Упражнения при мышечной дистрофии: Упражнения при мышечной дистрофии Дюшенна – ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ: АКТИВНЫЕ УПРАЖНЕНИЯ

Содержание

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ: АКТИВНЫЕ УПРАЖНЕНИЯ

Упражнения с сопротивлением (толкание неподвижного объекта) полезны для поддержания силы и подвижности. При мышечной дистрофии особенно ранимы мышцы, контролирующие бедра, коленные суставы, плечи и туловище, поэтому здесь описаны только простые упражнения на эти группы мышц.

Нет необходимости делать все данные упражнения сразу, некоторые из них могут оказаться слишком трудными для части пациентов. В выборе упражнения решающим критерием является общее самочувствие больного, но в целом лучше, если нагрузки будут максимальными.

1. И.п.—сидя на жестком стуле или краю кровати, держась за край. Поднять стопы вверх, одновременно выпрямляя коленные суставы (как при ударе ногой). Внимание! Очень важно выпрямлять ноги в коленных суставах как можно прямее, при этом пациент не должен падать на спину. Для усложнения этого упражнения можно удерживать ногу в выпрямленном положении, считая до 10. Повторить 20 раз с отдыхом 30 с между каждой попыткой. После усвоения этого упражнения можно повторить то же с сопротивлением. Сопротивление оказывается инструктором мануально или небольшим мешочком песка, постепенно увеличивая вес от 0,3 до 2 кг. Нельзя использовать вес или сопротивление, если нога в коленном суставе не может быть произвольно выпрямлена.

2. И.п.—лежа на боку (можно подложить жесткий валик под спину). Поднять ногу вверх и немного кзади. Повторить 10 раз. Для усложнения упражнения можно удерживать ногу в приподнятом положении в течение 5 с. Затем больной переворачивается и повторяет упражнение 10 раз для другой ноги. Дыхание произвольное.

3. И.п.— лежа на животе: а) поочередное поднимание ног, выпрямленных в коленных суставах. Повторить 10 раз для каждой ноги. Дыхание произвольное, б) поочередное поднимание рук назад за спину вдоль тела. Повторить 10 раз каждой рукой. Дыхание произвольное.

4. И.п.— лежа на спине. Попытаться сесть без помощи рук (они должны быть скрещены на груди). Подбородок прижать к груди. Повторять до 5 раз. При попытке подъема — вдох, и.п. — выдох. Это трудное упражнение, можно применять модификации: а) инструктор поддерживает руки и ноги, не поднимая пациента; б) упражнение можно начинать из и.п. — полулежа, подложив валики под плечи и голову.

5. И.п.—сидя на полу или на жесткой поверхности. Можно подложить под руки валики. Отталкиваясь от пола на выпрямленных руках, пытаться приподнять таз над полом, 3-5 раз, дыхание произвольное.

Основные растягивающие упражнения

Упражнения, описанные ранее, способствуют пассивному растяжению групп мышц, выполняющих движения в нижних конечностях. Однако при различных двигательных действиях (вставание с койки, со стула, ходьба и др.) происходит содружественное включение в работу мышц, сокращающихся одновременно. Эти движения часто включают вращающий, скручивающий момент, следовательно, эти упражнения должны быть включены в комплекс лечебной гимнастики.

Методические указания

Упражнения для нижних и верхних конечностей должны выполняться с таким сопротивлением, чтобы пациент мог выполнить данный двигательный акт полностью.

1. И.п.—лежа на спине. Поочередно поднять ноги к противоположному плечу — выдох, опустить ногу вниз и в сторону — вдох. Инструктор создает сопротивление мануально. Повторить 8-10 раз каждой ногой.
2. И.п.—то же. Инструктор ведет руку пациента к противоположному уху при легком сопротивлении пациента выполнению этого движения. Дыхание произвольное. Повторить 8-10 раз для каждой руки

Комплекс упражнений должен выполняться несколько раз в день по 5—10 мин. Пациент не должен утомляться. Важно соблюдать равновесие между мягким поощрением пациента к занятиям и жестким требованием. Проведение занятий в виде игр может помочь добиться отношений взаимопонимания и сотрудничества с больным. Рекомендуются спортивно-прикладные упражнения, занятия на тренажерных установках.

Дыхательные упражнения

1. И.п.—лежа на спине, под голову и плечи подложить валики. Ноги согнуты в коленных суставах. Руки инструктора располагаются на нижней части грудной клетки (пальцы направлены к спине), оказывая осторожное давление. Затем пациента просят глубоко вдохнуть, при этом грудная клетка должна двигаться против давления пальцев. Вдох длится несколько секунд (70—80% от максимально возможного вдоха), выдох удлиненный. В конце выдоха легкая вибрация (сотрясение) грудной клетки. Повторить 3—4 раза.

2. Обучение грудному и диафрагмальному типу дыхания.

3. Обучение специальным дыхательным упражнениям, в том числе «звуковой» гимнастике. Целевая установка — добиться по возможности максимально удлиненного выдоха.

4. Постуральный дренаж. Некоторые больные испытывают трудности освобождения дыхательных путей от слизи, особенно при простуде. Из валиков различного объема делается возвышение. Пациент ложится лицом вниз на это возвышение под углом 30—45° к горизонтали так, чтобы бедра находились по одну сторону от возвышения, а грудная клетка — по другую. Желательно оставаться в этом положении 5—20 мин и пытаться производить несколько глубоких вдохов. Необходимо следить, чтобы за каждыми двумя или тремя вдохами следовала пауза для предотвращения головокружения. В конце выдоха сделать искусственные кашлевые толчки (покашливать).

