Дагестана)
    by Елена Михайловна Прошина, Владимир Владимирович Гущ
  • y :: id: 326 Анализ государственной политики в области качества и безопасности медицинской деятельности
    by Щербо Александр Павлович, Аверьянова Виолетта Вячеславовна
  • y :: id: 327 Актуальные вопросы международной безопасности в русле парламентской дипломатии ОДКБ
    by Виктор Григорьевич Когут
  • г :: id: 328 Непрограммная классификация расходов программного бюджета
    по Запорожан Анатолий Яковлевич
  • г :: id: 329 Движение финансовых потоков субъекта в системе антикризисного управления в туристической сфере
    by Алексей Дмитриевич Шматко, Александр Александрович Самодуров, Леонид Валерьевич Доманский
  • y :: id: 330 Управление развитием туризма и рекреации в регионе: теоретические основы и практические направления деятельности
    by Дмитрий Юрьевич Десятниченко, Евгения Анатольевна Куклина
  • y :: id: 331 Оценка перспектив развития туристической дестинации Санкт-Петербурга
    by Алексей Игоревич Балашов
  • y :: id: 332 О планировании инвестиций в развитие города
    by Владимир Николаевич Наумов, Анастасия Александровна Зеленковская, Анатолий Иванович Котов
  • г :: id: 333 Бизнес-инкубатор в составе государственной инфраструктуры поддержки малого и среднего бизнеса
    by Козырев Александр Александрович, Борисов Александр Владимирович
  • y :: id: 334 Региональная дифференциация социально-экономического развития как угроза экономической безопасности
    by Людмила Николаевна Липатова, Валентина Николаевна Градусова, Евгений Витальевич Модин
  • г :: id: 335 Способы информационного обеспечения инновационной деятельности предприятия. Совершенствование
    by Ковалев Александр Павлович, Левкин Игорь Михайлович, Морозова Елена Юрьевна
  • y :: id: 336 Эффективная коммуникация в медиасфере: создание культурной идентичности
    by Владимир Николаевич Киселев, Анна Михайловна Сосновская, Александр Алексеевич Старцев
  • г :: id: 337 Реализация молодежных социальных программ патриотического воспитания граждан РФ: опыт Санкт-Петербурга
    by Елена Олеговна Кузина, Наталья Владимировна Колосова, Анна Георгиевна Санина
  • г :: id: 338 Карьера Дизайн в журналистике
    by Ким Максим Николаевич и Пак Екатерина Максимовна
  • y :: id: 339 Повышение качества жизни в историческом центре Санкт-Петербурга (на примере Василеостровского района)
    by Ольга Александровна Буля, Юлия Евгеньевна Киселева, Георгий Викторович Мещеряков
  • y :: id: 340 Взаимодействие организации работы с обращениями граждан в государственных органах Санкт-Петербурга.Санкт-Петербург
    Павел Алексеевич Крылов и Дарья Александровна Чирковская
  • y :: id: 341 Санкт-Петербургская модель этико-правового воспитания детей и молодежи: некоторые подходы к процессу формирования правовой культуры личности
    by Демидов Алексей Александрович, Третьяков Андрей Леонидович
  • y :: id: 342 Университеты как обучающиеся организации в межкультурной перспективе
    by Jerome Dumetz
  • г :: id: 343 Культурное наследие России в патриотическом воспитании накануне и в годы Великой Отечественной войны
    by Гуркина Нина Константиновна, Исаев Алексей Петрович
  • г :: id: 344 Средневековые войны
    by Владимир Кузьмич Карнаух
  • г :: id: 345 История протожурналистики древних цивилизаций.Часть 1. Типы коммуникаций в древнегреческой политике
    by Лариса Владимировна Лыткина
  • y :: id: 346 Эстетика смерти и этика возмездия: российский политический терроризм начала ХХ века в современном контексте
    by Лидия Ивановна Шишкина
  • г :: id: 347 Конкурентная политика: административно-территориальный аспект
    от Поленов Артем Владимирович
  • y :: id: 348 Механизмы формирования и реализации политического потенциала российской молодежи: проблемы и условия интеграции
    by Марина Сергеевна Комарова
  • y :: id: 349 Ресурсосберегающая стратегия: развитие vs распределение (Российская повестка)
