Синдром сезари фото – Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы (страница 31)

клиническая картина, симптомы, диагностика, подходы в лечении

Синдром Сезари — это относительно редко встречающийся дерматоз, представляющий собой лейкемический вариант лимфомы кожи Т-клеточного эпидермотропного происхождения. Кожная лимфома представляет собой опухолевое образование, которое возникает как результат перерождения (трансформации) Т-лимфоцитов в раковые клетки и способно развиваться на любом участке эпидермиса под кожными покровами.

Синдром Сезари в числе всех кожных лимфом первичного происхождения составляет в среднем 3,5-4,5%. Страдают заболеванием преимущественно мужчины пожилого возраста. Начало его, как правило, отмечается после 60-лет, однако возможно развитие в любом возрасте как среди лиц мужского, так и женского пола.

Некоторые особенности болезни, ее этиология и патогенез

Ряд особенностей и сложностей заболевания являются объяснением редкости случаев достаточно продолжительной ремиссии или выздоровления. Это связано с тем, что во время ведения пациентов с этой патологией объективные сложности состоят в:

• неблагоприятности прогноза при отсутствии адекватной терапии заболевания;
• слабой клинически ответной реакции на проводимое лечение;
• необходимости привлечения к лечебно-диагностическому процессу врачей-специалистов нескольких профилей;
• отсутствии достаточного количества кабинетов с кабинами для проведения фототерапии;
• недостатке лекарственных препаратов второй линии и нерегулярное их поступление в аптечные сети.

Что касается причины развития синдрома Сезари, следует отметить, что в последние годы общепринятой является теория клонального размножения и развития клона мутированных Т-лимфоцитов. В соответствии с клональной теорией наиболее частой причиной онкогенных мутаций с последующим появлением ветви злокачественно измененных лимфоцитов являются Т-лимфотропные ретровирусы человека первого типа — HTLV-1. Это подтверждают положительные тесты по выделению этого вируса и антител к нему у соответствующих больных.

Характерная черта построения ДНК (обратная транскрипция) у эндогенного ретровируса человека — это их изменчивость, которая носит индивидуальный характер, а также чрезмерная экспрессия при патологии опухолевой природы.

Кроме этого, другими причинами первичных эпидермотропных лимфом могут быть влияние вредностей сельскохозяйственного производства, промышленного производства, особенно строительного и химического, ионизирующего излучения, избыточного воздействия ультрафиолетовых лучей, а также влияние некоторых лекарственных препаратов, например, антигистаминных средств, антидепрессантов, препаратов, применяемых при гипертонической болезни и некоторых других.

Статьи по теме: Лимфома кожи

К наиболее значимым фоновым факторам, предрасполагающим к развитию синдрома Сезари, относят, преимущественно, различные дерматозы — акродерматит атрофический хронический, псориаз, атопический дерматит и другие хронические дерматологические заболевания.

В то же время, реализация воздействия различных факторов, обладающих свойством мутагенности и, соответственно, способностью приводить к возникновению клона онкогенных лимфоцитов и первичной Т-клеточной эпидермотропной лимфомы, детерминируется, в конечном счете, генетической предрасположенностью. Наиболее характерным, классическим примером механизма развития этой патологии является хромосомная неустойчивость, то есть нестабильность.

Различают также клинические разновидности, или нозологические варианты первичной Т-клеточной лимфомы эпидермотропной (одним из таких вариантов является синдром Сезари). Их клинические проявления главным образом зависят от опухолевой прогрессии болезни. Опухолевая прогрессия представляет собой главную составляющую кожных лимфом и, в свою очередь, определяется характером патологии митозов и выраженностью дифференцирования лимфом.

Клиника заболевания

Клиническая картина начала болезни может протекать в двух вариантах. При первом варианте отмечается период, предшествующий распространенной эритродермии. Он проявляется рассеянными высыпаниями по типу бляшек или эритематозных пятен на кожных покровах. Длительность этого периода может составлять от нескольких недель до 2 – 3-х лет. Но обычно он длится от полугода до 1 года.

Значительно чаще болезнь протекает по второму варианту, когда возникающие эритематозно-инфильтративные элементы активно и быстро сливаются между собой. При этом происходит настолько стремительное развитие эритродермии, что предшествующий ей период (упомянутый в первом варианте), практически, отсутствует.