5. И.п.—сидя, слегка наклонившись вперед. Пациента просить сделать глубокий вдох через нос и затем произвести резкий выдох с открытым ртом «х-х-а-аф». Инструктор на выдохе слегка надавливает на боковые поверхности грудной клетки. Это способствует освобождению слизи из самых отдаленных участков легких.

Использование ортезов

Легкие ортезы, захватывающие коленные, голеностопные суставы и стопу, могут быть использованы после утраты независимой ходьбы, а не тогда, когда больной еще самостоятельно ходит или переведен в кресло-каталку. Ортезы надевают после тенотомии пяточного сухожилия и последующего этапа гипсования. Они дают больному независимость в передвижении и предотвращают развитие сколиоза, который особенно быстро развивается у больных, пребывающих в кресле-коляске в период «скачка» роста. Существует мнение, что ортезы задерживают развитие сколиоза в среднем на 2 года.

Лечебная физкультура при прогрессирующей мышечной дистрофии. Задачи

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна встречается примерно у 1 из 3500 рожденных мальчиков, 1/3 из которых заболевают в результате новой мутации. Дефектный ген Х-хромосомы был идентифицирован в 1987 г. и в том же году был выделен белок, кодируемый этим геном — дистрофии. Недостаток этого белка, вероятно, выполняющего функцию цитоскелета мышцы, ведет к заболеванию.

На сегодняшний день дистрофия Дюшенна — неизлечимое заболевание: больные гибнут, прикованные к креслу-коляске и постели, от дыхательной недостаточности и интеркуррентной инфекции в подростковом или юношеском возрасте. Дистрофия Беккера — более мягко текущая форма в результате мутации того же гена.

Практика показывает, что адекватные реабилитационные мероприятия продлевают жизнь больным, сохраняя определенный объем движений, продлевая определенную независимость от окружающих.

Важно помнить, что мировая наука идет вперед: проводятся исследования по лечебной пересадке миобластов, другим методам терапии, и ко времени, когда будет открыт способ лечения данного заболевания, больной должен жить, суставы его не должны быть необратимо деформированы контрактурами.


При прогрессирующих мышечных дистрофиях:
• возникают зоны некроза мышечных волокон;
• происходит постепенное замещение этих зон жировой тканью;
• развиваются контрактуры в суставах, ограничивается объем жжений;
• вторично снижается мышечная активность, и больные часто бывают прикованы к креслу-коляске;
• развивается дыхательная недостаточность.

Основные задачи ЛФК:
• сохранение, поддержание и развитие сияы мышц;
• предотвращение развития контрактур, лишающих больного возможности ходьбы и стояния;
• предотвращение развития сколиоза и деформаций грудной клетки;

• обучение больного всем видам дыхательных упражнений;
• обучение элементам расслабления.

Алгоритм назначения средств ЛФК:
1. Физические упражнения (пассивные, активные с помощью, активные).
2. Коррекция позы.
3. Дыхательные упражнения.
4. Дифференцированный массаж.

Пассивное растяжение

Применяется для растяжения тугих и/или укороченных мышечных тканей. Техника: медленное, постепенное разгибание суставов с возможно большей амплитудой и удерживание в этой позиции в течение 20—30 с.
Больной должен полностью расслабиться, не производить активных движений, не сопротивляться растягиванию. Если движение производить слишком быстро, больной, особенно ребенок, испугается и начнет сопротивляться. Пассивное осторожное, но настойчивое растяжение, производимое должным образом, не вызывает боли, но при этом появляется чувство натяжения.

Внимание! Некоторые дети быстро начинают стонать, надеясь, что инструктор откажется от выполнения упражнений на пассивное растяжение. В таком случае со временем могут развиться необратимые контрактуры, создающие более значительный дискомфорт, чем упражнения на растягивание, когда-либо производимые. Поэтому в интересах ребенка продолжать занятия, но необходимы твердость и доброта. Со стороны инструктора желательно исключить чувство сопереживания. Пассивное растяжение должно производиться ежедневно, после тепловых процедур и расслабляющего массажа.

Голеностопные суставы

Исходное положение пациента лежа на спине, по возможности в расслабленном состоянии. Инструктор сбоку, захватывает одной рукой (другая удерживает колено в выпрямленном положении) подошву осторожно, но жестко между первым и остальными пальцами так, чтобы пальцы были направлены к пятке. Затем осторожно приводит стопу к прямому углу (90°) или как можно блине к этому углу, не сгибая ногу в коленном суставе. Когда возникает ощущение тугоподвижности или сопротивления движению, следует удерживать давление некоторое время и затем, постепенно двигая стопу еще на несколько градусов удерживать эту позицию в течение 20 с. Повторение движений не менее 20 раз на каждую стопу.

Коленные суставы

1. И.п.—лежа на спине. Положение пациента и захват пятки будет таким же, как и при работе с голеностопными суставами, но при этом инструктор другой рукой оказывает давление на бедро, сразу же над коленной чашечкой, поднимая пятку, с выпрямлением колена (по 20 раз на каждое колено).
2. И.п.—лежа на животе. Под бедро (не под колено) подложить маленькую подушечку, что позволит распрямить коленный сустав за счет массы нижней конечности. Гораздо легче производить этот прием, если пациент лежит на кушетке, свесив ноги.

Тазобедренные суставы

Наиболее подвержены контрактуре мышцы-сгибатели и мышцы, отводящие бедро, которые контролируют сгибание или подъем и отведение ноги. Существуют три способа растягивания мышц-сгибателей бедра. Все упражнения должны повторяться по 10 раз в каждую сторону.
1. И.п.—лежа на боку с выпрямленной ногой, инструктор встает сзади. Кладет одну руку на бедро пациента для устойчивости и подводит другую руку под бедро этой же ноги. Далее нога отводится в сторону инструктора, при этом растягиваются сгибатели бедра. Для фиксации таза инструктор ставит колено на область поясницы больного так, чтобы бедро служило упором.
2. И.п.—лежа на животе. Одна рука кладется на ягодицы, вторая — подводится под одно бедро. Затем бедро поднимается (разгибается) таким образом, чтобы растянуть передние мышцы бедра.
3. И.п.—лежа на спине. Поочередно ноги приводятся к грудной клетке и удерживаются пациентом (с помощью инструктора) в этой позиции если это возможно. Затем инструктор кладет руку чуть выше колена выпрямленной ноги, производя давление вниз.

