Фиброз тканей: Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика

Содержание

Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз

Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.

Симптоматика фиброза

Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:

одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
приступы сухого кашля,
не проходящая боль в области грудной клетки,
хрипы,
изменение окраски губ и конечностей,
увеличение фаланг,
снижение массы тела,
быстрая утомляемость и общая слабость.

Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу. Точно поставленный диагноз поможет в короткие сроки принять наиболее верное решение о схеме лечения и приступить к ее реализации.

Причины заболевания

Патология может быть вызвана различными причинами:

наследственная предрасположенность,
воспалительные процессы в легких,
инфекционные заболевания,
негативное влияние окружающей среды,
работа на вредном производстве,
воздействие лучевой терапии,
хронические аутоиммунные болезни,
осложнение болезней легких,
лечение различными препаратами.

Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.

Виды заболевания

Выделяют два основных вида легочного фиброза:

идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.

Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.

Методы диагностики

С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:

общий анализ крови,
рентгеновское обследование,
КТ и МРТ легких,
биопсию тканей,
проведение дыхательных тестов.

Какие бывают осложнения?

Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:

дыхательная недостаточность,
легочная гипертензия,
хроническое легочное сердце,
вторичные инфекции.

Методы профилактики

Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:

использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
отказаться от вредных привычек,
своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.

Лечение фиброза

Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.

На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.

УЗНАТЬ ЦЕНЫ

Что показывает КТ при фиброзе легких

Главная статьи КТ-диагностика при фиброзе легких

Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Фиброз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Фиброз — особое патологическое состояние, при котором происходит аномальное избыточное разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений в различных органах. В результате активного роста клеток, которому предшествует воспалительный процесс, при нарушении механизмов заживления в пораженных тканях образуются рубцы. Фиброз рассматривается как реакция организма, направленная на изоляцию очага воспаления от окружающих тканей и системного кровотока и препятствующая его дальнейшему распространению по организму.

Рубцовая ткань состоит преимущественно из коллагена и отличается от тканей, которые она замещает, сниженными функциональными свойствами. Например, рубцы на коже более чувствительны к ультрафиолетовому излучению, в них отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы, а рубец в сердечной мышце после инфаркта миокарда не участвует в сокращении сердца и может приводить к сердечной недостаточности.
Фиброз способен поражать любые ткани и органы, но чаще всего встречается фиброз легких, печени, почек и сердца.

Причины появления фиброза

Причинами фиброза могут стать инфекционные и вирусные заболевания, нарушения обменных процессов, аллергические реакции, облучение, травмы, хирургическое вмешательство, воспалительные процессы, воздействие некоторых лекарственных препаратов, токсических веществ, а также определенные генетические и неинфекционные заболевания (например, жировая болезнь печени может привести к ее фиброзным изменениям).

Фиброз легких

Легочный фиброз (пневмосклероз) относится к состояниям, при которых снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью). Может возникать как вторичное состояние при других заболеваниях, но в большинстве случаев его основная причина не ясна, поэтому используется термин идиопатический легочный фиброз.

Фиброз печени

Фиброз печени — это рубцовая ткань и узелки, которые замещают ткань печени и нарушают ее функцию. Состояние обычно сопровождает алкоголизм, жировую болезнь печени, гепатит B или C. Каждый раз, когда печень подвергается стрессу или травме, запускается процесс регенерации и при этом образуется рубцовая ткань.

По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании фиброза развивается цирроз печени.

Сердечный фиброз

Фиброз формируется в тех областях сердца, которые были повреждены в результате инфаркта миокарда. Сердечный фиброз увеличивает риск сердечной недостаточности.

Фиброз средостения

Эта форма фиброза характеризуется кальцинированным фиброзом лимфатических узлов, который может блокировать дыхательные каналы и кровеносные сосуды.

Фиброз забрюшинной полости

Относится к фиброзу мягких тканей забрюшинного пространства — аорты, почек и других структур.

Фиброз костного мозга

Миелофиброз — это рубцы в костном мозге, которые препятствуют нормальному образованию клеток крови.

Фиброз кожи

Рубцовая ткань, которая образуется на коже в ответ на травму, называется келоидом.

Склеродермия, или системный склероз

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое, в первую очередь, поражает кожу, но также может наблюдаться и в других органах — почках, сердце и легких.

Фиброзная дисплазия кости

Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. В основном болезнь показывает себя при рождении, хотя описаны редкие случаи, когда ее первые проявления диагностировались у взрослых пациентов.

Фиброзные изменения при новой коронавирусной инфекции COVID 19

Особую актуальность проблема фиброза приобрела в свете последствий распространения новой коронавирусной инфекции. У 27-45% пациентов, перенесших инфекцию, развиваются явления фиброза со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, с которыми могут быть связаны большинство неблагоприятных исходов заболевания.

Особенностью данной инфекции является гипоксия, кислородное голодание. Системный воспалительный ответ, индуцируемый вирусной инфекцией и реализуемый, в том числе, посредством цитокинового шторма, также может затронуть мозг, носоглотку, глаза, сердце, кровеносные сосуды, печень, почки и кишечник, то есть буквально все жизненно важные органы.

Классификация заболевания

Фиброз классифицируют в зависимости от органа, который он захватывает.

Фиброз легких:

фиброторакс;
легочный фиброз:

муковисцидоз,
идиопатический фиброз легких;

радиационно-индуцированное поражение легких (после лечения онкологических заболеваний).

Фиброз печени:

переходный фиброз – продвинутая стадия фиброза печени, проявляющаяся во время прогрессирующих форм хронических заболеваний печени,
цирроз.

Фиброз мозга:

глиальный шрам.

Фиброз сердца:

фиброз миокарда:

интерстициальный фиброз, описанный при застойной сердечной недостаточности, гипертонии и старении организма,
замещающий фиброз, который указывает на перенесенный инфаркт миокарда.

Другие фиброзы:

артериальная жесткость,
фиброзная дисплазия кости,
артрофиброз (коленного, плечевого, других суставов),
хроническая болезнь почек,
болезнь Крона,
контрактура Дюпюитрена,
келоидные рубцы кожи,
фиброз средостения,
миелофиброз костного мозга,
фиброзные изменения молочной железы,
болезнь Пейрони,
нефрогенный системный фиброз кожи,
прогрессирующий массивный фиброз легких — осложнение пневмокониоза угольщиков,
забрюшинный фиброз,
склеродермия / системный склероз,
некоторые формы адгезивного капсулита.

Классификация фиброза основывается на распространении патологического процесса по органу.

Локальное разрастание соединительной ткани – очаговый фиброз. Патология имеет четкие границы, возможно появление нескольких очагов фиброза на одном типе ткани. Очаговый фиброз также может рассматриваться как начальная стадия диффузного фиброза.
Тотальный, или диффузный фиброз – характеризуется обширным поражением ткани различных органов. Диагностируется на поздних стадиях развития процесса.
Кистозный фиброз. Рассматривается специалистами как отдельная патология, которая развивается в результате обменных нарушений.

Симптомы фиброза

В зависимости от локализации фиброза развивается различная клиническая картина.

Пневмофиброз чаще всего проявляется одышкой, которая сначала возникает только во время активных физических нагрузок, а по мере прогрессирования процесса даже в покое. Состояние пациента характеризуется как средней тяжести: поступают жалобы на слабость и быструю утомляемость. При выраженном патологическом процессе развивается сопутствующее заболевание — легочное сердце. Наиболее часто фиброз формируется в корнях легких и крупных бронхах.

Фиброз печени проявляется развитием гипертензии печеночного генеза (портальной гипертензии). Этот вид гипертензии плохо купируется, у больного появляются отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличиваются печень и селезенка. Пациенты жалуются на чувство тяжести в правом боку, выраженный кожный зуд. В дальнейшем манифестируют различные кожные высыпания.

Фиброз молочной железы (развивается только у женщин) характеризуется хорошо пальпируемыми уплотнениями в молочной железе. Внешне такой фиброз может проявляться гиперемией кожного покрова над местом поражения.

При фиброзе матки (фиброматозе матки) ее структурные слои заменяются соединительной тканью. Женщину могут беспокоить кровянистые выделения в середине цикла, более сильные болезненные ощущения во время менструации, дискомфорт при половом акте.

Фиброз суставов проявляется скованностью движений и болью в коленях, запястьях и бедрах.

Фиброз сухожилий может привести к таким состояниям, как контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз), которая вызывает деформацию пальцев рук.

Диагностика фиброза

В зависимости от локализации и причины фиброзных образований могут потребоваться различные диагностические процедуры:

Фиброз мышц — Физкультурно-оздоровительный центр «Равновесие»

Фиброз представляет собой разрастание соединительных тканей с целью изоляции очагов воспаления. Фиброз может образоваться в любом органе, в том числе он может затронуть и мышцы. Постепенно соединительная ткань начинает замещать собой мышечную, что приводит к тому, что мускулатура теряет способность проводить нервные импульсы и сокращаться в ответ на раздражители.