Симптомы синдрома Сезари в эритродермической стадии очень сходны с клиническими проявлениями грибовидного микоза, протекающего по типу эритродермического варианта, что являлось поводом для некоторых специалистов считать рассматриваемый синдром одной из стадий последнего. Однако при синдроме Сезари кожные дисхромии и различные атрофические кожные расстройства выражены более значительно.

Таковыми являются диффузные или ограниченные участки гиперпигментации или депигментации, ониходистрофия (изменение окраски, формы и структуры ногтевых пластинок), а также пойкилодермия, избыточное ороговение и увеличение толщины (гиперкератоз) эпидермиса в области ладоней и стоп, алопеция, выворот нижнего века (эктропион).

Проявления Синдрома Сезари

Таким образом, на этапе развернутой эритродермии кожные покровы характеризуются сплошной гиперемией, инфильтрированностью, отечностью, крупно- и среднепластинчатым обильным шелушением эпидермиса, особенно выраженным в области предплечий, бедер и голеней. Кроме того, заметно диффузное облысение, а волосистая часть головы сплошь покрывается жирными чешуйками сероватой окраски, отмечается кератодермия ладонной поверхности кистей рук и подошвенной поверхности стоп, ногтевые пластины деформируются, становятся ломкими, крошащимися и отпадают. Постепенно на фоне яркой окраски кожи лица, туловища и конечностей появляются цианотичный оттенок, а на отдельных участках — очаги неравномерной пигментации бурого цвета.

У всех пациентов отмечается увеличение, практически, всех основных групп лимфатических узлов, особенно подмышечных, паховых, бедренных до 1,5-2,5 см. При пальпации лимфоузлы плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими их тканями, безболезненные. В среднем у 27% больных обнаруживаются увеличенные печень и селезенка.

Увеличение лимфоузлов и эритродермия сопровождаются значительным ухудшением общего состояния, которое выражается в повышении температуры тела выше 38^°, выраженных ознобах на фоне ощущений постоянного озноба, общей слабости и нарушении потоотделения. Больных также беспокоит выраженный, вплоть до мучительного, универсальный зуд, жжение, покалывание и ощущение стягивания кожных покровов. Кроме того, отмечается появление участков мокнутия кожи и трещин, покрытых серозно-кровянистыми корками.

Процесс считается стадийным. В соответствии с Международной классификацией Т-клеточной лимфомы кожи (в зависимости от ее распространенности) различают следующие стадии, характеризующиеся:

• IA — пятнами, папулами и бляшками, площадь которых составляет менее 10% всей кожной поверхности. При этом увеличения периферических лимфоузлов и поражения внутренних органов не отмечаются.
• IB — эритематозными пятнами, папулами и бляшками, распространенными более чем на 10% поверхности кожи.
• IIA — кожными элементами, которые могут поражать меньше или больше 10% кожного покрова, но при этом увеличены периферические лимфоузлы, однако при гистологическом исследовании в них метастатические клетки не выявляются.
• IIB —распространением кожных элементов на значительной площади, сочетающимся с одним или больше кожных опухолевидных образований. Отмечается увеличение периферических лимфоузлов без гистологических признаков метастазирования в них.
• III — распространенной по всей поверхности кожи эритродермией, которая сопровождается бляшками и опухолевидными образованиями, отсутствием или наличием увеличенных лимфоузлов, но без признаков метастазирования в них.
• IVA — наличием кожных элементов в соответствии с одной из предыдущих стадий вплоть до распространенной эритродермии, лимфатические узлы могут быть не увеличенными или, наоборот, увеличенными, но в обоих случаях гистология выявляет в биоптате лимфоузлов данные за Т-клеточную лимфому кожи, то есть метастатические клетки. Внутренние органы при этой стадии не поражены.
• IVB —поражением эритродермией большей части кожных покровов, увеличением периферических лимфоузлов, в которых выявляются метастазы, а также поражением внутренних органов, при гистологическом исследовании которых также выявляются метастазы.