Другие мышцы бедра, которые связывают область поясницы с ногой, помогают контролировать угол наклона таза и могут влиять на кривизну позвоночника. Напряжение этих мышц может быть замечено, когда нога повернута внутрь во время ходьбы, или когда масса тела переносится на одну ногу при стоянии.

Для растяжения этих мышц бедра пациент ложится на спину, инструктор встает рядом с его стопами, несколько сместившись к пораженной ноге. Нога, мышцы которой не растягивают, поднимается таким образом, чтобы не заслонять пораженную ногу. Затем инструктор осторожно (без рывков) подтягивает пораженную ногу к себе по средней линии с выпрямленным коленным суставом. Повторение до 10 раз.

Локтевые и лучезапястные суставы

На ранних и промежуточных стадиях заболевания эти суставы не подвержены контрактурным изменениям. Однако когда пациент начинает проводить больше времени в коляске, становится необходимым растягивать эти суставы для профилактики тугоподвижности. Все упражнения должны проводиться по 10 раз на каждую сторону.
а) инструктор стоит сбоку, верхнюю конечность удерживает одной рукой, при этом ладонь пациента находится сверху, рука согнута в локтевом суставе. Затем другой рукой локоть очень осторожно выпрямляется;
б) для выполнения ротационных движений предплечья надо держать верхнюю конечность в положении, описанном выше, а затем поворачивать предплечье, но сохранять плечи в таком положении, чтобы сначала ладонь ребенка оказалась наверху и наоборот;
в) запястье выпрямляется путем удержания предплечья около лучезапястного сустава. Инструктор, захватив ладонь пациента, проводит разгибание запястья.

Коррекция позы

В связи со слабостью мыши у больных с мышечной дистрофией нарушается поза.

1. И.п.—сидя в кресле. Стопы пациента должны находиться под углом 90° и бедра должны быть согнуты не более чем на 90°. Спинка кресла должна быть плотной и по возможности вертикальной или слегка отклонена кзади.

Ручки кресла должны быть на достаточной высоте, чтобы пациент мог упираться локтями, не сутуля плечи. Полезно пользоваться подушками или валиками из поролона или резины для того, чтобы правильно посадить ребенка. Во время сидения масса тела должна быть распределена равномерно на обе ягодицы. Иногда необходимо ставить маленький клин (валик) между коленями, чтобы поддержать эту позицию.

Выбор правильного кресла-коляски абсолютно необходим для благополучия ребенка и зависит от стадии заболевания. Он поможет предотвратить развитие контрактур и сколиозов.

2. И.п.—лежа на животе. Поощрение пациента к различным занятиям (чтение, писание, рисование, просмотр телевизионных программ и др.) не менее 2 ч в день (можно дробно) является важной составляющей профилактики контрактур, а также замедляет развитие сколиозов. Маленькая подушечка или валик, помещенные под бедра, усиливают разгибание в них. Ноги в коленных суставах распрямляются под весом нижней конечности.

Э.И. Богданов, Ю.Е. Микусев, Ф.В. Таховиева, Г.Р. Халиуллина, З.А. Залялова

Опубликовал Константин Моканов

Упражнения при мышечной дистрофии — kak.medicalfirst.ru

Они отличаются селективным распространением слабости и специфической природой генетических аномалий.

Дистрофия Беккера, хотя и тесно связана, имеет более позднее начало и вызывает более легкие симптомы. Другие формы включают дистрофию Эмери — Дрейфуса, миотоническую дистрофию, дистрофию поясов конечностей, фациоскапулогумеральную дистрофию и врожденные дистрофии.

Содержание статьи:

Мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера

Мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера являются Х-сцепленными рецессивными расстройствами, характеризующимися прогрессирующей слабостью проксимальных мышц, вызванной дегенерацией мышечных волокон. Дистрофия Беккера имеет позднее начало и вызывает более легкие симптомы. Лечение направлено на поддержание функции при помощи физической терапии, использования скобок и ортопедических аппаратов; преднизолон назначают некоторым пациентам с тяжелыми функциональными нарушениями.

При дистрофии Дюшенна эта мутация приводит к тяжелому отсутствию (<5%) дистрофина, белка мембраны мышечных клеток. При дистрофии Беккера мутация приводит к образованию ненормального дистрофина или малому его количеству. Дистрофия Дюшенна поражает 1/3000 родившихся мужчин. Дистрофию Беккера выявляют у 1/30 000 родившихся мужчин. У женщин-носителей может быть выражено бессимптомное повышение уровня креатинкиназы и, возможно, гипертрофия задней части голени.

Симптомы и признаки

Дистрофия Дюшенна. Это расстройство обычно проявляется в возрасте 2-3 лет. Слабость затрагивает проксимальные мышцы, как правило, сперва нижних конечностей. Дети часто ходят на пальцах, имеют походку вразвалку и лордоз. Прогрессирование слабости устойчиво, развиваются сгибательные контрактуры конечностей и сколиоз. Развивается достоверная псевдогипертрофия. Большинство детей оказываются прикованы к инвалидной коляске в возрасте до 12 лет . Поражение сердца обычно протекает бессимптомно, хотя 90% больных имеют нарушения ЭКГ. Одна треть из них имеет легкие непрогрессирующие нарушения интеллекта, которые затрагивают вербальные способности сильнее, чем производительность.