Причиной образования очага воспаления может послужить любой сильный спазм или зажим мышцы, в месте которого немедленно образуется отек. Вокруг этой отечности и начинает разрастаться фиброзное кольцо, мешающее распространению воспаления дальше. Мышцы, в которых количество соединительной ткани превышает количество мышечных волокон, теряют подвижность, эластичность, увеличиваются в размерах и начинают давить на кровеносные сосуды и прилегающие органы. В месте образования фиброзного кольца прощупывается твердый плотный комок, изменяется пигментация кожи, могут возникать язвы и гнойники.

При разрастании соединительной ткани больные испытывают постоянные сильные боли, область поражения краснеет и отекает, движения становятся затруднены. В зависимости от того, где находится пораженная область, могут ощущаться затруднение глотания и дыхания, боли в глазах, голове, ногах, мышечная слабость, постоянное состояние усталости и разбитости.

Причиной возникновения фиброза может послужить:

1. Травма опорно-двигательного аппарата

2. Инфекция, затрагивающая костно-мышечные структуры

3. Лучевая болезнь

4. Употребление наркотических препаратов

5. Долговременное применение некоторых антибиотиков, лекарств от аритмии, препаратов для химиотерапии.

Абонемент позволит вам сэкономить до 20% стоимости услуг, заказанных по отдельности.

Диагностика фиброза обычно не составляет труда, т.к. основной клинический симптом, образование уплотнения в мышце, заметен в ходе физикального осмотра. Однако, больному обязательно должно быть назначено полное обследование для выявления всех очагов воспаления и выяснения причин их возникновения.

Лечение фиброза мышц обычно консервативное. Во-первых, для улучшения состояния необходимо устранить причину воспаления. Во-вторых, для уменьшения воспалительного процесса могут быть использованы цитостатики, глюкокортикостероиды и купренил, который снижает концентрацию фибропластов. Для ускорения кровообращения могут быть дополнительно назначены сосудистые препараты и местно-раздражающие мази.

Естественно, лечение фиброза мышц невозможно без массажа, физиотерапии и специальной лечебной гимнастики. Целью этих мероприятий является улучшение кровообращения, уменьшение застойных явлений и отеков. Кроме того, интенсивная проработка мест уплотнений буквально разбивает и выводит фибропласты из тканей. Еще одной целью назначения гимнастики и массажа является тренировка ослабленных мышц и приведение их в тонус.

российские учёные нашли способ восстановления лёгких после COVID-19 — РТ на русском

Короткая ссылка

16 июня 2020, 21:23

Арсений Скрынников

Российские учёные предложили новый способ профилактики и лечения изменений, происходящих в органах в результате фиброза — уплотнения соединительных тканей и формирования рубцов. Такие изменения возникают в том числе в лёгких из-за коронавирусной инфекции. В основе метода — восстановление тканей с помощью компонентов стволовых клеток человека. После проверки данного подхода на животных исследователи планируют перейти к клиническим испытаниям.

Gettyimages.ru
© emreogan

Сотрудники Института регенеративной медицины Медицинского научно-образовательного центра МГУ им. М.В. Ломоносова нашли способ восстановления тканей различных органов, повреждённых в результате фиброза. Он подходит для профилактики и лечения осложнений в лёгких после COVID-19. Об этом сообщается в журнале Cells.

Разрастание, уплотнение соединительной ткани органов и возникновение рубцов (фиброз) — частое и очень опасное осложнение при различных заболеваниях. В условиях пандемии COVID-19 особенно актуальной проблемой стал фиброз лёгких. Вызванные коронавирусом изменения могут привести к нарушению работы лёгких. Во многих случаях фиброзные изменения считаются необратимыми и часто приводят к прогрессированию хронических лёгочных заболеваний.

Для решения этой проблемы учёные МГУ прибегли к методам регенеративной медицины — лечению компонентами особых стволовых клеток (мезенхимных стромальных клеток, или МСК). Результаты проведённых экспериментов показали, что выделяемые этими клетками внеклеточные везикулы способны разрушать патологию и предотвращать появление рубцов.

«Для фиброза лёгких практически нет лечения. С появлением COVID-19 проблема усугубилась — даже бессимптомное течение болезни часто приводит к тяжелейшей дыхательной недостаточности. В своём исследовании мы показали, что определённые компоненты МСК способны препятствовать возникновению рубцов и даже вызывать реверсивные изменения», — сообщила в беседе с RT автор исследования — заведующая лабораторией репарации и регенерации тканей Института регенеративной медицины МГУ Анастасия Ефименко.

Также по теме

«Явление древнее, даже античное»: российский учёный — о регенеративной медицине и лечении стволовыми клетками

Регенеративная медицина — терапия, при которой восстановление повреждённых тканей осуществляется с помощью стволовых клеток. Данный…

Обладающие лечебным эффектом внеклеточные везикулы изучены пока в рамках фундаментального исследования. По словам Анастасии Ефименко, в настоящее время метод проходит проверку на животных, а затем его ждут клинические испытания. В случае успешного прохождения этих стадий можно будет приступать к лечению — брать МСК у самих пациентов или у доноров, а затем выделять необходимые для лечения компоненты.

«Наши исследования направлены не только на профилактику и лечение фиброза лёгких. Метод восстановления тканей органов с помощью секреции МСК найдёт применение и в других областях, в том числе при лечении мужского бесплодия. Доклинические исследования постараемся завершить в течение года», — поделилась планами с RT Анастасия Ефименко.

Ошибка в тексте? Выделите её и нажмите «Ctrl + Enter»Ранее на эту тему:

Фиброз легких и короновирус — Мегионская городская больница

Четверг, 23 Апреля 2020

Без еды человек может прожить в среднем 60 дней. Без воды максимум 10 дней. Без дыхания человеку хватает 5-7 минут, после чего наступает коллапс и гибель. Это говорит о том, что дыхательная функция самая важная для осуществления жизнедеятельности человеческого организма. Сам процесс дыхания осуществляется рефлекторно, то есть бессознательно, и главный орган дыхания – это наши лёгкие. Название это связано с тем, что, когда при разделке туши животного внутренности складывают в ёмкость с водой, лёгкие держатся на воде, а остальные органы тонут.

По сути — лёгкие – это подушка наполненная воздухом, который содержится в миллионах альвеол, из которых состоят легкие. Это крошечные пузырьки, похожи на виноградинки, наполненные воздухом. Площадь поверхности человеческих легких примерно равна площади теннисного корта. То есть если расстелить наши легкие, словно одеяло, а эластичность и растяжимость лёгочной ткани позволяет это сделать, то альвеолы улягутся ровным слоем по площади равной площади теннисного корта. Если смотреть на этот процесс с точки зрения механики и биохимии, то, наверное, все поймут, что подобное инженерное решение доступно только высшему разуму. Уложить в грудную клетку целый теннисный корт, как вам такое решение?

Теперь мы понимаем, насколько опасны болезни органов дыхания и особенно всё, что связано с воспалительным процессом в лёгких. Скорость, с которой может наступить летальный исход, если вовремя, не приступить к лечению, чрезвычайно высока, и по скорости сравнима с инфарктом миокарда.

Серьёзнейшее заболевание лёгких это фиброз лёгких. Фиброз – это воспаление альвеол, в результате чего, утрачивается эластичность легочной ткани и как результат, все биохимические процессы в легких, такие как прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол, затрудняются. Эластичная легочная ткань становится фиброзной(рубцовой), грубеет и легкие уже не могут растягиваться и сжиматься, как это происходит, когда они здоровы.

Теряя эластичность, они не могут выполнять дыхательную функцию. Так же и происходит если человек заражен болезнью COVID-19, и белеет в тяжелой форме. Патогенез заболевания до конца не изучен. Вирус проникает через верхние дыхательные пути по типу ринофаринготрахеита. Известны случаи воспаления бронхо-легочной системы у детей, подавляет иммунную защиту организма, что приводит к активации бактериальной или грибковой флоры.

Если входными воротами является слизистая органов дыхания, развивается ОРВИ. Коронавирусная инфекция не имеет специфической симптоматики. Заболевание проявляется клиническими признаками, сходными с таковыми при аденовирусной, парагриппозной, риновирусной инфекции. Обильные выделения из носа сначала имеют водянисто-серозный характер, а затем становятся слизистыми. Вирусы ослабляют иммунную защиту организма, присоединяется бактериальная инфекция, отделяемое слизистой носа становится слизисто-гнойным. У больных воспаляется слизистая гортани, увеличиваются регионарные лимфоузлы.

У больных появляется небольшая слабость, познабливание, ломота в конечностях. У них бледнеют кожные покровы, краснеет и отекает слизистая носа, появляется гиперемия зева. На языке возникает белый налет. Аускультативно обнаруживают жесткое дыхание без хрипов.

Через 5-7 дней наступает выздоровление. В тяжелых случаях воспаление опускается на нижние отделы респираторного тракта, появляются симптомы воспаления гортани, трахеи и бронхов: сухой грубый кашель, боль в груди, одышка, свистящие хрипы. У маленьких детей и ослабленных лиц возможно развитие пневмонии или бронхита.