Следует отметить, что начальные стадии Т-клеточных лимфом своими кожными элементами характеризуются малой специфичностью и чаще всего не имеют характерных признаков принадлежности к той или иной нозологической форме болезни. Поэтому характерные для рассматриваемой нозологической формы сочетание таких симптомов, как эритродермия и наличие в крови клеток Сезари расценивается как 4 стадия болезни.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Сезари разработаны Международным обществом кожных лимфом совместно с Европейской организацией по изучению и лечению рака. К этим критериям относятся:

1. Отсутствие предшествующего грибовидного микоза.
2. Наличие генерализованной эритродермии, или диффузной эритемы с шелушением или без такового, распространенной не меньше чем на 80% кожной поверхности тела.
3. Выявление в крови с помощью полимеразной цепной реакции или метода Саузерн-блоттинга доминантного Т-лимфоцитарного клона.
4. Наличие одного или больше из перечисленных ниже признаков:

— содержание абсолютного числа клеток Сезари в 1 мм³ крови равно или превышает 1000;

— повышено содержание в периферической крови опухолевых клеток с фенотипом CD3+ или CD4+ при коэффициенте CD4/CD8- равном или более 10, что определяется посредством такого специального метода исследования дисперсной среды, как проточная цитометрия;

— увеличенное содержание в периферической крови опухолевых клеток с аберрантным фенотипом CD4+, который включает отсутствие выраженности клеток CD7 или CD6 (в первом случае сумма Т-клеток CD4 и CD7 равна или более 40%, во втором — сумма Т-клеток CD4 и CD6 равна или больше 30%).

Примером изменений, которые выявляет гистология, являются неравномерность паракератоза, наличие псориазиформного акантоза, лимфоидных клеток, имеющих разную величину ядер, разная степень выраженности базофильных клеток. Кроме того, в дермальном слое может выявляться инфильтрат в виде полос, который сформирован, преимущественно, атипичными лимфоцитами, ядра которых имеют форму треугольников или вид извилин, как у мозга (церебриформные ядра). На всем протяжении такие клетки имеют склонность проникать из дермы в эпидермис. Атипичные лимфоциты, находящиеся в эпидермисе, по размерам превышают находящихся в дерме. В отдельных местах они могут определяться между коллагеновыми волокнами, где они расположены линейно (так называемый, синдром «indian-file-cells»).

Гистологический, иммуногистохимический и молекулярно-биологический методы исследования кожных покровов и лимфатических узлов, если они равны или более 15 мм, представляют собой методы дополнительного исследования в тех случаях, если диагностика остается затруднительной или неясной у больных, страдающих эритродермией неясного происхождения.

Схема обследование пациента зависит от стадии патологического процесса:

• при наличии I стадии осуществляется физикальный осмотр с определением общей площади пораженной пятнами и бляшками кожи, размеров пораженных кожных участков и кожного картирования, рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки, а также ультразвукового исследования лимфоузлов;
• при остальных стадиях больные обследуются так же, как лица с узловыми лимфомами. Кроме того, осуществляется определение общего числа увеличенных лимфоузлов, величины максимально увеличенного лимфоузла, а также кожных областей, вовлеченных в процесс;
• проводятся подсчет в крови абсолютного числа клеток Сезари, исследование методом проточной цитометрии, а также реанжировка гена Т-клеточного рецептора в крови.

Лечение синдрома Сезари

Выбор характера лечения должен быть основан на учете тяжести течения патологического процесса, скорости его прогрессирования и степени влияния на качество жизни больного. Учет тяжести течения включает выраженность инфильтративного процесса кожных покровов, отсутствие или наличие увеличенных периферических лимфоузлов и выраженность лимфаденопатии, выраженность поражения крови, уровень повышения в крови лейкоцитов и фермента лактатдегидрогеназы, скорость прогрессирования патологии и степень ее влияния на качество жизни больного.

Разработанные рекомендации терапии базируются на следующих принципах:

1. Применения иммуномодулирующих препаратов и, по мере возможности, ограничении или отказе от назначения средств, обладающих способностью угнетать иммунитет.
2. Проведении комбинированной или сочетанной терапии, поскольку они, в отличие от монотерапии, характеризуются более эффективными результатами.
3. Своевременное выявление и лечение осложнений инфекционного характера, даже если клинические проявления этой инфекции на кожных покровах отсутствуют.
4. Обязательная терапия зуда, жжения, чувства стягивания кожных покровов, парестезиий и др., которые значительно снижают качество жизни больного.

С учетом этих принципов рекомендовано терапевтическое воздействие двух линий.

Первая линия лечения

На сегодняшний день наиболее эффективной методикой считается экстракорпоральный фотофорез, перед проведением которого в крови определяют циркулирующий Т-лимфоцитарный клон. В целях предотвращения отрицательных его эффектов дополнительно назначаются антиоксиданты (селен, токоферол, бета-каротин). Этот метод не применяется у больных с IV стадией заболевания.

Интерферон-альфа. Он назначается  3 месяца ежедневно в дозах от 9 до 18 МЕ, после чего — 3 раза в неделю.