Дистрофия Беккера. Это расстройство обычно проявляется симптоматически намного позже и легче. Способность передвигаться обычно сохраняется по крайней мере до 15 лет, и многие дети остаются подвижными до взрослого возраста. Большинство пострадавших доживает до 30 и 40 лет.

Диагностика

  • Иммуноокрашивание дистрофина. я Анализ ДНК на наличие мутаций.

Диагноз подозревают в зависимости от характерных клинических признаков, возраста начала заболевания и семейного анамнеза, предполагающего Х-связанный рецессивный тип наследования. Миопатические изменения видны на электромиографии (потенциалы моторных единиц быстро возрастают, имеют небольшую продолжительность и низкую амплитуду) и при биопсии мышц (некроз и заметное изменение размера мышечных волокон, не отделенных от моторных единиц). Уровни креатинкиназы превышены в 100 раз от нормы.

Диагноз подтверждают анализом дистрофина с иммунным окрашиванием биоптатов. Дистрофии у пациентов с дистрофией Дюшенна не обнаруживается. Анализ мутаций ДНК в лейкоцитах периферической крови может также подтвердить диагноз при выявлении нарушений в гене дистрофина (делеции или дупликации имеют около 65% пациентов и точечные мутации — около 25%).

Лечение

  • Поддерживающие меры.
  • Иногда преднизолон.
  • Иногда корректирующая хирургия.

Специфического лечения не существует. Умеренные физические упражнения рекомендуется выполнять так долго, как это возможно. Голеностопный ортез поможет предотвратить сгибание во время сна. Ортопедические аппараты на ногах могут временно помочь сохранить способность стоять и передвигаться. Следует избегать ожирения; потребности в калориях, вероятно, будут ниже, чем обычно. Показано генетическое консультирование.

Ежедневный прием преднизолона не вызывает значительного длительного клинического улучшения, но, возможно, замедляет течение заболевания. Консенсуса в отношении долгосрочной эффективности не существует. Генная терапия пока не разработана. Корректирующие операции иногда необходимы. Дыхательную недостаточность иногда можно лечить с помощью применения неинвазивной респираторной поддержки (через назальную маску). Элективная трахеотомия получает все большее признание, что позволяет детям с дистрофией Дюшенна доживать до возраста старше 20 лет.

Другие формы мышечной дистрофии

Дистрофия Эмери — Дрейфуса. Это заболевание может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному (самый редкий) или Х-связанному типу. Общая частота неизвестна. Женщины могут быть носителями, но только мужчины страдают клинически выраженным заболеванием при Х-связанном наследовании. Гены, связанные с дистрофией Эмери — Дрейфуса, кодируют белки ядерной мембраны ламин А/С (аутосомный) и эмерин (Х-связанный).

Проявления мышечной слабости и истощения могут появиться в любое время до достижения 20 лет и обычно влияют на бицепсы, трицепсы и реже дистальные мышцы ног. Сердце часто вовлекается с мерцательными параличами, нарушениями проводимости (атриовентрикулярная блокада), кардиомиопатией и высокой вероятностью внезапной смерти.

На диагноз указывают клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез. А также слабо увеличенные сывороточные уровни креатинкиназы и миопатические признаки на электромиографии и биопсии мышц. Диагноз подтверждают тестированием ДНК.

Лечение включает терапию, направленную на предотвращение контрактур. Кардиостимуляторы иногда являются жизненно важными у больных с аномальной проводимостью.

Миотоническая дистрофия. Миотоническая дистрофия — самая распространенная форма мышечной дистрофии среди белого населения. Она возникает с частотой около 30/ 100 000 живых родов мужского и женского пола. Наследование аутосомно-доминантное с варьирующейся пенетрантностью. Два генетических локуса — DM 1 и DM 2 — вызывают аномалии. Симптомы и признаки начинаются в подростковом или юношеском возрасте и включают миотонию (задержка релаксации после сокращения мышц), слабость и истощение дистальных мышц конечностей (особенно рук) и лицевых (особенно распространен птоз), кардиомиопатии. Также могут развиться умственная отсталость, катаракты и эндокринные расстройства.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; подтверждается диагноз тестированием ДНК. Лечение включает применение ортопедического аппарата при свисании стопы и лекарственную терапию миотонии (например, мексилетин по 75-150 мг внутрь 2-3 раза в день).

Дистрофия поясов конечностей. В настоящее время выделяют 21 известный подтип дистрофии поясов конечностей: 15 аутосомно-рецессивных и 6 аутосомно-доминантных. Общая частота неизвестна. Несколько хромосомных локусов были определены для аутосомно-доминантных (5q [продукт гена неизвестен)) и рецессивных (2q, 4q [[3-саркогликан], 13q [γ-саркогликан], 15Q [калпаин, Са-активируемые протеазы] и 17q [α-саркогликан или адгалин]) форм. Структурные (например, дистрофин-ассоциированные гликопротеины) или неструктурные (например, протеазы) белки могут быть затронуты.

Симптомы включают слабость в поясах и проксимальных частях конечностей. Начало заболевания колеблется от раннего детства до взрослой жизни; начало для аугосомно-рецессивных типов, как правило, в детстве, и эти типы в основном связаны с поражением тазового пояса.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; диагностика требует также определения гистологической картины мышц, проведения иммуноцитохимии, вестерн-блоттинга и генетического тестирования на наличие специфических белков.

Лечение направлено на профилактику контрактур.