В запущенных случаях у ослабленных и истощенных больных развиваются тяжелые осложнения:

Пневмония – самое опасное осложнение коронавирусной инфекции. У больных появляется лихорадка, кашель и прочие признаки инфекционного поражения легких.

Бронхит — бактериальное воспаление бронхов, проявляющееся сухим или влажным кашлем.

Синуситы развиваются в результате присоединения бактериальной инфекции. У больных постоянно закладывает нос, болит голова, повышается температура тела, отделяемое полости носа становится гнойным.

К менее распространенным, но не менее тяжелым, осложнениям относятся: отит, миокардит, менингоэнцефалит.

Атипичная пневмония — самое частое и опасное осложнение коронавирусной инфекции. Заболевание имеет острое начало. Основными симптомами болезни являются: лихорадка, озноб, головная боль, миалгия, общая слабость, головокружение. Интоксикационный синдром является основным клиническим признаком пневмонии. При этом катаральные симптомы уходят на второй план.

У больных во время осмотра обнаруживают бледность кожи, цианоз губ и ногтей, учащение сердечных сокращений, повышение артериального давления. Атипичная коронавирусная пневмония при отсутствии лечения может привести к развитию острой дыхательной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии, спонтанного пневмоторакса, легочно-сердечной недостаточности, токсического миокардита, нарушению сердечного ритма. Эти патологии часто заканчиваются скоропостижной смертью больных.

Пресс-центр «Мегионская городская больница»

Шрамы в прошлом: в России создается лекарство от рубцов | Статьи

Ученые МГУ ищут лекарство от фиброза — рубцевания после повреждения органов. В своих поисках они обратили внимание на многократную регенерацию эндометрия — слизистой оболочки матки. Проведенные опыты показали, что клетки эндометрия действительно обладают рядом уникальных регенеративных свойств. Пока исследование находится в начальной стадии, однако в случае успеха оно позволит найти средство борьбы с фиброзом, которое будет применимо как для женщин, так и для мужчин.

Чудеса регенерации

Процесс разрастания соединительной ткани с появлением рубцов, называемый фиброзом, происходит по разным причинам: от хронических инфекционных заболеваний до травмы или облучения. Этот процесс эволюционно важен для поддержания целостности органа, однако после рубцевания становится невозможной регенерация — полное восстановление исходной структуры ткани. Развитие фиброза лежит в основе формирования шрамов на коже, цирроза печени, снижения функции легких и многих других проблем.

Исследователи Медицинского научно-образовательного центра (МНОЦ) МГУ им. М.В. Ломоносова выяснили, что в менструальной крови и эндометрии содержатся вещества, способные ускорить процессы регенерации тканей и остановить фиброз.

Ученые обратили внимание на то, что эндометрий регулярно подвергается различным повреждениям во время менструаций, а также родов и гинекологических операций, и при этом, если нет патологий, заживает без образования рубцов. Причем этот процесс эффективно повторяется 200–300 раз за время жизни женщины. Если бы аналогичным образом повреждали сотни раз кожу, рубцевание было бы неизбежным, сообщил заведующий лабораторией генно-клеточной терапии Института регенеративной медицины МНОЦ МГУ Павел Макаревич.

— Мы выделили клетки эндометрия и сравнили их с клетками других тканей и органов, чтобы найти их уникальные регенеративные свойства, — отметил ученый. — Кроме того, мы проанализировали реакцию менструальной и венозной крови на запуск фиброза в различных клетках и обнаружили ряд интересных закономерностей.

Исследование подтвердило гипотезу о том, что в менструальной крови содержатся вещества, запускающие регенерацию и блокирующие фиброз. Оказалось, что сыворотка менструальной крови блокировала фиброз, а сыворотка крови из вены, похожая на раневое отделяемое, которое появляется на коже при травме, напротив, стимулировала появление признаков фиброза в клетках.

Ученые предположили, что за это, вероятно, отвечают особые вещества, которые выделяются стволовыми клетками эндометрия, в том числе так называемые факторы роста. Это естественные соединения, способные стимулировать рост и дифференцировку клеток. Именно они обуславливают регенеративный потенциал эндометрия. Какой именно фактор роста или другой участник процесса окажется наиболее важным для данного процесса, ученым еще предстоит выяснить.

Не только для женщин

Пока ученые находятся в начальной стадии исследования, однако в случае успеха они смогут создать лекарство или методику борьбы с фиброзом, которые будут применимы и для других тканей и органов. Препарат будет подходить как для женщин, так и для мужчин.

— Конечно, самой менструальной крови там не будет, для медицинского применения она непригодна, — отметил Павел Макаревич. — Однако если мы сможем определить вещества, которые обладают противофиброзным действием, то сможем либо наращивать эти белки в культуре, либо создать их химические аналоги. В любом случае спектр болезней, последствия которых можно будет корректировать с помощью такого подхода, огромен, поэтому это не вопрос лишь репродуктологии или хирургии. Решение данной задачи важно для многих направлений медицины, в том числе и для регенеративной, где выращивание ткани в случае развития фиброза становится невозможным.

В дальнейшем при доклинических исследованиях перспективные молекулы можно будет вводить прямо в области повреждения, например в раны на коже, и оценивать, как происходит регенерация и насколько этот подход безопасен, сообщила «Известиям» старший научный сотрудник Института регенеративной медицины МНОЦ Анастасии Ефименко.

Лекарство от бесплодия

Авторы исследования представили очень ценные для медицинской науки результаты, уверен директор Института регенеративной медицины Научно-технологического парка биомедицины Сеченовского университета Петр Тимашев.

— Фиброз тканей является важнейшей, но до сих пор не решенной медицинской проблемой. Несмотря на интенсивные исследования, в клинической практике отсутствуют эффективные и безопасные лекарства, способные предотвратить или обратить фиброз вспять, — сказал эксперт. — Изучаемые в МГУ антифибротические свойства менструальной крови и эндометрия, безусловно, являются перспективными, и это направление исследований необходимо развивать. Когда будут определены и выделены антифибротические компоненты крови, перед нами откроются новые возможности контроля обратимости фиброзных процессов.

Однако, как считает Петр Тимашев, ученым остается решить еще ряд вопросов. Например, известно, что после кесарева сечения на матке остаются рубцы, то есть предполагаемые антифибротические свойства стволовых клеток эндометрия не предотвращают данный процесс.

Первым и наиболее вероятным практическим приложением выявленных свойств веществ, содержащихся в менструальной крови, может стать эффективный препарат от женского бесплодия, вызванного фиброзом эндометрия. Он может произойти вследствие инфекционных заболеваний и по ряду других причин.

Работы по исследованию свойств компонентов менструальной крови и эндометрия поддержаны грантами Российского научного фонда и Российского фонда фундаментальных исследований.

Фиброз тканей: патомеханически нерешенная проблема и страшная клиническая проблема — Eckes — 2017 — Experimental Dermatology

Фиброз определяется как замещение здоровой ткани чрезмерным отложением внеклеточного матрикса, постепенно приводящее к нарушению и, наконец, к потере исходного архитектура и функция тканей. Рубцы и фиброз тканей представляют собой серьезные нерешенные медицинские проблемы, приводящие к увеличению заболеваемости и смертности.1 Первоначальное повреждение тканей может быть результатом множества острых или хронических раздражителей, включая аутоиммунные реакции, инфекции или механическое повреждение (s1).Подробные механизмы того, как повреждение ткани приводит к фиброзу ткани и как фиброз может быть терапевтически нарушен или обращен вспять, все еще плохо изучены (s2, s3). Требуется тщательное исследование основных молекулярных и клеточных компонентов для улучшения терапевтических возможностей для лечения часто разрушительных профибротических состояний здоровья.

В своей недавней рукописи Raker et al.2 сравнили динамику популяций миелоидных клеток во время фиброза кожи на двух моделях мышей, которые использовали повторяющиеся локальные аппликации либо хлорноватистой кислоты (HOCl), либо блеомицина для стимулирования профибротического тканевого ответа.В то время как оба агента вызывали значительный местный фиброз кожи в течение 28 дней, авторы сообщают о различиях и более выраженном фиброзном ответе в модели HOCl. В них фиброзные поражения характеризовались смешанным инфильтратом воспалительных клеток, характеризуемым T, B, дендритными (DC) и миелоидными клетками. Интересно, что ускоренный фиброзный ответ в модели HOCl сопровождался увеличением миелоидных клеток CD11b ⁺, обнаруживаемых на ранней стадии развития фиброза.