Еще один препарат первой линии — это метотрексат в дозах менее 100мг в неделю. В случае отсутствия возможности применения других средств метотрексат может применяться в качестве монотерапии.

Лечение более эффективно при использовании комбинации системного лечения с наружными средствами. Рекомендованы комбинации:

1. интерферон-альфа с ПУВА-терапией; метотрексат с кремом, содержащим кортикостероиды; экстракорпоральный фотофорез с тотальным облучением кожных покровов; интерферон-альфа с тотальным облучением кожи.
2. интерферон альфа с экстракорпоральным фотофорезом; метотрексат с последним; метотрексат с интерфероном-альфа.

Вторая линия терапии

Она используется при отсутствии реакции на средства первой линии или в случае прогрессирования патологического процесса даже после проведенной терапии средствами первой линии. Препаратами второй линии являются Вориностат, Пегилированный липосомальный доксорубицин, Пентостатин, Гемицитабин, Флударабин в сочетании с Циклофосфамидом. При агрессивном течении болезни и отсутствии эффектов от перечисленных средств и методов возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга.

Поддерживающая, или третья линия препаратов

Она осуществляется системными и наружными глюкокортикостероидами, после отмены которых нередко наступает рецидив заболевания. Дополнительными средствами являются ультрафиолетовое облучение узковолновым спектром “B”, а также терапия ПУВА, лейкаферез, тотальное облучение кожи. В целях уменьшения зуда и других кожных явлений рекомендовано использование антигистаминных препаратов, увлажняющих кремов. В случае выраженного зуда назначается Габапентин с добавлением Миртазапина на ночь (для улучшения сна).

Основными факторами, оказывающими влияние на течение и прогноз болезни, являются возраст больного, степень повышения содержания в крови фермента лактатдегидрогеназы, участие в патологическом процессе лимфоузлов и степень тяжести изменений в крови. Синдром Сезари — это междисциплинарная патология, требующая участия в диагностике и лечении специалистов дерматологов, гематологов, онкологов и патоморфологов.

Синдром Сезари — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра. Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов. К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

Общие сведения

Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора.

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Синдром Сезари

Симптомы синдрома Сезари

Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах. В первом варианте наблюдается предэритродермический период, проявляющийся появлением на коже рассеянных высыпаний в виде эритематозных пятен или бляшек. От момента их возникновения до развития тотальной эритродермии может пройти от нескольких недель до 2-3 лет. Однако чаще отмечается быстрое начало синдрома Сезари, при котором происходит активное слияние эритематозно-инфильтративных элементов со стремительным развитием эритродермии. При этом предэритродермический период практически не выделяется.

Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет. Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки. В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.

У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.

Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.

В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

Стадия I:

• IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи
• IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более

Стадия II:

• IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова; отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются
• IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей; лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования

Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией; метастазирование в лимфоузлы не выявляется.

Стадия IV:

• IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли; на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы
• IVВ — большая часть кожи поражена; лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы; метастазы определяются и во внутренних органах.

Диагностика синдрома Сезари

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Лечение синдрома Сезари

В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунохимиотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкина-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.

Синдром Сезари: фото, опасность и прогноз

Грибовидный микоз или синдром Сезари представляет собой онкологическое заболевание, которое сопровождается раковым перерождением т-лимфоцитов. Данные клетки отвечают за иммунитет и синтезируются в тимусе.

Заболевание преимущественно поражает пожилых людей и не считается наследственной патологией. Частота диагностирования грибовидного микоза составляет 0,8-0.9% на миллион населения. При этом соотношение пациентов мужского пола к женскому определяется как 2: 1.

Получите цены Минздрава Израиля

Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Ой! Мы не можем найти вашу форму.

Причины развития синдрома Сезари

Этиология возникновения данной патологии остается неизвестной. Некоторые ученые, на основании микроскопического исследования мутированных т-лимфоцитов, утверждают на существование генетической предрасположенности к синдрому Сезари.

Также, онкологи признают следующие факторы риска:

1. Частое механическое повреждение кожных покровов.
2. Канцерогенное воздействие агрессивных химических веществ.
3. Интенсивное ультрафиолетовое и ионизирующее облучение.

Симптомы и проявления болезни

Грибовидный микоз постепенно проходит следующие этапы:

1. Отсутствует повреждение внутренних органов. Региональные лимфатические узлы незначительно увеличены в размере.
2. Наличие атипичных клеток в лимфоузлах.
3. Злокачественный процесс захватывает внутренние органы и всю лимфатическую систему.