    by Владимир Александрович Шамахов, Алексей Игоревич Балашов
  • г :: id: 350 Стратегическое экономическое влияние глобального негативного тренда терроризма и экстремизма
    by Владимир Львович Квинт
  • y :: id: 351 Ситуационное моделирование — эффективный инструмент стратегического планирования и управления
    by Валерий Леонидович Макаров, Альберт Рауфович Бахтизин, Елена Давидовна Сушко
  • г :: id: 352 Влияние качества на эффективность использования ресурсов Повышение
    на Владимир Валентинович Окрепилов
  • y :: id: 353 Трансформация структуры экономического пространства Северо-Западного федерального округа как предпосылка новой модели взаимодействия власти и бизнеса
    by Сергей Валентинович Кузнецов, Николай Маратович Межевич
  • г :: id: 354 Стратегические приоритеты судостроения рыбохозяйственного комплекса России
    by Белецкий Андрей Альфредович
  • y :: id: 355 Стратегия организации финансирования приоритетных направлений развития территории на примере Арктической зоны Российской Федерации
    by Виктория Валерьевна Власова
  • г :: id: 356 Стратегический анализ состояния рынка кондитерских изделий
    by Лариса Ншановна Ашалян, Роберт Сергеевич Зебелян, Татьяна Владимировна Шурухина
  • г :: id: 357 Стратегические аспекты потребительского поведения покупателей предметов роскоши
    by Лариса Ншановна Ашалян, Карине Валерьевна Кузнецова, Александр Тимофеевич Петенко
  • г :: id: 358 Научно-философские основы предпринимательства как вида стратегической деятельности
    by Гаврилина Дарья Николаевна, Алимурадов Мурад Камилович
  • г :: id: 359 Стратегические тенденции и перспективы развития производства топливного этанола в России
    by Аслан Замирович Мидов
  • г :: id: 360 Перспективы развития индустрии биоэтанола в России
    by Азамат Георгиевич Тетцоев
  • г :: id: 361 Стратегические конкурентные преимущества формирования инвестиционной привлекательности Дальневосточного федерального округа
    by Ярхамов Айрат Фарукович
  • y :: id: 362 Влияние неформальных практик на процесс принятия управленческих решений в органах государственной власти и местного самоуправления
    by Александр Андреевич Матвеев, Александра Альбертовна Гущина
  • y :: id: 363 Позитивный имидж государственных служащих как основа развития управленческой культуры
    by Валентина Николаевна Орлова
  • y :: id: 364 Региональная информационная безопасность в рамках евразийской интеграции
    by Кучерявый Михаил Михайлович, Вовенда Юлия Владимировна
  • y :: id: 365 Сравнительный институционально-политический анализ европейской и евразийской интеграции
    by Яна Глиттова и Юрий Васильевич Косов
  • y :: id: 366 Капитализация интеллектуальной собственности как важный фактор экономического развития Республики Дагестан
    by Расул Аликадиевич Амиров, Зейдула Кадималиевич Юзбеков
  • y :: id: 367 Проблемы формирования государственных программ
    by Запорожан Анатолий Яковлевич
  • y :: id: 368 К вопросу о методах и инструментах реализации экономической политики регионального развития Российской Федерации
    by Куклина Евгения Анатольевна
  • г :: id: 369 Инженерная и коммунальная инфраструктура как важнейший элемент инвестиционной привлекательности регионов России
    by Сергей Николаевич Мирошников, Елена Сергеевна Чаркина
  • г :: id: 370 Создание института налогового консультирования в условиях госрегулирования
    от Анастасия Александровна Орлова
  • г :: id: 371 Демографическая ситуация в России и проблемы образования
    by Алексей Васильевич Воронцов, Михаил Борисович Глотов
  • y :: id: 372 Убедительная коммуникация как инструмент управления современными социально-экономическими процессами
    by Ажар Жалелевна Кушанова, Тамара Васильевна Науменко
  • г :: id: 373 Нештатные ситуации в деятельности участковой избирательной комиссии
    от Алехина Ирина Сергеевна