Фациоскапулогумеральная дистрофия. Начало заболевания в подростковом или юношеском возрасте характеризуется медленным прогрессированием: ребенку сложно свистеть, закрывать глаза и поднимать руки (из-за слабости мышц, стабилизирующих лопатки). Ожидаемая продолжительность жизни нормальная. Инфантильные вариации, характеризующиеся слабостью лица, плеч и бедренного пояса, быстро прогрессируют.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; подтверждается диагноз анализом ДНК.

Лечение состоит из физической терапии.

Врожденная мышечная дистрофия. Это не самостоятельное расстройство, оно является конгенитально выявляемым расстройством, относящимся к одному из нескольких редких форм мышечной дистрофии. Диагноз подозревают у любого вялого новорожденного, но его следует отличать от врожденной миопатии при помощи мышечной биопсии.

Лечение заключается в физической терапии, которая может помочь сохранить мышечную функцию.



Источник: www.sweli.ru

Читайте также

Особенности лечебной физкультуры при прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера

Библиографическое описание:

Унтевская В. Д. Особенности лечебной физкультуры при прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера // Молодой ученый. — 2016. — №10. — С. 453-457. — URL https://moluch.ru/archive/114/29701/ (дата обращения: 02.02.2020).



Разработка мер профилактики и снижения заболеваемости, является важнейшей государственной задачей. Многие наследственные заболевания, в основе которых лежит нарушение мышечной ткани — мышечные дистрофии приводят к инвалидизации и смерти детей в достаточно раннем возрасте. Все они характеризуются мышечной слабостью, снижением глубоких рефлексов, атрофиями или псевдогипертрофиями различных групп мышц [1,2].

Среди всех патологий мышечного волокна наиболее частая и хорошо изученная форма– мышечная дистрофия Беккера. По данным большинства специализированных источников, отмечается доброкачественность течения данной патологии и достаточно поздний возраст начала заболевания [4].

Мышечная дистрофия Беккера имеет большое разнообразие клинических проявлений. В типичных случаях заболевание возникает в возрасте 10-20 лет, иногда несколько раньше или позже. Первые признаки — слабость, утомляемость при длительных физических нагрузках. Выраженные боли в ногах, иногда с судорогами, являются самыми ранними симптомами заболевания у трети пациентов [2,6]. Эти симптомы могут сохраняться несколько лет. Наиболее частые жалобы на ранних стадиях болезни являются трудности при подъеме по лестнице, утомления при беге, длительной ходьбе, частые падения. Постепенно затрудненной становится ходьба, вставание с низкого стула. При вставании больные прибегают к использованию вспомогательных приемов: вставание «лесенкой» или «взбирание по самому себе». Отмечается изменение походки по типу «утиной». Атрофии мышц развиваются преимущественно в области тазового пояса, бедер. В сравнении с нижними конечностями, верхние конечности длительно остаются интактными. Главным признаком являются псевдогипертрофии различных групп мышц, особенно икроножных. У отдельных детей псевдогипертрофии мышц достигают значительной степени выраженности. В более поздних стадиях возникают псевдогипертрофии дельтовидных мышц [3,5].

С целью оптимизации методов лечебной физкультуры для детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера было обследовано 24 ребенка с данным заболеванием в возрасте от 6 до 10 лет. Диагноз у всех пациентов был подтвержден методами молекулярной диагностики с обнаружением делеций различных экзонов гена дистрофина.

Самыми частыми жалобами у обследованных пациентов были жалобы на изменение походки (75,0 %), гипертрофию икроножных мышц(70,8 %), боли в области икроножных мышц (45,8 %), быструю утомляемость после физической нагрузки(37,5 %), одышку и кашель после физической нагрузки(29,5 %), спотыкания и падения при ходьбе (25,0 %), общую мышечную слабость(18,3 %). В результате антропометрического обследования у 85,0 % детей было выявлено низкое физическое развитие. Половина детей имели костно-суставные деформации в виде сколиоза грудного и поясничного отделов позвоночника, плоскостопия.

Анализ данных электрокардиографии выявил практически у всех детей отклонения от нормы: у большинства — 83,3 % — нарушение сердечного ритма в виде синусовой аритмии, у 16,7 % — синдром временного перевозбуждения желудочков, у 12,5 % — нарушения атриовентрикулярной и желудочковой проводимости.

С учетом проведенных обследований мы разработали рекомендации для детей с дистрофией Беккера по выполнению лечебных упражнений и реабилитационных мероприятий, которые помогли сохранить полный объем активных движений. В связи с вышеизложенным основными задачами лечебной физкультуры являются:

– сохранение, поддержание и развитие силы мышц;

– профилактика или коррекция нарушений осанки;

– предотвращение развития плоскостопия;

– обучение детей всем видам дыхательных упражнений;

– упражнения, направленные на нормализацию сердечного ритма;

– обучение элементам расслабления;

– повышение психоэмоционального статуса ребенка.

Самое главное, донести до ребенка, что он должен вести достаточно активный образ жизни. Средства лечебной физкультуры будут способствовать повышению тонуса организма. При первых жалобах лучше использовать избирательный массаж наиболее пораженных мышц, особенно икроножных, упражнения в теплой воде в ванне, включающие все движения нижних конечностей и таза. Занятия необходимо проводить 2 раза в день по 12-15 минут, постепенно увеличивая их продолжительность до 25-30 минут. Занятия могут проводиться из различных исходных положений со следующей последовательностью их смены: лежа на спине, на боку, на животе, стоя на четвереньках и стоя.

Особое внимание уделяется поддержанию мышечного тонуса голеностопного сустава, состояние которого во многом определяет качество ходьбы. С этой целью используются как активные, так и пассивно активные упражнения в данном суставе. Общеразвивающие упражнения вначале применяются с минимальной дозировкой. В начале курса повторение каждого упражнения составляет 2-4 раза, затем количество повторений постепенно увеличивают, тренируя силу и выносливость. Упражнения подбираются с предметами и без предметов.