В зависимости от этапа лимфоидной аномалии, может изменяться  интенсивность клинических проявлений.

Основным признаком грибовидного микоза является медленно увеличивающееся покраснение и уплотнение кожных покровов, которое покрыто чешуйками. Такой очаг поражения, как правило, вызывает интенсивный зуд.

Данная патология может формировать следующую клиническую картину:

1. Развитие обширного утолщения кожи.
2. Лихенизация эпидермиса – на огрубевшем кожном покрове наблюдается повышенная шероховатость и глубокие борозды.
3. Самопроизвольное опущение нижнего века.
4. Полное или частичное выпадение волос.

Такая симптоматика очень часто провоцирует расстройства сна и поведения онкобольного.

В чем опасность болезни Сезари?

У больных со злокачественной аномалией т-лимфоцитов резко угнетается защитная функция организма. Онкобольные при этом страдают от тяжелых сопутствующих заболеваний дыхательной и пищеварительной систем. У них часто диагностируются вторичные раковые опухоли кожи и внутренних органов.

Анализы и обследование пациентов с синдромом Сезари

В таких случаях предварительный диагноз устанавливается после визуального осмотра пораженного участка тела.

Окончательная диагностика требует проведения следующих мероприятий:

У пациента изымается небольшой участок уплотненного эпидермиса и передается в гистологическую лабораторию. Во время светловой микроскопии врач может обнаружить отдельные мутированные лимфоциты в кожном покрове больного.

В образцах периферической крови специалист определяет «клетки Сезари». Это атипичные лимфоциты с крайне большими ядрами.

• Пункция и гистологическое исследование региональных лимфатических узлов:

Пациенту осуществляется забор биологического материала из близлежащих узлов с помощью шприца и иглы. Эта манипуляция дает возможность оценить распространенность онкологического процесса и общее состояние организма больного.

Лечение больных

Терапия данного синдрома, в основном, носит паллиативный характер. Объем специализированной медицинской помощи зависит от стадии патологического процесса. При этом врач учитывает наличие вторичных опухолей и ракового инфицирования региональных лимфоузлов.

Местное лечение включает применение кортикостероидных препаратов, калия перманганата калия, азотистого иприта и обволакивающих средств. Действие этих веществ направлено на устранение зуда и профилактику вторичного инфицирования кожного покрова.

Также, больным рекомендуется провести сеансы иммунотерапии. Стимуляция защитных свойств организма содействует продлению жизни онкобольного.

К вспомогательным препаратам в терапии синдрома следует отнести:

1. Антигистаминные и седативные препараты.
2. Альфа и гамма интерфероны.
3. Невысокие дозы цитостатических средств.

Прогноз

По статистике, средняя продолжительность жизни онкобольных с таким поражением составляет 2-4 года.

В зависимости от стадии заболевания, полноценная терапия способна перевести острую фазу в ремиссию. Но такая компенсация, как правило, кратковременна и сменяется рецидивом.

В большинстве случаев синдром Сезари заканчивается летальным исходом. Смерть пациента наступает в результате агрессивного течения инфекционного процесса, который развивается в ослабленном организме.

Лечение синдрома Сезари в Израиле

Заболевание, при которых лимфоциты (разновидность лейкоцитов) становятся злокачественными (раковыми) и поражают кожу. Синдром Сезари — это запущенная форма фунгоидной гранулемы.

Причины заболевания

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Синдром Сезари является лейкемическим вариантом грибовидного микоза, в частности эритродермической формы Hallopeu. В основе развития этих заболеваний лежит пролиферация в коже, а затем в регионарных лимфатических узлах атипичных лимфоцитов с мозговидными ядрами — клеток Сезари.

Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

Синдром Сезари, как и грибовидный микоз, встречается в основном у лиц старше 50 лет; чаще болеют мужчины. Высыпания на коже первоначально обычно расценивают как экзематозные, парапсориазиформные, как нейродермит. Сравнительно быстро происходит генерализация процесса; в течение 6-12 месяцев процесс принимает универсальный характер.

В период сформировавшейся эритродермии кожа сплошь резко гиперемирована, отёчна, инфильтрирована, с обильным средне- и крупнопластинчатым шелушением. Волосистая часть головы сплошь покрыта сероватыми жирными чешуйками. Наиболее сильно шелушение выражено на голенях, бедрах и предплечьях. Как правило, наблюдается кератодермия ладоней и подошв, ониходистрофия — ногтевые пластинки становятся деформированными, крошатся, отпадают. На голове волосы заметно редеют. Интенсивная ярко-красная окраска на туловище и лице, на конечностях постепенно приобретает синюшный оттенок; местами имеются очаги с неравномерной бурой пигментацией.