  • г :: id: 374 Совершенствование информационной организации в исполнительных органах государственной власти Санкт-Петербурга.Санкт-Петербург (на примере государственных административно-технических инспекций)
    от Козырева Лариса Дмитриевна, Синельник Оксана Владимировна
  • y :: id: 375 Институциональные основы модификации общественно-общественного диалога в современной России
    by Диана Таймуразовна Дзгоева
  • y :: id: 376 Гражданское общество и права человека: опыт реализации петербургской модели гражданско-этического и правового воспитания и воспитания детей и молодежи
    by Андрей Леонидович Третьяков
  • y :: id: 377 От общечеловеческих ценностей к межкультурной ценной реальности
    by Владимир Борисович Александров
  • y :: id: 378 «Русский взгляд на историю»
    by Николай Иванович Безлепкин
  • y :: id: 379 Роль языкового фактора в социальном управлении и историческом развитии
    by Ватаньяр Саидович Ягя, Игорь Вячеславович Черновы, Наталья Владимировна Ковалевская
  • г :: id: 380 История протожурналистики древних цивилизаций.Часть 2. Типы общения эллинистических государств и древних цыган
    by Лариса Владимировна Лыткина
  • y :: id: 381 Коррупция как угроза безопасности в России и нарушение поведения государственных служащих
    by Виктор Петрович Кириленко, Роман Владимирович Дронов
  • y :: id: 382 Основные направления деятельности аналитических центров стран ЕАЭС
    by Владимир Александрович Шамахов, Алексей Викторович Вовенда, Петр Андреевич Корягин
  • y :: id: 383 Место и роль Содружества непризнанных государств в современных международных отношениях на постсоветском пространстве
    by Борис Анатольевич Ширяев, Татьяна Владимировна Дробышева
  • y :: id: 384 Некоторые актуальные аспекты методологии юриспруденции в новых независимых государствах Евразии
    by Нарман Мырзачметович Садыков
  • г :: id: 385 Стандартизация как условие обеспечения качества и безопасности продукции на единых рынках интеграционных групп (на примере России и других стран ЕАЭС)
    by Елена Анатольевна Ерасова, Владимир Александрович Плотников
  • y :: id: 386 Гибридная модель многомерного индексного анализа оборотных активов
    by Цацулин Александр Николаевич
  • y :: id: 387 Централизованное директивное планирование в рыночной экономике — ключ к решению социально-экономических проблем России
    by Закиматов Геннадий Вениаминович
  • y :: id: 388 Нейронная сеть для оценки требований организации к высококвалифицированному персоналу
    by Забоев Михаил Валерьевич, Мазяркина Мария Петровна
  • г :: id: 389 Анализ стратегий развития книгоиздания в России
    by Игорь Игоревич Ордынарцев
  • г :: id: 390 Социальное партнерство: на пути к российской модели
    by Антон Анатольевич Барабанов, Дмитрий Владимирович Лобок
  • г :: id: 391 Организация закупочного планирования товаров, работ и услуг исполнительными органами государственной власти субъекта Российской Федерации
    по Наталья Дмитриевна Горюнова, Дмитрий Николаевич Громов, Алексей Евгеньевич Кузьмин
  • г :: id: 392 Боевая деятельность генерала от кавалерии А.М. Каледин: вехи истории
    by Геннадий Викторович Марченко
  • y :: id: 393 Личность и деятельность А. И. Солженицына в оценках деятелей прошлого и современников
    by Геннадий Николаевич Храпков
  • y :: id: 394 Управление организацией Красной Армии в первые годы Советской власти: дискуссии в высших органах государственной власти
    by Юрий Вадимович Щербаков
  • y :: id: 395 Влияние процесса образования ООН на установление мирового порядка XX века
    by Дмитрий Геннадьевич Новик
  • г :: id: 396 Экономический успех и организационная культура предприятия
    по Кожемякин Василий Анатольевич
  • г :: id: 397 Особенности правового режима музейно-археологического комплекса по ранней истории создания Самары
    by Людмила Владимировна Аверина, Ирина Сергеевна Миамина
  • y :: id: 398 Теоретические и практические аспекты построения конфликта на примере изучения текущей политической ситуации