Подвижные игры как одно из средств лечебной физкультуры занимают особое место в комплексной реабилитации ребенка. К особенностям применения подвижных игр в детском возрасте относятся их эмоциональная насыщенность, на фоне которой значительно возрастают функциональные резервные возможности организма, а рассеянная мышечная нагрузка предупреждает утомление, и то, что игры являются специфическим видом детской деятельности. Однако, проводя лечебные упражнения необходимо обязательное регулирование физической нагрузки, в соответствии с двигательным режимом ребенка и стадией заболевания.

Таким образом, своевременная реабилитация и включение соответствующего комплекса лечебной физкультуры, как вспомогательного средства в терапию мышечной дистрофии Беккера поможет длительное время сохранить пациенту самостоятельность и даже трудоспособность.

Литература:

  1. Бадалян Л.О., Темин П.А., Никанорова М.Ю. Ранняя диагностика и лечение прогрессирующих мышечных дистрофий: Методические рекомендации. -М. 2009,-49с.
  2. Гончарова О.В., Артемьева С.Б., Ачкасов Е.С., Литвинова Е.Б. Реабилитация детей с прогрессирующей мышечной дистрофией.// Российский вестник перинатологии и педиатрии,№ 4, 2014, — с.28-32.
  3. Грознова О.С., Леонтьева И.В., Полякова А.А. Современные методы обследования больных гипертрофической кардиомиопатией.//Российский вестник перинатологии и педиатрии,№ 4, 2014, -с.23-28.
  4. Лобзин В.С. Лечение наследственных миодистрофий// Молекулярная диагностика наследственных болезней и медико-генетическое консультирование. М., 2015. Т2, -с.118-125.
  5. Савватеева В.Г., Кузьмина Л.А., Шаров С.В. и др. Физическое развитие детей раннего возраста г. Иркутска // Сибирский медицинский журнал. — 2013. — Т. 40. — № 5. — С. 71—77.
  6. Koenig M., Monako T., Kunkel L.M. The complete seguence of dystrofin predicts a rod-shaped cytoskeletal protein// cell.2008. Vol.53.P.219-228.

Основные термины (генерируются автоматически): лечебная физкультура, мышечная дистрофия, физическая нагрузка, упражнение, сердечный ритм, различная группа мышц, изменение походки, ребенок.

Как лечить мышечную дистрофию, упражнения…

Мышечная дистрофия — это генетическое заболевание, при котором организм не создает достаточного количества белка для поддержания мышечной силы. Существует несколько типов расстройства, и ваш диагноз может повлиять на тип лечения, которое вы используете. Нет известного лечения для мышечной дистрофии, поэтому назначенные процедуры помогают уменьшить симптомы, увеличить подвижность и замедлить прогрессирование заболевания. Физиотерапия применяется при лечении мышечной дистрофии у пациентов молодого и пожилого возраста. Упражнения могут увеличить мышечную силу и диапазон движения. В этой статье рассмотрим, как лечить мышечную дистрофию.  Причины сильной боли в мышцах.

Как лечить мышечную дистрофию

  1. Создайте план лечения с вашим врачом. Многие люди, страдающие этим заболеванием, начинают использовать кортикостероидные препараты. Однако они имеют риск перелома костей. Обсудите ваши варианты с вашим врачом в начале болезни, если это возможно.

Ваш врач сможет посоветовать вам каждый шаг и помочь вам найти правильный курс лечения вашей мышечной дистрофии.

  1. Стабилизируйте дыхание и работу сердца. Упражнения могут привести к увеличению артериального давления и одышки, поэтому перед началом физической терапии вы должны пройти тесты на сердечно-сосудистую и дыхательную систему.
  • Врачи могут назначить кислородный аппарат, устройство апноэ сна или вентиляторы для пациентов с мышечной дистрофией, которые имеют проблемы с дыханием.
  • В тяжелых случаях кардиостимулятор может быть вставлен в тело, чтобы регулировать биение сердца.  Фибромиалгия мышц — симптомы и лечение.
  1. Запросите вспомогательные средства. Если вы страдаете от мышечной слабости, ваш врач может назначить трость, инвалидную коляску или ходунки, чтобы снизить риск падения. Это поможет вам решить проблемы с мобильностью вокруг вашего дома, и когда вы выйдете на улицу публично.

Ваш врач может порекомендовать вам сначала попробовать полный режим физической терапии, прежде чем использовать помощь, или они могут предложить вам использовать помощь при выполнении упражнений.

  1. Физическая терапия. Попросите рекомендации физиотерапевтов, которые специализируются на мышечной дистрофии. Люди с особыми знаниями о состоянии, скорее всего, будут эффективными. Позвоните в несколько отделений физической терапии, чтобы узнать об их опыте с вашим конкретным типом мышечной дистрофии.
  2. Начинайте физиотерапию с контролируемым упражнением. Это может занять несколько недель или месяцев, прежде чем вы сможете разработать обычную тренировку. Не спешите выбирать физиотерапевта и проходить предварительную консультацию.

Выберите терапевта, который рекомендован вашим доктором (или друзьями), хорошо подготовлен, чтобы вы хорошо ладили, и что вы чувствуете, что вкладывается в ваше лечение.  Эфирные масла от боли в спине.

Упражнения с низким уровнем воздействия

  1. Как лечить мышечную дистрофию — начните осуществлять сердечно-сосудистые упражнения с низким уровнем воздействия. Под руководством вашего физического терапевта начинайте регулярное плавание, гуляя по плоским поверхностям или ездить на велосипеде. Запланируйте упражнение, которое заряжает энергией, а не утомляет.