Исследование подтверждает критическое взаимодействие между миелоидными клетками и развитием фиброза кожи. Фактически, за последнее десятилетие моноциты / макрофаги стали рассматриваться как «главные регуляторы воспаления и фиброза» 3. Более того, как Raker et al. Было отмечено, что для ограничения инициирования необратимого профибротического каскада, скорее всего, необходимо будет нацелить ранний воспалительный инфильтрат. В соответствии с этим предположением, исследования последних нескольких лет были сосредоточены на определении функции миелоидных клеток, которые присутствуют на разных стадиях реакции заживления ран.Несколько исследований в различных системах органов показали, что макрофаги играют разные роли на последующих стадиях ремоделирования и восстановления тканей (s4, s5). Однако подробные механизмы того, как клетки линии моноцитарно-макрофагальной линии специфически взаимодействуют с клетками линии фибробластов и / или вносят вклад в сложную клеточную сеть, и как эти взаимодействия приводят к ремоделированию соединительной ткани, в конечном итоге приводящему к фиброзу ткани, только начинают проявляться. появляться.

Недавнее исследование Amini-Nik и его коллег выявило прямой контакт между макрофагами и фибробластами для эффективного и своевременного заживления кожных ран.Исследование показало, что специфическая для миелоидных клеток экспрессия β-катенина является критическим регулятором миграции макрофагов и адгезии к фибробластам, что в конечном итоге влияет на синтез TGF-β, первичной профибротической эффекторной молекулы (s6). Более того, Книппер и др. 4 недавно продвинули понимание того, как иммунные сигналы 2-го типа контролируют фиброз, показав, что макрофаги ран, стимулированные IL-4 / IL-13, критически влияют на сборку коллагеновых фибрилл и перекрестное сшивание. Эти два процесса являются ключевыми для архитектуры внеклеточного матрикса и функции тканей 5, 6, (s7 – s9).Идентификация этих усовершенствованных механизмов диалога миелоидная клетка-фибробласт может открыть новые стратегии антифибротических терапевтических вмешательств, направленных на иммунный ответ. Это становится особенно интересным в свете соединений, которые в настоящее время проходят клинические испытания в отношении других болезненных процессов (s10).

Другой важный аспект, поднятый в работе Raker et al. Это вопрос, в какой степени и блеомицин, и модель HOCl воспроизводят патогенетически значимые процессы при склеродермии или, возможно, при любом другом клинически значимом состоянии фиброза кожи / тканей.Это серьезная неудовлетворенная потребность в идентификации подходящих животных моделей для изучения различных фиброзных состояний / заболеваний. Модель вызванного блеомицином фиброза кожи, созданная Ямамото и др. (7) в 1999 г., характеризуется инфильтрацией мононуклеарных клеток в пораженную кожу, развитием антинуклеарных антител и утолщением дермы, которое сохраняется в течение как минимум 6 недель после прекращения курения. лечения. Точный механизм, с помощью которого блеомицин вызывает фиброз кожи, все еще неясен, и считается, что причинную роль играют несколько факторов, включая остановку клеточного цикла, расщепление ДНК, приводящее к продукции активных форм кислорода (АФК), и его последствия в виде повреждения клеток7; (s11, s12).HOCl также генерирует АФК и вызывает перекисное окисление липидов, посттрансляционные модификации белков, разрушение цепи переноса электронов и утечку кофакторов гема, вместе провоцируя воспалительную реакцию, которая в конечном итоге способствует развитию фиброза в этой модели (s13, s14).

Склеродермия — это парадигма профибротического аутоиммунного заболевания человека. Лежащая в основе патофизиология все еще не полностью изучена, и, следовательно, возможности эффективного лечения ограничены8; (s15).Неоднородность заболевания препятствует фундаментальным научным исследованиям и клиническим испытаниям. В дополнение к моделям блеомицина и HOCl, использованным в статье Рейкера, были разработаны другие модели животных, у всех которых развивается фиброз. Анализ этих моделей предоставил ценную механистическую информацию, но также показал, что ни одна модель на животных не воспроизводит все фазы и клинические подмножества склеродермии (s16, s17). Таким образом, две модели, использованные Raker et al. отражают воспалительную и аутоиммунную фазы, предшествующие фиброзу, но они не проявляют характерной васкулопатии, связанной с заболеванием человека.Эти изменения лучше возникают у трансгенных мышей Fra-2, у которых развивается фиброз легких и кожи в отсутствие аутоиммунитета (s18). Сравнение этих различных моделей ясно показывает, что исследование патофизиологии склеродермии на животных моделях должно уделять особое внимание определенным фазам процесса болезни. Этой цели следуют в недавнем исследовании M. Whitfield и соавторов, которые сообщили об обширном анализе профилей экспрессии генов у многих пациентов с различными подгруппами системного склероза, которые они сравнили с профилями четырех различных моделей мышей.9 На основании этого анализа группа коррелировала модель индуцированного блеомицином фиброза с воспалительной подгруппой пациентов, демонстрирующих высокую экспрессию регулируемых IL13 и активированных TGFβ генов. Таким образом, это исследование подтверждает критическую связь между подмножествами воспалительных клеток, отдельными подмножествами пациентов и конкретными моделями мышей. Кроме того, эта работа также четко подчеркивает необходимость проведения сравнительных исследований в нескольких клинических центрах на национальном и международном уровне для создания банков тканей, которые позволяют переводить экспериментальные результаты на мышиных моделях и тестировать новые эффективные лекарства (s19, s20).

Благодарности

BE и SAE написали статью. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Мы ценим стимулирующую дискуссию с Томасом Кригом и группами в SFB 829. Исследования фиброза в группах Eckes и Eming поддерживаются Deutsche Forschungsgemeinschaft через SFB 829.

Конфликт интересов

Авторы заявили об отсутствии конфликта интересов.

Что такое фиброз?

Термин фиброз описывает развитие волокнистой соединительной ткани как репаративный ответ на травму или повреждение. Фиброз может относиться к отложению соединительной ткани, которое происходит как часть нормального заживления, или к избыточному отложению ткани, которое происходит как патологический процесс. Когда фиброз возникает в результате травмы, используется термин «рубцевание». Ниже описаны некоторые из основных типов фиброза, возникающих в организме.

Изображение предоставлено: SciePro / Shutterstock.com

Легочный фиброз

Легочный фиброз относится к ряду состояний, которые вызывают интерстициальное повреждение легких, за которым следует фиброз и, в конечном итоге, потеря эластичности легких. Эти состояния приводят к таким симптомам, как постоянный кашель, боль в груди, затрудненное дыхание и усталость. Легочный фиброз может возникать как вторичное состояние при различных других заболеваниях, но во многих случаях основная причина не ясна, и используется термин идиопатический легочный фиброз.

Легочный фиброз можно разделить на следующие три типа:

Замещающий фиброз — это происходит в ответ на повреждение легких, вызванное инфарктом или инфекцией, такой как пневмония или туберкулез.
Очаговый фиброз — это реакция на раздражение вдыхаемыми веществами, которые затем переносятся макрофагами в близлежащие лимфатические ткани. В лимфатической ткани начинается процесс фиброза. Воздействие кремнезема или асбеста на рабочем месте является распространенным примером воздействия веществ, которые могут вызвать эту форму легочного фиброза.
Диффузная паренхиматозная болезнь легких (DPLD) — возникает при фиброзирующем альвеолите, который проявляется идиопатическим фиброзом легких. DPLD также возникает при внешнем аллергическом альвеолите, когда возникает диффузное воспаление легочной ткани в ответ на вдыхание пылевых антигенов, таких как перхоть животных.

Во многих случаях основное заболевание, вызывающее фиброз легких, развивается в течение многих лет, что означает, что у людей часто возникает заболевание в более позднем возрасте, с пиком заболеваемости между 50 и 70 годами.Состояние, по-видимому, одинаково влияет на мужчин и женщин.

Некоторые из факторов риска фиброза легких включают:

Во многих случаях фиброз легких можно лечить с помощью комбинации профилактических мер и лекарств, хотя некоторым пациентам может потребоваться трансплантация легких.

Примеры профилактических мер включают отказ от курения, избегание воздействия известных раздражителей, посещение любых прививок от гриппа и кислородную терапию. Некоторые из лекарственных средств, которые можно использовать, включают иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды или антифибротические средства, такие как циклоспорин или колхицин.Если пациенты не реагируют на какие-либо из этих мер, врач может обсудить вариант трансплантации легкого.

Цирроз печени

Цирроз — это рубцовая ткань и узелки, которые замещают ткань печени и нарушают ее функцию. Заболевание обычно вызывается алкоголизмом, жировой болезнью печени, гепатитом B или гепатитом C.