Периферические лимфатические узлы, особенно паховые, бедренные и подмышечные, увеличены до размеров лесного и грецкого ореха, плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные. Нередко нарушается общее состояние, повышается температура, больных беспокоит мучительный универсальный зуд, появляются участки мокнутия, трещины, покрытые серозно-кровянистыми корочками.

Часто беспокоит постоянное ощущение озноба. По свидетельству многих дерматологов, у больных с синдромом Сезари нет существенных изменений со стороны периферической крови и миелограммы. Лишь в терминальной фазе изменения периферической крови приобретают черты сублейкемического лейкоза.

Нозологическая классификация лейкемических изменений, появляющихся при синдроме Сезари (грибовидном микозе), все ещё затруднительна. Учитывая отсутствие изменений в гемограмме и миелограмме, логично допустить, что «наводнение» крови до 10-12% моноцитами или лимфоидными клетками (клетки Сезари) происходит не из костного мозга, а из кожных очагов поражения.

Длительность заболевания, как правило, от 1 года до 6 лет.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Существует несколько различных способов лечения пациентов с диагнозом синдром Сезари. Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание — это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, такой способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. По желанию пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях принимать участие могут только пациенты, которые еще не проходили никакого лечения.

На сегодняшний день существует пять стандартных способов лечения:

1. Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.  .
2. Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкин-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.
3. Химиотерапия — способ лечения онкологических заболеваний с помощью сильнодействующих химиотерапевтических препаратов. Химиотерапевтические препараты способны остановить рост раковых клеток и уничтожить их, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. Химиотерапевтические препараты могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся инъекционно внутривенно или внутримышечно. Лекарственное вещество попадает в кровоток, вместе с кровью распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб (интратекальная химиотерапия), орган или полость тела (грудную, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). В некоторых случаях проводится лечение топической химиотерапией (кожа обрабатывается кремом или лосьоном). Выбор вида химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.
4. Другие медикаментозные терапии. Лечение ретиноидами, которые являются лекарственными веществами производными витамина А. Ретиноиды могут замедлять рост раковых клеток определенного вида. Ретиноиды могут приниматься перорально или наружно (на кожу).
5. Биологическая терапия — это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента для борьбы с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для восстановления или стимуляции природных механизмов защиты для борьбы с онкозаболеванием. Данный вид лечения онкологических заболеваний также называется биотерапией или иммунотерапией.
6. Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Диагностика заболевания

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Цены

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы	3 850 — 5 740
Цены на обследование и лечение при раке яичка	3 730 — 39 940
Цены на обследование при раке желудка	5 730
Цены на диагностику рака пищевода	14 380 — 18 120
Цены на диагностику и лечение рака яичника	5 270 — 5 570
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта	4 700 — 6 200
Цены на диагностику рака молочной железы	650 — 5 820
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза	9 600 — 173 000
Цены на лечение рака фатерова соска	81 600 — 84 620
Цены на лечение рака прямой кишки	66 990 — 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы	53 890 — 72 590
Цены на лечение рака пищевода	61 010 — 81 010
Цены на лечение рака печени	55 960 — 114 060
Цены на лечение рака желчного пузыря	7 920 — 26 820
Цены на лечение рака желудка	58 820
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома	9 250 — 29 450
Цены на лечение лейкоза	271 400 — 324 000
Цены на лечение тимомы	34 530
Цены на лечение рака легких	35 600 — 39 700
Цены на лечение меланомы	32 620 — 57 620
Цены на лечение базалиомы	7 700 — 8 800
Цены на лечение злокачественных образований кожи	4 420 — 5 420
Цены на лечение меланомы глаза	8 000
Цены на краниотомию	43 490 — 44 090
Цены на лечение рака щитовидной железы	64 020 — 72 770
Цены на лечение рака костей и мягких тканей	61 340 — 72 590
Цены на лечение рака гортани	6 170 — 77 000
Цены на лечение рака яичка	15 410
Цены на лечение рака мочевого пузыря	21 280 — 59 930
Цены на лечение рака шейки матки	12 650 — 26 610
Цены на лечение рака матки	27 550 — 29 110
Цены на лечение рака яичников	32 140 — 34 340
Цены на лечение рака толстого кишечника	45 330
Цены на лечение лимфомы	11 650 — 135 860
Цены на лечение рака почек	28 720 — 32 720
Цены на реконструкцию груди после лечения рака	41 130 — 59 740
Цены на лечение рака молочной железы	26 860 — 28 900
Цены на лечение рака предстательной железы	23 490 — 66 010