Цель регулярных упражнений — сохранить мышцы в форме. А также может снизить вес, что снижает нагрузку на суставы, сухожилия и мышцы.

  1. Проходите короткую дистанцию каждый день. Короткая 10 — 20 минутная прогулка каждый день может быть очень полезной для ваших мышц и сделает много пользы. Более частые короткие прогулки лучше, чем маленькие длительные прогулки.

Упражнения с низким уровнем воздействия имеют больше физических преимуществ для людей с мышечной дистрофией, чем упражнения с высокой отдачей, которые стимулируют спазмы на следующий день.  Боли в суставах после гриппа.

  1. Плавание. Попробуйте плавать в течение короткого периода времени (около 10 — 20 минут) один раз в день или около того. Этот более короткий период активности будет легче для вашего тела и принесет вам больше, чем меньше, более длительные сеансы плавания. Переутомление тела интенсивными упражнениями на самом деле вредно для тех, у кого есть мышечная дистрофия.
  2. Попробуйте другие упражнения, чтобы разнообразить свои тренировки. Помните, что вам нужно попробовать развить разные мышцы с помощью различных упражнений. Выполнение одной и той же тренировки снова и снова будет сосредоточено только на определенной группе мышц, при этом, не обращая внимания на остальные.
  • Сосредоточьтесь на руках в один день, затем переключитесь на ноги в следующий. Сделайте несколько упражнений с низким уровнем воздействием во время одной тренировки, а затем измените ее с некоторой силовой тренировкой во время следующей тренировки.
  • Подумайте об использовании эллиптической машины (при низкой настройке) или стационарного велосипеда для относительно низкой эффективности тренировки.  Как лечить артралгию суставов?
  1. Возьмите занятия по бальным танцам. Бальные танцы — еще один рекомендуемый метод добавления физической активности в вашу жизнь. Это малоэффективная деятельность, которую большинство людей способны делать. Это требует, чтобы вы ходили, двигали руками и ногами и удерживали энергию в течение определенного периода времени.
  2. Как лечить мышечную дистрофию — участвуйте в активном отдыхе, чтобы увеличить настроение. Жизнь с мышечной дистрофией может эмоционально повлиять на вас. Важно поддерживать свое психическое здоровье, а также ваше физическое здоровье. Включение активных рекреационных мероприятий в вашей жизни, особенно с социальным аспектом, может помочь вам почувствовать себя более связанными и более контролирующими вашу жизнь.

Попробуйте мягкую йогу или тай — чи, что можно сделать самостоятельно или в групповой обстановке. Оба предлагают расслабляющие и внимательные аспекты, которые могут помочь вам справиться с болью.  По какой причине болят суставы?

6.2. Лечебная физкультура при миопатии

Миопатия — группа наследственных заболеваний мышц, основными клиническими проявлениями которых являются мышечная слабость, атрофия, снижение мышечного тонуса, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, изменение биоэлектрической активности мышц.

Патология встречается во всех странах мира. Частота различных форм составляет 2—6 случаев на 100 тыс. населения. В зависимости от времени проявления первых симптомов и характера течения миопатию подразделяют на врожденную непрогрессирующую и прогрессирующую мышечную дистрофию (ранняя детская, детская, юношеская и поздняя формы). Прогрессирующая мышечная дистрофия также разделяется на формы в зависимости от преимущественной локализации миодистрофического процесса (например: плече-лопаточно-лицевая миодистрофия, тазоплечевая мио дистрофия).

Морфологические изменения при миопатии характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, которые уменьшаются в объеме и становятся плотными, бурого цвета вследствие разрастания соединительной ткани или, напротив, увеличиваются в объеме за счет жировой клетчатки. Ведущими симптомами заболеваний этой группы являются повьппенная утомляемость и слабость мышц, симметричные мышечные атрофии, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. При отдельных формах заболевания отмечается псевдогипертрофия, когда объем пораженных мышц увеличен, хотя сила их снижена также, как при атрофии (рис. 44). При локализации миоди-строфического процесса в области лица мимика больных становится бедной. Гипомимия приводит к характерному выражению лица — «мимическое лицо». Следствием атрофии круговой мышцы рта является «поперечная улыбка». Губы утолщены и несколько вывернуты кнаружи — «губы тапира». На лбу отсутствуют морщины — симптом «полированного лба». Поражение поперечно-полосатых мышц глаз приводит к частичной или полной офтальмоплегии, птозу, экзофтальму. Поражение мышц мягкого неба, глотки и гортани проявляется нарушением глотания и фонации. Симптомы поражения мышц плечевого пояса — ограничение объема активный движений в проксимальных отделах рук, отставание лопаток от туловища — симптом «крыловидных лопаток» (рис. 45), отсутствие сопротивления мышц плечевого пояса при поднимании больного за подмышки — симптом «свободных надплечий» (рис. 46). Плечи больного поднимаются вверх, а голова как бы проваливается между ними. Атрофия мышц спины и тазового пояса проявляется нарушением осанки и походки: выражен гиперлордоз позвоночника, голова несколько запрокинута назад, туловище при ходьбе ритмично раскачивается («утиная походка»). Затруднено поднимание по лестнице, вставание из сидячего положения: чтобы принять вертикальное положение, больной вынужден прибегать к помощи рук, опираясь на соседние предметы или собственные бедра — «вставание лесенкой»— симптом «лестницы» (рис. 47).