Печень отвечает за несколько важных функций, таких как детоксикация определенных веществ в организме, выработка необходимых питательных веществ и очистка крови.Каждый раз, когда печень подвергается стрессу или травме, она пытается регенерировать и при этом образует рубцовую ткань. По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании цирроза печень перестает работать должным образом. Цирроз не вызывает симптомов до тех пор, пока повреждение не станет обширным, после чего он может вызвать широкий спектр симптомов. Примеры включают:

Склонность к раннему кровотечению или синякам
Усталость
Желтуха или пожелтение кожи и глаз
Асцит или скопление жидкости в брюшной полости
Похудание
Зуд кожи
Тошнота
Отеки ног
Дезориентация и сонливость
Невнятная речь
Развитие сосудов паучьей формы под поверхностью кожи

Если цирроз печени обнаружен и диагностирован на ранних стадиях заболевания, можно предотвратить дальнейшее повреждение печени.Лечение зависит от стадии заболевания и основной причины цирроза, но общая цель — замедлить прогрессирование заболевания и облегчить симптомы. Это может включать следующие подходы:

Лечение алкогольной зависимости, часто с помощью программ реабилитации для алкоголиков
Планы по снижению веса для людей с циррозом, вызванным неалкогольной жировой болезнью печени
Лекарство, которое может помочь предотвратить повреждение печени, вызванное гепатитом B или C
Препараты для облегчения таких симптомов, как боль, усталость и зуд

Когда цирроз печени прогрессирует, пересадка печени с использованием донорского органа может быть единственным вариантом для некоторых пациентов.Пациенту, которому предстоит трансплантация, необходимо пройти всестороннее обследование, чтобы убедиться, что он достаточно здоров, чтобы пройти процедуру. Пациентам с алкогольными заболеваниями также необходимо воздерживаться от употребления алкоголя в течение как минимум шести месяцев.

Изображение предоставлено: Катерина Кон / Shutterstock.com

Сердечный фиброз

Области сердца, поврежденные инфарктом миокарда, могут подвергнуться фиброзу. Сердечный фиброз может поражать клапаны сердца, а также мышцы, которые становятся жесткими и менее податливыми.Это может увеличить риск сердечной недостаточности.

Фиброциты обычно секретируют коллаген и поэтому необходимы для структурной поддержки сердца. Однако, когда эти клетки чрезмерно активированы, может возникнуть фиброз и утолщение трикуспидального клапана и легочного клапана. Эта потеря гибкости клапанов может в конечном итоге вызвать клапанную дисфункцию и сердечную недостаточность.

Было показано, что соединение, присутствующее в красном вине, под названием ресвератрол, замедляет прогрессирование сердечного фиброза, и другие методы, такие как ингибирование микроРНК, в настоящее время изучаются на животных моделях этого заболевания.

Список литературы

Дополнительная литература

Механизмы фиброза

Описание пути:

Фиброз — это рубцевание и уплотнение тканей, вызванное избыточным отложением белков внеклеточного матрикса (ЕСМ) миофибробластами в ответ на хроническое воспаление. Различные вредные раздражители, включая токсины, инфекционные патогены, аутоиммунные реакции и механический стресс, способны вызвать фиброзный клеточный ответ. Фиброз может поражать все ткани тела и, если его не остановить, может привести к отказу органа и смерти.Текущие исследования ключевых сигнальных путей, которые регулируют фиброгенез, выявили потенциальные терапевтические мишени, представляющие интерес, чтобы остановить прогрессирование фиброза и восстановить клеточную функцию.

В ответ на повреждение ткани миофибробласты, происходящие из ряда источников, включая резидентные фибробласты, мезенхимальные клетки, циркулирующие фиброциты и трансдифференцировку других типов клеток, инициируют реакцию заживления ран, реконструируя внеклеточную среду для восстановления целостности ткани и способствуя ее развитию. замена паренхиматозных клеток.Обычно эта профиброзная программа отключается по мере заживления тканей. Однако стойкое повреждение и повреждение приводят к нарушению регуляции этого процесса, что приводит к патологически избыточному отложению белков ЕСМ и, в сочетании с повышенной активностью миофибробластов, создает хроническую воспалительную среду с инфильтрацией макрофагов и иммунных клеток. В этой клеточной среде обильно высвобождаются цитокины и факторы роста, включая членов семейства трансформирующего фактора роста-бета (TGF-β) и Wingless / Int-1 (Wnt1), которые действуют как основные эффекторы фиброзного процесса.TGF-β и Wnt1 связываются со своими родственными рецепторами клеточной поверхности и инициируют передачу сигналов ниже по течению, что в конечном итоге приводит к ядерной транслокации модуляторов транскрипции Smad2 / 3 и CBP / β-Catenin, соответственно. Это приводит к усиленной экспрессии генов-мишеней, которые функционируют для дальнейшего усиления дифференцировки миофибробластов, а также продукции и секреции белков ЕСМ, включая коллаген, ламинин и фибронектин.

По мере того, как чрезмерное отложение ECM прогрессирует, структура матрицы изменяется и становится жесткой.Напряжение ECM ощущается клетками посредством механотрансдукции через рецепторы интегрина клеточной поверхности, которые активируют сигнальный путь Hippo и его первичные нижестоящие эффекторы YAP и TAZ. В еще одной петле прямой связи активированные YAP и TAZ перемещаются в ядро и вносят вклад в активацию профибротических генов, включая CTGF и PDGF, которые способствуют пролиферации и активации миофибробластов посредством пути PI3K / AKT / mTOR.

Несмотря на различные клеточные поражения и тканевый контекст, эти описанные механизмы являются отличительными признаками фиброза при ряде заболеваний.Примеры состояний, связанных с патологическим фиброзом, включают неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) и его предшественник неалкогольную жировую болезнь печени (НАЖБП), оба состояния, которые могут привести к печеночной недостаточности. Другие примеры включают идиопатический фиброз легких (IPF), алкогольную болезнь печени (ALD) и фиброз почек. В дополнение к повреждению органов, фиброз был вовлечен в прогрессирование рака, поскольку фиброзный ECM может стимулировать клеточную пролиферацию и изменять полярность клеток, что способствует развитию и росту опухоли.

Нацеливание на фиброз для лечения заболевания остается сложной задачей, поскольку воспалительная реакция, которая приводит к вредному отложению внеклеточного матрикса и рубцеванию, также необходима для благоприятных репаративных процессов. Дальнейшее выяснение клеточных и молекулярных механизмов, лежащих в основе фиброза, необходимо для разработки методов лечения, способных разделить эти разнородные эффекты и в конечном итоге привести к положительным клиническим результатам для пациентов.

Фиброз при заболевании соединительной ткани: роль миофибробластов и взаимодействия фибробластов и эпителиальных клеток | Исследования и терапия артрита

1.
Denton CP, Black CM, Abraham DJ: Механизмы и последствия фиброза при системном склерозе. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006, 2: 134-144. 10.1038 / ncprheum0115.

Артикул PubMed Google ученый
2.
Denton CP, Black CM: Склеродермия: клинические и патологические достижения. Лучшая практика Res Clin Rheumatol. 2004, 18: 271-290.

CAS Статья PubMed Google ученый
3.
Mayes MD: Эндотелин и антагонисты рецепторов эндотелина при системных ревматических заболеваниях. Rheum артрита. 2003, 48: 1190-1199. 10.1002 / арт.10895.

CAS Статья PubMed Google ученый
4.
Galiè N, Manes A, Branzi A: Эндотелиновая система при легочной артериальной гипертензии. Cardiovasc Res. 2004, 61: 227-237. 10.1016 / j.cardiores.2003.11.026.

Артикул PubMed Google ученый
5.
Ласки Дж. А., Броди А. Р.: Интерстициальный фиброз и факторы роста. Environ Mealth Perspect. 2000, 108: 751-762. 10.2307 / 3454412.

CAS Статья Google ученый
6.
Clozel M, Salloukh H: Роль эндотелина в фиброзе и антифибротический потенциал бозентана. Ann Med. 2005, 37: 2-12. 10.1080 / 078538

CAS Статья PubMed Google ученый

7.
Rodríguez-Pascual F, Redondo-Horcajo M, Lamas S: Функциональное взаимодействие между белками Smad и белком-активатором-1 регулирует опосредованную трансформирующим фактором роста β индукцию экспрессии эндотелина-1. Circ Res. 2003, 92: 1288-1295. 10.1161 / 01.RES.0000078491.79697.7F.

Артикул PubMed Google ученый
8.
Shi-Wen X, Rodriguez-Pascual F, Lamas S, Holmes A, Howat S, Pearson JD, Dashwood MR, du Bois RM, Denton CP, Black CM, et al: Constitutive ALK5-independent c- Активация N-концевой киназы Jun способствует сверхэкспрессии эндотелина-1 при фиброзе легких: свидетельство аутокринной петли эндотелина, действующей через рецепторы эндотелина A и B.Mol Cell Biol. 2006, 26: 5518-5527. 10.1128 / MCB.00625-06.

PubMed Central Статья PubMed Google ученый
9.
Шао Р., Ши З., Готвалс П.Дж., Котелянский В.Е., Джордж Дж., Рокки Д.К.: Клеточная и молекулярная регуляция продукции эндотелина-1 во время заживления ран печени. Mol Biol Cell. 2003, 14: 2327-2341. 10.1091 / mbc.02-06-0093.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый
10.
Rodriguez-Vita J, Ruiz-Ortega M, Rupérez M, Esteban V, Sanchez-López E, Plaza JJ, Egido J: Endothelin-1, через рецептор ET _A и независимо от трансформирующего фактора роста-β увеличивает соединительную ткань фактор роста ткани в гладкомышечных клетках сосудов. Circ Res. 2005, 97: 125-134. 10.1161 / 01.RES.0000174614.74469.83.