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику атопического дерматита	2 950
Цены на диагностику системной красной волчанки	6 350
Цены на лечение меланомы	32 620 — 57 620
Цены на лечение базалиомы	7 700 — 8 880
Цены на лечение злокачественных образований кожи	4 420 — 5 420
Цены на диагностику псориаза	2 640

Рассчитать стоимость лечения

Материалы по теме

• 13 Мар 2019

  

  Лучевая терапия теперь возможна для пациентов всех возрастов. Израильские учёные разработали и скоро запустят в производство новаторский аппарат MercyBe…

• 12 Окт 2018

  

  По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к…

• 28 Сен 2018

  

  Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро…

• 14 мая 2018

  

  И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. …

• 06 Фев 2018

  

  Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –…

• 22 Окт 2018

  

  Команда израильских ученых провела эксперимент, в рамках которого подтвердила действенность лечения в барокамере кислородом повышенного давления у больн…

• 04 Окт 2018

  

  Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит…

• 03 Сен 2018

  

  Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему…

• 02 мая 2018

  

  Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог…

• 18 Окт 2017

  

  В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

Все новости медицины Израиля

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Синдром Сезари: причины, симптомы, диагностика, лечение

В верхней части дермы имеется густой инфильтрат, состоящий из атипичных лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Могут наблюдаться и микроабсцессы Потрие, содержащие атипичные лимфоцитарные и гистиоцитарные элементы. При электронной микроскопии в инфильтрате обнаружено значительное количество клеток Сезари. Они представляют собой клетки диаметром 7 мкм и более, с ядрами неправильной формы, имеющими глубокие инвагинации ядерной  оболочки,  вблизи  которой  находится уплотненный хроматин, что придает им церебриформный вид. Ядро окружено узкой зоной цитоплазмы с митохондриями, центриолями, комплексом Гольджи. При гистохимическом исследовании в цитоплазме обнаруживают грубые ШИК-положительные гранулы и высокую активность бета-глюкуронидазы. Иммуноцитологическое исследование показало, что клетки Сезари в большинстве случаен имеют маркеры Т-лимфоцитов, в то время как поверхностные иммуноглобулины и Fc-фрагмент отсутствуют.

В лимфатических узлах при синдроме Сезари изменения аналогичны токовым при грибовидном микозе. Изменения крови могут быть выявлены на клинически ранних этапах с помощью проточного иммунофенотипипирования лимфоцитов периферической крови или генетическим методом с помощью ПЦР. Прогностическая значимость таких ранних изменений крови неясна Для определения стадии минимальными критериями изменений крови при эритродермических формах Т-клеточных лимфом кожи является наличие более 5% атипичных лимфоцитов или клеток Сезари в лимфоцитарной популяции и дополнительное доказательство циркулирующей патологической популяции с помощью ПЦР или других адекватных методов.

Гистогенез

Синдром Сезари и грибовидный микоз имеют много общих морфологических, патогенетических и иммунологических свойств. Большинство авторов считают синдром Сезари лейкемическим вариантом грибовидного микоза на основании того, что клетки Сезари встречаются не только при опухолевых процессах. Ученые считают, что имеются разновидности этих клеток: реактивные с характерными свойствами Т-лимфоцитов и злокачественные, не образующие F-розеток. Исследования S. Broder и соавт. (1976) показали, что клетки Сезари представляют собой злокачественные Т-хелперы.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Синдром Сезари

Злокачественный процесс, поражающий кожный покров, который возникает при опухолевой трансформации Т-клеток. Симптомами заболевания являются эритродермия, лимфаденопатия и специфические клетки со складчатыми ядрами в сыворотке крови. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять биопсию кожи, рентгенографию, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование, биопсию лимфоузлов и ультразвуковое исследование. Больному могут назначать противоопухолевые препараты, фотодинамическую терапию, радиотерапию, ретиноиды и иммунологическую терапию. Болезнь является Т-клеточной лимфомой кожи. Чаще всего патологию выявляют у пожилых мужчин. Прогноз сложный и зависит от стадии онкологического процесса. В среднем летальный исход наступает через 7-10 лет после установления диагноза. Продолжительность жизни на терминальной стадии может достигать 1,5 лет.