Больной миопатией с выраженной псевдогипертрофией икроножных мышц

Больной миопатией с синдромом крыловидных лопаток

Больной миопатией с синдромом «свободных надплечий»

Больной миопатией с симптомом «лестницы». Последовательные движения при переходе из переходе из горизонтального положения в вертикальное

При атрофии косых мышц живота наблюдается симптом «осиной талии». Нарушение походки по типу «степпажа» или петушиной походки характерно для локализации миодистро-фического процесса в мышцах голени и стопы. Поражение мышц приводит к ограничению подвижности суставов вплоть до образования контрактур. Присоединяющаяся, как правило, в поздней стадии заболевания легочно-сердечная недостаточность является следствием миодистрофического процесса в миокарде и дыхательной мускулатуре.

Лечение и реабилитация детей комплексные, сочетающие медикаментозное, физиотерапевтическое лечение (гальванический воротник, гальванические трусики с кальцием, соляно-хвойные ванны), массаж и лечебная физкультура. Общая цель комплексного лечения детей с миопатией — замедление патологических процессов.

Задачи ЛФК: улучшение трофических процессов в мышцах, предотвращение развития атрофии мышц и контрактур суставов, поддержание и увеличение мышечного тонуса, профилактика или коррекция нарушений осанки и походки ребенка, повышение психоэмоционального состояния. Начинать занятия ЛГ необходимо как можно раньше. Для детей, посещающих ДДУ, разрабатывается программа физической реабилитации, состоящая из курсового лечения основными средствами ЛФК (периодические упражнения, массаж, упражнения в бассейне). Курс лечебной физкультуры составляет 1,5—2 месяца с перерывом в месяц! В этот период занятия продолжаются с родителями. В год ребенок проходит 3-4 курса. Занятия проводятся ежедневно или через день (3 раза в неделю) по 15—20 мин, постепенно увеличиваясь до 25—30 мин.

Занятия проводятся из различных исходных положений со следующей последовательностью их смены: лежа на спине, на боку, на животе, стоя на четвереньках и стоя. Особое внимание уделяется поддержанию мышечного тонуса голеностопного сустава, состояние которого во многом определяет качество ходьбы. С этой целью используются как активные, так и пассивно активные упражнения в данном суставе.

Общеразвивающие упражнения применяются с минимальной дозировкой. В начале курса ЛФК повторение каждого упражнения составляет 2-4 раза, во второй половине основной части курса лечения — 4-6 раз, при завершении курса ЛФК дозировка уменьшается до 2—4. Упражнения подбираются с предметами и без предметов.

Систематически применяют легкий общий массаж курсами 1—1,5 месяца ежедневно или через день. В некоторых случаях приемы массажа используются в вводной и заключительной частях Занятия. Используется и точечный массаж. Дети с миопатией, посещающие детские учреждения, занимаются в бассейне 2 раза в неделю. В воде используются специальные упражнения для верхних и нижних конечностей туловища, скольжение, дыхательные упражнения с выдохом в воду. Длительность занятия 15—20 мин, круглогодично. Введение в занятие современного реабилитационного оборудования позволяет повысить эмоциональное состояние детей и поддержать выработанные двигательные навыки. Участие детей в спартианских играх со сверстниками в доступных видах двигательной активности и интеллектуальных заданиях укрепляет их духовно и физически.

Лечение мышечной недостаточности, лечение мышечной дистрофии

Как лечить дистрофию мышц?

Наследственное заболевание достаточно сложно поддается лечению и корректировке. Но современная медицина предлагает в качестве лечения мероприятия, способствующие минимизации влияния болезни на организм человека.

Прогрессия болезни может дать осложнения с позвоночником, привести к его деформации, также это развитие проблем с дыханием и частые проявления пневмонии. Мышечная недостаточность отражается на главном органе человека — сердце, ведь это тоже мышца.

Терапия может улучшить качество жизни пациентов за счет укрепления сердца, костного корсета и легких. Мышечная дистрофия взрослых и детей лечится следующим образом:

  • Употребление пациентом для накопления энергии и снижения симптомов болезни кортикостероидов.
  • Назначение физических нагрузок – лечебная физическая культура, плаванье, так как отсутствие активности мышц приводит к более быстрому прогрессу заболевания.
  • Назначается физиотерапия, направленность которой — это поддержание тонуса в мышцах, улучшение функционирования суставов. Также пациент применяет специальные дыхательные гимнастики.
  • Пациенту назначается использование различных ортопедических приспособлений.

Данные мероприятия могут быть слабо эффективными и не помогать в сопротивлении развития болезни. При нарушении дыхательной системы пациенту поддерживают дыхание при помощи респираторных механизмов.

Медицина сейчас развивается, и появляются новые методы лечения, которые борются с прогрессивным течением болезни. Такими нововведениями является лечение стволовыми клетками, замена или восстановление дистрофина (белка, который отвечает за поддержание функций скелетных и сердечных мышц), создание противовоспалительных препаратов с минимальным возникновением побочных эффектов и средств, направленных на улучшение мышечной функциональности.

Последней инновацией, которая предоставляет абсолютное излечение от болезни, является редактирование генов. Данный метод находится в разработке, и неизвестно, когда он перейдет на стадию практического применения.

Лечение мышечной дистрофии кинезитерапией

Кинезитерапия – это методика, в основе которой лежит принцип «лечения движением». Данная методика предоставляет собой не выполнение привычных для организма действий (плаванье, бег, ходьба), а занятия на специализированных тренажерах.

В нашем Центре кинезитерапия проводится в двух формах – активной и пассивной. Активная форма представлена лечебной физической культурой и подвижными играми для детей.

Пассивная форма представляет собой лечение с помощью массажей, физических занятий на специальных аппаратах, метода вытягивания и кизеоники.

Для пациентов, которых беспокоит мышечная гипотония и мышечная недостаточность, кинезитерапия будет оптимальна для укрепления мышц. Лечение кинезитерапией проводится в специализированных центрах, которые располагаются в Зеленограде, Твери, Дубне и Клине.

No related posts.

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о