    by Анастасия Михайловна Ковалёва
  • г :: id: 399 Модель инновационного исследования управления рисками в условиях развития таможенного устройства
    by Наталья Петровна Стафеева
  • г :: id: 400 Промышленная политика в условиях внешних вызовов: взгляд из Санкт-Петербурга
    by Юрий Васильевич Косов, Максим Семенович Мейксин, Николай Маратович Межевич, Ватаньяр Саидович Ягья
  • y :: id: 401 Проблема государственной информационной безопасности в сфере СМИ
    by Виктор Петрович Кириленко, Георгий Валерьевич Алексеев
  • y :: id: 402 Русский вектор в формировании единого социального и социокультурного пространства на Южном Кавказе
    by Андреева Екатерина Сергеевна, Орлова Инна Анатольевна
  • y :: id: 403 Аналитическая матрица характеристики жизненного цикла политической и административной элиты
    by Владимир Николаевич Колесников, Андрей Владимирович Самусевич
  • y :: id: 404 Политическая оговорка «разумно необходимого» толкования международных норм в сфере международной безопасности
    by Станислав Валентинович Коростелев
  • y :: id: 405 Участие Росгвардии в обеспечении военной безопасности
    by Ковалев Андрей Андреевич
  • г :: id: 406 Избирательные нормы Содружества Независимых Государств
    by Алехина Ирина Сергеевна
  • г :: id: 407 Гибридная модель многомерного индексного анализа оборотных активов
    by Александр Николаевич Цацулин
  • y :: id: 408 Стохастическая модель оценки эффективности управления таможенными рисками
    by Владимир Георгиевич Анисимов, Евгений Георгиевич Анисимов, Евгения Сергеевна Родионова, Татьяна Николаевна Сауренко
  • г :: id: 409 Динамическая модель развития торгового предприятия на основе роста стоимости
    по Пирогова Оксана Евгеньевна
  • y :: id: 410 К вопросу управления рисками инновационного проекта (на примере таможенной сферы Российской Федерации)
    by Куклина Евгения Анатольевна, Стафеева Наталья Петровна
  • y :: id: 411 Российско-японские торгово-экономические отношения: состояние и перспективы
    by Jundong Yang
  • y :: id: 412 Проблемы современной электронной демократии и электронного информационного общества: преимущества, проблемы и перспективы
    by Владимир Васильевич Пылин
  • y :: id: 413 О развитии типологии новой революции
    by Виталий Александрович Волков и Андрей Андреевич Борейко
  • y :: id: 414 Актуальные и потенциальные перспективы включения трудовых мигрантов на рынок труда (на примере Санкт-Петербурга).Санкт-Петербург)
    от Анатолий Владимирович Клюев и Анна Николаевна Немцова
  • y :: id: 415 Перспективы признания и развития криптовалют в Европейском Союзе и странах Европы
    by Леви Дмитрий Андреевич
  • г :: id: 416 «Пасхальный мир» Николая II во время звонка Витте
    by Нелли Михайловна Таирова
  • y :: id: 417 Организация экологической молодежи России в контексте международного гуманитарного взаимодействия на постсоветском пространстве
    by Бабек Рашид Асадов, Александр Сергеевич Баранов
  • y :: id: 418 Система региональной исполнительной власти в СССР на рубеже 1920-1930-х годов
    by Саран Александр Юрьевич
  • г :: id: 419 Об актуальных вопросах взаимодействия экспертного сообщества и власти: концептуализация роли общественных экспертов в формировании повестки государства
    by Марина Васильевна Носкова
  • y :: id: 420 Фундаментальные размышления о внешней политике Австрии
    by K.И. Эпштейн-Вессели
  • y :: id: 421 Системные риски менеджмента при реализации государственной политики в области образования и науки: анализ проблемной ситуации, риски и их выявление
    by Елена Михайловна Анохина, Юрий Васильевич Косов, Владимир Георгиевич Халин и Галина Васильевна Чернова
  • г :: id: 422 Политические аспекты формирования стратегического планирования в Санкт-Петербурге
    by Ревекка Михайловна Вульфович
  • y :: id: 423 Эволюция взглядов на обоснование применения силы до создания современных институтов