CAS Статья PubMed Google ученый
11.
Moussad EE, Brigstock DR: Фактор роста соединительной ткани: что в названии ?.Mol Genet Metab. 2000, 71: 276-292. 10.1006 / мг.2000.3059.

CAS Статья PubMed Google ученый
12.
Gore-Hyer E, Shegogue D, Markiewicz M, Lo S, Hazen-Martin D, Greene EL, Grotendorst G, Trojanowska M: TGF-бета и CTGF имеют перекрывающиеся и различные фиброгенные эффекты на почечные клетки человека. Am J Physiol Renal Physiol. 2002, 283: F707-F716.

Артикул PubMed Google ученый
13.
Chujo S, Shirasaki F, Kawara S, Inagaki Y, Kinbara T, Inaoki M, Takigawa M, Takehara K: Фактор роста соединительной ткани вызывает стойкую экспрессию гена коллагена proalpha2 (I), индуцированную трансформацией фактора роста-бета в модели фиброза мыши . J. Cell Physiol. 2005, 203: 447-456. 10.1002 / jcp.20251.

CAS Статья PubMed Google ученый
14.
Ammarguellat F, Larouche I., Schiffrin EL: Фиброз миокарда у крыс с гипертонической болезнью DOCA-соли: эффект антагонизма рецептора эндотелина ET _A.Тираж. 2001, 103: 319-324.

CAS Статья PubMed Google ученый
15.
Hocher B, Thone-Reineke C, Rohmeiss P, Schmager F, Slowinski T, Burst V, Siegmund F, Quertermous T, Bauer C, Neumayer HH и др .: Трангенные мыши с эндотелином-1 развивают гломерулосклероз, интерстициальный фиброз и кисты почек, но не гипертония. J Clin Invest. 1997, 99: 1380-1389. 10.1172 / JCI119297.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый
16.
Hocher B, Schwarz A, Fagan KA, Thone-Reineke C, El-Hag K, Kusserow H, Elitok S, Bauer C, Neumayer HH, Rodman DM и др.: Легочный фиброз и хроническое воспаление легких у трансгенных мышей ET-1 . Am J Respir Cell Mol Biol. 2000, 23: 19-26.

CAS Статья PubMed Google ученый
17.
Siracusa LD, McGrath R, Ma Q, Moskow JJ, Manne J, Christner PJ, Buchberg AM, Jimenez SA: тандемная дупликация в гене фибриллина 1 связана с мутацией плотной кожи мыши.Genome Res. 1996, 6: 300-313. 10.1101 / гр. 6.4.300.

CAS Статья PubMed Google ученый
18.
Lemaire R, Farina G, Kissin E, Shipley JM, Bona C, Korn JH, Lafyatis R: Мутантный фибриллин 1 от мышей с плотной кожей увеличивает включение во внеклеточный матрикс ассоциированного с микрофибриллами гликопротеина 2 и коллагена типа I. Rheum артрита. 2004, 50: 915-926. 10.1002 / арт.20053.

CAS Статья PubMed Google ученый
19.
Lemaire R, Korn JH, Schiemann WP, Lafyatis R: Изменения фибулина-2 и фибулина-5 у мышей tsk, связанные с дезорганизованными гиподермальными эластичными волокнами и кожными привязками. J Invest Dermatol. 2004, 123: 1063-1069. 10.1111 / j.0022-202X.2004.23471.x.

CAS Статья PubMed Google ученый
20.
Menon RP, Menon MR, Shi-Wen X, Renzoni E, Bou-Gharios G, Black CM, Abraham DJ: Опосредованное рибозимом молота подавление мутантного фибриллина-1 у мышей с плотной кожей: понимание функциональная роль мутантного фибриллина-1.Exp Cell Res. 2006, 312: 1463-1474. 10.1016 / j.yexcr.2006.01.011.

CAS Статья PubMed Google ученый
21.
Ямамото Т., Экес Б., Криг Т.: Блеомицин увеличивает устойчивые уровни мРНК коллагена I типа, фибронектина и декорина в фибробластах кожи человека. Arch Dermatol Res. 2000, 292: 556-561. 10.1007 / s004030000180.

CAS Статья PubMed Google ученый
22.
Distler JH, Jungel A, Huber LC, Schulze-Horsel U, Zwerina J, Gay RE, Michel BA, Hauser T, Schett G, Gay S и др.: Мезилат иматиниба снижает выработку внеклеточного матрикса и предотвращает развитие экспериментального кожного фиброза . Rheum артрита. 2007, 56: 311-322. 10.1002 / арт.22314.

CAS Статья PubMed Google ученый
23.
Vittal R, Zhang H, Han MK, Moore BB, Horowitz JC, Thannickal VJ: Эффекты ингибитора протеинкиназы, мезилата иматиниба, на эпителиальный / мезенхимальный фенотипы: значение для лечения фиброзных заболеваний.J Pharmacol Exp Ther. 2007, 321: 35-44. 10.1124 / jpet.106.113407.

CAS Статья PubMed Google ученый
24.
Santiago B, Gutierrez-Canas I, Dotor J, Palao G, Lasarte JJ, Ruiz J, Prieto J, Borras-Cuesta F, Pablos JL: местное применение пептидного ингибитора трансформирующего фактора роста-бета1 улучшает фиброз кожи, вызванный блеомицином. J Invest Dermatol. 2005, 125: 450-455. 10.1111 / j.0022-202X.2005.23859.x.

CAS Статья PubMed Google ученый
25.
Кимура М., Кавахито Ю., Хамагути М., Накамура Т., Окамото М., Мацумото Ю., Эндо Х., Ямамото А., Ишино Н., Вада М. и др.: SKL-2841, двойной антагонист MCP-1 и MIP-1 beta. , предотвращает вызванный блеомицином склероз кожи у мышей. Biomed Pharmacother. 2007, 61: 222-228. 10.1016 / j.biopha.2006.10.002.

CAS Статья PubMed Google ученый
26.
Tomasek JJ, Gabbiani G, Hinz B, Chaponnier C, Brown RA: Миофибробласты и механорегуляция ремоделирования соединительной ткани.Nat Rev Mol Cell Biol. 2002, 3: 349-363. 10.1038 / nrm809.

CAS Статья PubMed Google ученый
27.
Sawicki G, Marcoux Y, Sarkhosh K, Tredget EE, Ghahary A: Взаимодействие кератиноцитов и фибробластов модулирует экспрессию матриксных металлопротеиназ-2 и -9 и их ингибиторов. Mol Cell Biochem. 2005, 269: 209-216. 10.1007 / s11010-005-3178-х.

CAS Статья PubMed Google ученый
28.
Вернер С., Смола Х: паракринная регуляция пролиферации и дифференцировки кератиноцитов. Trends Cell Biol. 2001, 11: 143-146. 10.1016 / S0962-8924 (01) 01955-9.

CAS Статья PubMed Google ученый
29.
Вернер С., Гроуз Р.: Регулирование заживления ран с помощью факторов роста и цитокинов. Physiol Rev.2003, 83: 835-870.

CAS PubMed Google ученый
30.
Shephard P, Martin G, Smola-Hess S, Brunner G, Krieg T., Smola H: дифференцировка миофибробластов индуцируется в совместных культурах кератиноцитов и фибробластов и антагонистически регулируется эндогенным трансформирующим фактором роста-бета и интерлейкином-1. Am J Pathol. 2004, 164: 2055-2066.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый
31.
Zhang Y, Hu X, Tian R, Wei W, Hu W, Chen X, Han W, Chen H, Gong Y: ангиопоэтин-связанный фактор роста (AGF) поддерживает адгезию, распространение и миграцию кератиноцитов. , фибробласты и эндотелиальные клетки посредством взаимодействия с RGD-связывающими интегринами.Biochem Biophys Res Commun. 2006, 347: 100-108. 10.1016 / j.bbrc.2006.06.053.

CAS Статья PubMed Google ученый
32.
Zhang ZG, Bothe I, Hirche F, Zweers M, Gullberg D, Pfitzer G, Krieg T., Eckes B, Aumailley M: Взаимодействие первичных фибробластов и кератиноцитов с белками внеклеточного матрикса: вклад интегрина альфа2бета1. J Cell Sci. 2006, 119: 1886-1895. 10.1242 / jcs.02921.

CAS Статья PubMed Google ученый
33.
Shephard P, Hinz B, Smola-Hess S, Meister JJ, Krieg T., Smola H: Анализ роли эндотелина, TGF-бета и GM-CSF в дифференцировке миофибробластов кератиноцитами. Thromb Haemost. 2004, 92: 262-274.

CAS PubMed Google ученый
34.
Castanares C, Redondo-Horcajo M, Magan-Marchal N, Lamas S, Rodriguez-Pascual F: Требования рецептора трансформирующего фактора роста-бета для индукции гена эндотелина-1.Exp Biol Med (Maywood). 2006, 231: 700-703.