Причины синдрома Сезари

Этиология развития недуга до конца не изучена. Считается, что заболевание провоцируется ретровирусами. Вероятность образования патологии повышается при наследственной предрасположенности, продолжительном течении хронического дерматоза, радиации, частых аллергических реакциях, а также при работе с вредными химическими соединениями. На фоне данных факторов усиливается рециркуляция иммунных клеток крови, и повышается риск возникновения мутантного клона лимфоцитов.

Симптомы синдрома Сезари

В предэритродермическом периоде кожный покров покрывается рассеянными эритематозными пятнами или бляшками. Тотальная эритродермия может наступить как через несколько недель, так и через несколько лет. У большинства пациентов симптоматика быстро прогрессирует: эритематозно-инфильтративные элементы активно сливаются и стремительно развивается эритродермия. Пораженный кожный покров характеризуется застойно-синюшным либо ярко-красным цветом. На фоне выраженной инфильтрации утолщается эпидермис. Наблюдается грубость кожи. Заболевание сопровождается выраженными кожными дисхромиями: ониходистрофией, депигментацией и гиперпигментацией, алопецией, эктропионом, пойкилодермией, а также гиперкератозом стоп и ладоней. Отмечается лимфаденопатия. У больного увеличиваются подмышечные, бедренные, паховые и кубитальные лимфатические узлы. Во время пальпации доктор выявляет плотные, эластичные и безболезненные лимфоузлы, которые спаиваются с близлежащими тканями. В некоторых случаях клиническая картина дополняется гепатоспленомегалией. Характерно ухудшение общего состояния, проявляющееся слабостью, нарушением потоотделения, фебрильной температурой тела, сильным ознобом. Кроме того, заболевание выражается интенсивным зудом, покалыванием и жжением кожи. Выраженность симптоматики зависит от стадии недуга. При первой степени наблюдается поражение примерно 10% кожи эриматозными пятнаями и бляшками. На второй стадии высыпания распространяются на большую площадь эпидермиса и увеличиваются лимфоузлы. Для третьей степени характерны распространенность эритродермии по всему кожному покрову, бляшки, опухоли и лимфаденопатия. При четвертой степени определяются метастазы.

Диагностика синдрома Сезари

Пациента консультирует дерматолог и онколог. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять биопсию кожи, рентгенографию, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию почек, мультиспиральную компьютерную томографию органов брюшной полости, ультразвуковое исследование и биопсию лимфоузлов. Недуг дифференцируют от системной красной волчанки, атопического дерматита, псориаза, истинной экземы, лимфомы, лейкоза, грибовидного микоза.

Лечение синдрома Сезари

Пациенту назначают фотодинамическую терапию. Во время лечения больному вводят специальный препарат, накапливаемый онкологическими клетками, а затем облучают кожу или проводят экстракорпоральную лучевую терапию крови. Введенный препарат активируется и уничтожает опухолевые клетки. Также в лечении применяют топическую или региональную химиотерапию. Кроме того, специалисты могут выполнять радиотерапию и иммунохимиотерапию.

Профилактика синдрома Сезари

Специфические методы профилактики не разработаны. Рекомендовано придерживаться принципов правильного питания, отказаться от пагубных привычек и вести подвижный образ жизни.

Синдром Сезари ⋆ Педиатрия

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра. Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов. К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора.

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Симптомы синдрома Сезари

Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах. В первом варианте наблюдается предэритродермический период, проявляющийся появлением на коже рассеянных высыпаний в виде эритематозных пятен или бляшек. От момента их возникновения до развития тотальной эритродермии может пройти от нескольких недель до 2-3 лет. Однако чаще отмечается быстрое начало синдрома Сезари, при котором происходит активное слияние эритематозно-инфильтративных элементов со стремительным развитием эритродермии. При этом предэритродермический период практически не выделяется.

Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет. Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки. В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.

У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.

Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.

В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

Стадия I:

• IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи
• IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более

Стадия II:

• IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова; отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются
• IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей; лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования

Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией; метастазирование в лимфоузлы не выявляется.

Стадия IV:

• IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли; на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы
• IVВ — большая часть кожи поражена; лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы; метастазы определяются и во внутренних органах.

 

Диагностика синдрома Сезари

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Лечение синдрома Сезари

В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкина-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.