    by Станислав Валентинович Коростелев
  • г :: id: 424 Евразийский экономический союз в новой экономике
    by Елена Михайловна Кузьмина
  • г :: id: 425 Проблемы инновационного обновления России в условиях финансово-экономического кризиса
    by Виктор Петрович Кириленко, Роман Владимирович Дронов
  • г :: id: 426 Метрики для перспективных НИОКР Ранний прогноз
    by Сергей Петрович Ковалев
  • y :: id: 427 Нулевое бюджетирование как метод государственного программирования: возможность применения в современных социально-экономических условиях
    by Анатолий Алексеевич Лихтин, Евгения Андреевна Кутергина
  • y :: id: 428 Выявление и моделирование участия региональных производителей агропромышленного сектора в цепочках создания добавленной стоимости
    by Светлана Эдуардовна Солдатова и Ксения Юрьевна Волошенко
  • г :: id: 429 Управленческие решения при построении оптимальных траекторий финансового потока по отдельному договору страхования
    от Светлана Александровна Калайда
  • г :: id: 430 Оценка допустимой ставки акциза на пальмовое масло с использованием методов линейной оптимизации
    by Андрей Аркадьевич Дмитриев
  • y :: id: 431 Роль конкурентоспособности среди переменных, определяющих ситуацию в агропромышленном комплексе в регионах России: результаты факторного анализа
    по Елена Васильевна Жиряева и Мария Николаевна Дмитриева
  • y :: id: 432 Некоторые вопросы обеспечения безопасности при проведении реформы электроэнергетических институтов государства
    by Андрей Андреевич Ковалев
  • г :: id: 433 Игровые модели поведения участников банкротства организации
    by Курзенев Владимир Анатольевич, Моторина Ирина Юрьевна
  • y :: id: 434 Совершенствование процесса реализации административных процедур Службы государственного строительного надзора и экспертизы Санкт-Петербурга с использованием информационных компьютерных технологий
    by Анна Андреевна Фриденталь & Георгий Викторович Мещеряков & Евгений Никифорович Ким
  • г :: id: 435 Проблемы эффективности государственной поддержки предпринимательства на региональном уровне (на примере взаимодействия Министерства по инвестициям и развитию Свердловской области с Фондом поддержки предпринимательства в сфере развития и Поддержка малого и среднего бизнеса)
    от Михаил Аркадьевич Фельдман и Ксения Павловна Чепчугова
  • г :: id: 436 На благо Отечества: по страницам забытого журнала
    by Александра Юрьевна Горчакова, Александр Васильевич Лабудин, Екатерина Александровна Семерова
  • г :: id: 437 «Пасхальный мир» Николая II во время звонка Витте
    by Нелли Михайловна Таирова
  • г :: id: 438 Предмет истины в русской религиозной философии
    by Владимир Борисович Александров
  • y :: id: 439 К вопросу о современных подходах в изучении проблемы государственного регулирования благотворительности и меценатства в Санкт-Петербурге.Петербург 18-19 века
    by Алексей Петрович Исаев и Галина Николаевна Питулько
  • y :: id: 440 Общественная традиция благотворительности на Васильевском острове во второй половине XIX — начале ХХ века (По материалам личного архива Т.С. Блешко (Павлучина))
    by Ольга Борисовна Вахромеева
  • y :: id: 441 Ликвидация районов 1930 г. и кризис мегапространств (на примере Центрального Черноземья)
    by Александр Юрьевич Сарань
  • г :: id: 442 Некоторые аспекты формирования архитектурной периодики в исторической перспективе
    by Ирина Ильинична Комарова, Андрей Леонидович Третьяков
  • y :: id: 443 Институциональные тенденции развития экспертного обеспечения подготовки политических решений в сфере государственного управления
    by Марина Васильевна Носкова
  • y :: id: 444 История организации, структуры, целей и функций управления территориальным округом: Реорганизация местных органов военного управления в период территориально-милицейского формирования Красной Армии (Сред.1920 г.)