CAS Google ученый

Что это такое, причины, симптомы, тестирование и лечение

Обзор

Что такое фиброз легких?

Легочный фиброз — это группа серьезных заболеваний легких, поражающих дыхательную систему. Легочный фиброз рубцы и утолщение легочной ткани. Он воздействует на соединительную ткань в легких и альвеолах (воздушные мешочки в легких).

Повреждение легких со временем постепенно ухудшается. Твердые, жесткие ткани легких не расширяются так хорошо, как должны, что затрудняет дыхание. Легочный фиброз может вызвать одышку, когда вы выполняете рутинные дела, которые раньше никогда не казались утомительными.

Что такое альвеолы?

Альвеолы - это крошечные нежные воздушные мешочки в легких. Они помогают доставить кислород в кровоток при вдохе.

При фиброзе легких тонкие стенки этих воздушных мешков начинают рубцеваться и утолщаться.Когда это происходит, воздушным мешочкам становится труднее выполнять свою работу и доставлять кислород остальным частям тела.

Фиброз легких — неизлечимая болезнь?

Да, медицинские работники обычно считают фиброз легких неизлечимым заболеванием. Легочный фиброз — прогрессирующее заболевание (со временем ухудшается). Лечения нет, и в конечном итоге это приводит к смерти.

Многие факторы влияют на то, как долго и хорошо люди могут жить с фиброзом легких. Заболевание может ухудшаться быстро (в течение месяцев) или очень медленно (в течение многих лет).Новые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование болезни. Исследования по-прежнему сосредоточены на улучшении методов лечения.

Фиброз легких и ХОБЛ — одно и то же?

Нет, фиброз легких и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — это не одно и то же. Однако в чем-то они похожи. Легочный фиброз и ХОБЛ — это заболевания легких, которые со временем ухудшаются. Оба состояния могут затруднить дыхание.

Но эти условия по-разному влияют на ваши легкие:

Легочный фиброз: Поставщики классифицируют легочный фиброз как интерстициальное заболевание легких.Интерстициальные ткани — это клетки, которые составляют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри легких. Легочный фиброз повреждает эти клетки. Это редкое заболевание.
ХОБЛ: ХОБЛ — более распространенный тип заболевания легких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, относятся к типам ХОБЛ. При ХОБЛ ткань легких повреждается, альвеолы разрушаются, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).

Что такое идиопатический фиброз легких?

Идиопатический — это термин, который используют медработники, когда не могут определить причину заболевания.Идиопатический фиброз легких — наиболее распространенный тип интерстициального заболевания легких.

Насколько распространен фиброз легких?

Медицинским экспертам сложно точно определить, сколько людей страдают фиброзом легких. Согласно одному исследованию, идиопатический фиброз легких поражает не менее 200000 человек в США

Симптомы и причины

Что вызывает фиброз легких?

Многие факторы (например, курение) могут привести к фиброзу легких. Часто причина остается неизвестной (идиопатический фиброз легких).Некоторые типы легочного фиброза могут передаваться по наследству.

Кто более подвержен фиброзу легких?

Определенные факторы риска, такие как курение, могут повысить вероятность развития легочного фиброза. Но даже наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что однажды вы обязательно заболеете.

К другим факторам риска легочного фиброза относятся:

Пожилой возраст: У большинства людей с фиброзом легких он развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет.
Мужской биологический пол: Фиброз легких поражает больше мужчин, чем женщин. Однако в последние годы число случаев заболевания среди женщин увеличилось.
Курение: Курение сигарет увеличивает риск развития фиброза легких.
Работа с пылью или дымом : Регулярное вдыхание химикатов или опасных веществ может повредить легкие. Фермеры, владельцы ранчо, парикмахеры, камнерезы / полировщики и рабочие по металлу могут подвергаться повышенному риску.
Другие заболевания: В некоторых случаях другое заболевание (например, аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит или вирусная инфекция) приводит к фиброзу легких.
Другие факторы: Облучение, например лучевая терапия для лечения рака, может повредить ткань легких. То же самое и с некоторыми лекарствами, в том числе химиотерапией и некоторыми сердечными препаратами.

Может ли фиброз легких быть наследственным?

Медицинские эксперты считают, что люди могут унаследовать это заболевание через гены, передающиеся в семье. Однако наследственный фиброз легких встречается очень редко. Исследователям еще предстоит многое узнать о том, как (и какие) гены могут вызывать фиброз легких.

Каковы симптомы фиброза легких?

Легочный фиброз не влияет на всех одинаково. Многие распространенные, легко поддающиеся лечению состояния могут вызывать аналогичные симптомы. Иногда эти симптомы являются признаками простуды или инфекции верхних дыхательных путей.

Симптомы легочного фиброза включают:

Дыхание короткими неглубокими порывами.
Не проходит сухой кашель.
Усталость (сильная усталость, сколько бы вы ни спали).
Одышка, особенно во время или вскоре после тренировки.
Снижение веса, которое не является преднамеренным или легко объяснимым.

По мере прогрессирования болезни некоторые люди испытывают:

Клюшки, кончики пальцев рук или ног, которые выглядят по-разному, например, более широкие или более круглые.
Цианоз, голубоватая кожа (у светлокожих) или серая или белая кожа вокруг рта или глаз (у темнокожих) из-за недостатка кислорода в крови.

На что похож легочный фиброз?

Рубцы легких, вызванные фиброзом легких, затрудняют дыхание. Вам может казаться, что вы не можете отдышаться или глубоко дышать, как бы вы ни старались.

Диагностика и тесты

Как диагностируется фиброз легких?

Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни. Вам также нужно будет пройти медицинский осмотр, чтобы внимательно оценить свои симптомы. Они могут использовать стетоскоп, чтобы прислушиваться к вашему дыханию и прислушиваться к необычным звукам (например, треск).

Легочный фиброз очень похож на другие, более распространенные заболевания легких, что затрудняет диагностику. Ваш врач также может заказать один или несколько тестов для диагностики фиброза легких:

Анализы крови: Ваш поставщик медицинских услуг может назначить анализы крови, чтобы исключить другие заболевания или причины ваших симптомов. Лабораторные тесты также могут помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания (то, как оно влияет на ваше тело с течением времени) после постановки диагноза.
Визуализирующие тесты: Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут помочь исключить другие заболевания легких.Эти изображения могут четко показать рубцевание легких и могут подтвердить диагноз фиброза легких.
Дыхательные тесты: Эти тесты также называются легочными функциональными тестами. Различные устройства измеряют функцию и емкость легких (насколько хорошо работают ваши легкие).
Исследование десатурации кислорода: Этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Вы ходите шесть минут с прикрепленным к пальцу или лбу датчиком.
Биопсия: Хирург удаляет небольшой образец легочной ткани через небольшой разрез в ребрах.Медицинские работники иногда проводят биопсию легких, чтобы подтвердить диагноз фиброза легких.

Ведение и лечение

Можно ли обратить вспять фиброз легких?

К сожалению, повреждение легких из-за легочного фиброза необратимо (необратимо). Если поставить диагноз и начать лечение как можно раньше, ваши легкие смогут работать дольше и лучше.

Как лечится фиброз легких?

Большинство методов лечения фиброза легких направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Ваш врач может порекомендовать одно или несколько процедур:

Лекарство: Два лекарства — пирфенидон (Esbriet®) и нинтеданиб (OFEV®) — могут замедлить образование рубцов в легких. Эти лекарства могут помочь сохранить функцию легких.
Кислородная терапия: Дополнительный кислород помогает легче дышать. Это также может увеличить вашу энергию и силу.
Легочная реабилитация: Сохранение активности в этой специальной программе упражнений может улучшить то, насколько (или насколько легко) вы можете выполнять повседневные задачи или действия.
Пересадка легкого: Пересадка легкого заменяет одно или оба пораженных легкого здоровым легким (или легкими) от донора. Он предлагает потенциал для улучшения вашего здоровья и качества жизни. Трансплантация легких — серьезная операция, и не все подходят для этого. Спросите своего врача, имеете ли вы право на трансплантацию легких.

Можно ли вылечить фиброз легких?

На сегодняшний день лекарства от фиброза легких не существует. Но исследователи по всему миру работают над тем, чтобы это изменить.

Спросите своего поставщика, можете ли вы иметь право на участие в клиническом исследовании. Участие в продолжающемся исследовании может позволить вам попробовать один из новейших вариантов лечения фиброза легких.

Каковы осложнения фиброза легких?

Рубцовые ткани легкого с трудом доставляют кислород к остальному телу. Это напрягает правую часть сердца. Это может привести к повышению артериального давления в легких (так называемой легочной гипертензии). В тяжелых случаях это может вызвать сердечную недостаточность.

Профилактика

Могу ли я предотвратить фиброз легких?

К сожалению, фиброз легких нельзя предотвратить.

Перспективы / Прогноз

Как прогрессирует фиброз легких?

Симптомы легочного фиброза обычно развиваются медленно. Вы можете заметить расплывчатые признаки (или вообще не заметить симптомов) на ранних стадиях. Время, в течение которого симптомы ухудшаются, у всех разное.

Медицинские работники не могут легко предсказать, как прогрессирует фиброз легких.Ваши симптомы могут ухудшаться очень медленно, с годами. В некоторых случаях заболевание может довольно быстро (в течение месяцев) привести к тяжелым симптомам.

Какова продолжительность жизни людей с фиброзом легких?

Некоторые люди живут всего несколько месяцев после диагноза фиброз легких. Остальные живут несколько лет. На ваш прогноз влияют многие факторы. Даже ваш провайдер не может предсказать некоторые из этих факторов.

Если вам диагностировали фиброз легких, вы можете принять меры, чтобы помочь своему телу оставаться в наилучшей форме:

Будьте активными, чтобы не заболеть: Обращайте особое внимание на мытье рук и избегайте прямого контакта с больными, которых вы знаете.Наличие легочного фиброза означает, что ваше тело не может так легко излечиться от инфекций, с которыми другие люди могут бороться с небольшими усилиями.
Будьте в курсе вакцин: Рубцы легких затрудняют борьбу организма с инфекциями. Сделайте вакцинацию от пневмонии и гриппа (гриппа), чтобы свести к минимуму риск.
Придерживайтесь здоровых привычек: Оставайтесь активными и делайте правильный выбор продуктов питания. Больше отдыхайте и бросьте курить.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему провайдеру?

В некоторых случаях фиброз легких сразу усиливается.Вам следует позвонить своему врачу, если вы внезапно почувствуете большую разницу в симптомах.

Например, позвоните своему врачу, если вы кашляете намного сильнее, чем обычно, или если у вас есть другие симптомы, которые кажутся новыми или тревожными. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникнет затрудненное дыхание, которое вы не можете контролировать.

Записка из клиники Кливленда

Если у вас фиброз легких, вы, скорее всего, будете регулярно посещать пульмонолога (специалиста по легким) для регулярных контрольных посещений.Ваш лечащий врач будет работать с вами, чтобы сохранить вашу функцию легких и поддерживать максимально возможное качество жизни. Они помогут подобрать правильную комбинацию лекарств, поддерживающей терапии и клинических испытаний для лечения того, как фиброз легких влияет на вас. Связь с группой поддержки легочного фиброза может предоставить информацию из первых рук и дать совет от людей, которые столкнулись с аналогичными проблемами.

Исследователи определили нового виновника фиброза

Изображения срезов кожи мышей дикого типа (слева) и мышей, генетически модифицированных для развития фиброза кожи (справа).Срезы кожи окрашивали на эластин (зеленый), который присутствует в гораздо более высоких уровнях в фиброзных тканях кожи, и кератин (красный).

Международная группа исследователей определила новую молекулу, участвующую в фиброзе кожи, опасном для жизни заболевании, характеризующемся воспалением и уплотнением кожной ткани. Новое исследование является первым исследованием роли этой молекулы в фиброзе кожи и открывает путь к новым и улучшенным методам лечения этого заболевания.

Исследование раскрывает новый механизм развития фиброза в тканях кожи и потенциально может иметь отношение к другим органам, в которых развивается фиброз, таким как легкие, сердце, печень и почки, заявили исследователи.Команда, возглавляемая профессором биоинженерии Шини Варгезе из Калифорнийского университета в Сан-Диего и Колином Джаморой, биологом из совместной исследовательской лаборатории IFOM-inSTEM в Индии, опубликовала результаты 15 октября в выпуске Nature Communications .

«Мы определили новый компонент, который ранее не изучался как фактор, способствующий фиброзу», — сказал Варгезе. «Это открытие дает нам новое понимание того, как формируется фиброз, и может помочь нам разработать терапевтические стратегии, более эффективные, чем существующие.”

Фиброз — это состояние, при котором в органе развиваются жесткие волокнистые соединительные ткани, похожие на рубцовые ткани, образующиеся после травм. Заболевание может поражать различные ткани, в том числе кожные, легкие, сердце и печень. Из-за образования плотного волокнистого вещества фиброз приводит к тому, что пораженные ткани становятся жесткими, набухают и в конечном итоге теряют свои нормальные функции. Точный механизм развития фиброза еще четко не изучен, и нет никаких доказанных методов лечения или лечения этого заболевания.

В этом исследовании исследователи обнаружили, что молекула под названием фибулин-5 играет роль в развитии фиброза кожи у мышей. Фибулин-5 отвечает за образование эластина, белка, который позволяет коже возвращаться к своей первоначальной форме после растяжения. Эластин — это небольшой компонент соединительных тканей в организме, и мало что известно о его вкладе в развитие фиброза.

Поскольку значительная часть соединительной ткани состоит из коллагена, большинство исследований, посвященных первопричине фиброза, до сих пор было сосредоточено на перепроизводстве коллагена.Однако до сих пор роль менее распространенных белков, таких как эластин, в значительной степени игнорировалась.

«Клинические испытания по проверке эффективности потенциальных методов лечения многих известных фиброзных заболеваний до сих пор не принесли результатов. Наше исследование указывает на новый способ борьбы с этой изнурительной болезнью », — сказал Джамора.

Сосредоточившись на эластине, команда обнаружила, что развитие фиброза в тканях кожи связано с определенной молекулой: фибулином-5. Исследователи изучали мышей, которые были генетически модифицированы для развития фиброза кожи, и обнаружили значительно более высокие уровни фибулина-5 в тканях их кожи, чем у нормальных мышей.Высокие уровни фибулина-5 были также обнаружены в тканях кожи пациентов с фиброзом кожи. Исследователи объяснили, что повышенный уровень фибулина-5 приводит к образованию аномально большого количества эластина, а более высокий уровень эластина, вероятно, способствует усилению воспаления и уплотнению кожных тканей.

Исследователи также продемонстрировали, что удаление фибулина-5 из генно-инженерных мышей до того, как у них развился фиброз кожи, помогло предотвратить возникновение всех симптомов фиброза кожи, включая воспаление и уплотнение кожной ткани.

«Манипулирование уровнями фибулина-5 может быть терапевтической стратегией для лечения фиброза кожи», — сказал Варгезе.

«Дальнейшими исследованиями мы надеемся дать надежду на заболевание, которое является причиной примерно 30 процентов всех смертей во всем мире», — сказал Джамора.

В качестве следующего шага исследователи изучают методы подавления увеличения фибулина-5 и определяют, играет ли фибулин-5 роль в развитии фиброза в других органах, помимо кожи.Одна из их целей — перевести это доказательство концепции исследования на мышах в клинические испытания в будущем.

Работа была поддержана грантами Национального института артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний при Национальных институтах здравоохранения (NIH / NIAMS), Фонда склеродермии, а также основными фондами inStem и IFOM.

Легочный фиброз: признаки, симптомы и лечение

Определение

Фиброз — это разрастание волокнистой соединительной ткани.

Процесс обычно происходит при формировании рубцовой ткани для замещения нормальной ткани, утраченной в результате травмы или инфекции. Это ненормальное состояние, при котором фиброзная ткань распространяется на нормальные гладкие мышцы или другие нормальные ткани органа или замещает их.

Фиброз чаще всего встречается в сердце, легких, брюшине и почках.

Легочный фиброз (также называемый идиопатическим легочным фиброзом [IPF], интерстициальным диффузным легочным фиброзом или фиброзирующим альвеолитом) — это воспалительное заболевание легких, характеризующееся аномальным образованием фиброзной ткани между альвеолами.

Описание

Признаками идиопатического фиброза легких (IPF), прогрессирующего и смертельного заболевания легких являются воспаление альвеол (пространств в легких, где происходит обмен газов), повреждение тканей легких и прогрессирующий интерстициальный фиброз (затвердевание тканей). ).

Повреждение оболочки легких (эпителия) вызвано повышенным высвобождением кислородных радикалов (оксидантов). Дисбаланс оксидант-антиоксидант усугубляется из-за дефицита глутатиона в жидкости эпителиальной выстилки.

Криптогенный фиброзирующий альвеолит — наиболее частый диагноз у пациентов с интерстициальным заболеванием легких. Пациенты обычно обращаются на шестой или седьмой десяток лет. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Причины

Причина неизвестна. Может быть вовлечена склеродермия, фактор крови, связанный с ревматоидным артритом.

Симптомы

Проявления включают прогрессирующую одышку и кашель, которые не могут ослабить раздражение бронхов.Учащенное, поверхностное дыхание и кашель возникают при умеренных физических нагрузках. Кожа может казаться синюшной, а пальцы рук или ног могут стать булавыми.

Часто наблюдаются потеря аппетита и веса, утомляемость, жар, слабость и неопределенные боли в груди. Инфекции возникают легко, а у нелеченных людей развиваются осложнения, включая эмфизему, легочные инфекции или сердечные заболевания.