    by Юрий Вадимович Щербаков
  • y :: id: 445 Актуальные вопросы, определяющие эффективность политических сетей
    by Руслан Ринатович Абезгильдин
  • y :: id: 446 Государственное регулирование лесопромышленного комплекса Вьетнама
    by Van Loc Nguyen & Thi Nhan Nguyen
  • y :: id: 447 Высшая сила слова
    by Максим Николаевич Ким
  • y :: id: 448 Торговый фактор в мировых и региональных международных отношениях
    by Косов Юрий Васильевич, Торопыгин Андрей Владимирович
  • y :: id: 449 Канадский федерализм и конституционно-правовой статус Парадипломатии Квебека
    by Юрий Германович Акимов
  • г :: id: 450 Конфликт в Южно-Китайском море и российско-вьетнамские отношения
    by Николай Викторович Федоров
  • y :: id: 451 Вопросы военной безопасности в программах парламентских партий на выборах в Государственную Думу VII созыва
    by Андрей Андреевич Ковалев
  • y :: id: 452 Фрактальный подход к формированию научно-образовательного пространства ЕАЭС
    by Людмила Александровна Василенко
  • y :: id: 453 Можно ли совместить планы интеграции России и Китая в Евразии?
    от Валерий Николаевич Конышев и Мария Львовна Лагутина
  • y :: id: 454 Национальный режим при инвестициях на разных уровнях государственного управления: соображения для политиков
    by Елена Васильевна Жиряева и Калотай Калман
  • г :: id: 455 Оценка качества стратегических документов развития финансового рынка и его сегментов
    по Данилов Юрий Алексеевич
  • г :: id: 456 Фрактальный анализ динамики коэффициентов финансового состояния компании
    по Ирина Юрьевна Моторина, Владимир Анатольевич Курзенев
  • y :: id: 457 Совершенствование процедур научной аттестации: правовые аспекты
    by Владимир Александрович Плотников
  • y :: id: 458 Проблемы пенсионной системы Китая: дилемма и решения
    by Zhang Junyong
  • г :: id: 459 Благотворительность и благотворительность в российской губернии на рубеже XIX-XX веков
    by Нина Константиновна Гуркина
  • г :: id: 460 ВКП (б) и комсомол в 1920-1930-е годы
    by Павел Александрович Меркулов
  • г :: id: 461 Оценка стоимости страхования религиозных памятников истории и культуры
    по Римма Ригзыновна Афанасьева, Александр Николаевич Цацулин
  • y :: id: 462 A «Рискованная сфера бизнеса» — Буфет Государственной Думы Российской Империи (1906-1917)
    by Ольга Алексеевна Патрикеева
  • г :: id: 463 «Пасхальный мир» Николая II во время звонка Витте
    by Нелли Михайловна Таирова
  • г :: id: 464 История российского предпринимательства в памятных знаках: постановка проблемы
    by Елена Анатольевна Беседина, Татьяна Вадимовна Буркова, Роман Алексеевич Наливайко
  • y :: id: 465 К вопросу о роли печатной книги в блокадном Ленинграде в годы Великой Отечественной войны
    by Галина Николаевна Питулько
  • г :: id: 466 Выборы в Советы Центрального Черноземья 1929 г.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *